تشريح الأبهر لدى المرضى العائليين المصابين بمرض الكلى المتعدد الكيسات المسيطر Ⅱ

مناقشة

أدبكدهو الخلقي الأكثر شيوعامرض الكيس الكلويمع معدل انتشار يقدر بما يتراوح بين واحد في 1000 وواحد في 2500 فرد. 1) يتميز مساره بالتطور والتوسع المستمر للخراجات المتعددة المنتشرة في جميع أنحاء حمة الكلى. يعاني مرضى ADPKD من حدوث 10% من تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة.2) يحدث هبوط الصمام التاجي في ما يصل إلى 26% من مرضى PKD-1.3)تشريح الأبهريعد من المضاعفات النادرة لـ ADPKD، وهناك تقارير قليلة عن ترددات تمدد الأوعية الدموية الأبهري وتسلخ الأبهر.أدبكدغير متجانسة وراثيا، وجينات PKD 1 وPKD 2ʼالطفرة تساهم في تطورها. يُقترح أن الطفرات في جينات PKD التي تشفر البوليسيستين، والتي غالبًا ما يتم التعبير عنها في العضلات الملساء الوعائية، بما في ذلك الكلى، تسبب كيسات مرضية وتشوهات في القلب والأوعية الدموية. في أبحاث نموذج الفأر، تورط PKD 1 في الحفاظ على السلامة الهيكلية لجدار الوعاء الدموي. 4) هذا تقرير نادر عن تشريح الأبهر لدى مرضى ADPKD العائليين الذين تم إصلاحهم بنجاح باستخدام طعم اصطناعي على حد علمنا. الكلية متعددة الكيسات خلقية ومتعددةالخراجات الكلويةالمكتشف بواسطة التصوير المقطعي يفي بمعايير ADPKD لرافين وآخرين.5) ومن النتائج المثيرة للاهتمام أن أفراد الأسرة الثلاثة عانوا بالمثل من تشريح الأبهر. سبب الاختلاف النسيجي بين الأم والابنة غير واضح. على الرغم من ظهور النخر الكيسي الإنسي في الأمʼجدار الأبهر، لم يتم اكتشافه في الابنة. النخر الكيسي الإنسي قد لا يسبب بالضرورة تسلخ الأبهر. عوامل أخرى، بما في ذلك التغيرات في المصفوفة خارج الخلية أو التفاعل الخلوي منطفرة جينية PKD، قد يسبب تسلخ الأبهر.

انقر هنا للحصول على مستخلص سيستانش عضوي طبيعي يحتوي على 30% من الإكيناكوسيد و12% من الأكتيوسايد.(مرض التهاب الأمعاء)

تم تشخيص إصابة الأم وابنتهاأدبكدقبل بدايةتشريح الأبهر الحاد(AAD)، مما يعني اكتشافًا مهمًا وهو أن سبب AAD هو ADPKD. تم اعتبار ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي المرتبط بـ ADPKD من عوامل الخطر المهمة لتشريح الأبهر بعد تصلب الشرايين.6) وصفت مراجعة منهجية تكرارًا أعلى بشكل ملحوظ لارتفاع ضغط الدم والعمر الأصغر في مرضى تشريح الأبهر الذين يعانون من ADPKD مقارنة بمجموع تشريح الأبهر الإجمالي. يؤكد مظهر تسلخ الأبهر المبكر واحتمال عدم وجود أعراض تشير إلى تسلخ الأبهر لدى مرضى ADPKD على أهمية إجراء فحص سريري وثيق منذ سن مبكرة. 6) العلاج الخافض لضغط الدم قد يمنع الفشل الكلوي لدى مرضى ADPKD.7)

فيما يتعلق بالعلاج الطارئ لتسلخ الأبهر الحاد، يعد العلاج الخافض لضغط الدم أمرًا بالغ الأهمية لمنع تقدم التسلخ وسوء ضخ الأعضاء. يقال إن نشاط نظام الرينين أنجيوتنسين يزداد في ADPKD. قد يكون العلاج الخافض لضغط الدم باستخدام مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين فعالاً في مرضى تسلخ الأبهر الحاد المصابين بـ ADPKD.8)

في الختام، نجحنا في علاج تسلخ الأبهر من النوع الحاد Aأدبكدالمرضى العائليين. للحصول على تقييم وعلاج شاملين، يجب فحص مرضى ADPKD وعائلاتهم بانتظام بحثًا عن أمراض الأبهر.

شكر وتقدير

نشكر الدكتور إدوارد باروجا (http://orcid.org/ 0000-0002-8920-2607) لمراجعة المخطوطة وتحريرها.

بيان الإفصاح عن المعلومات

جميع المؤلفين ليس لديهم تضارب في المصالح.

الكاتب الاشتراكات

مفهوم الدراسة: YI, MO جمع البيانات: YI, MK, MA, KY, MO التحليل: YI التحقيق: YI الكتابة: YI الحصول على التمويل: لا أحد مراجعة ومراجعة نقدية: جميع المؤلفين الموافقة النهائية على المقالات: جميع المؤلفين المساءلة للجميع جوانب العمل: جميع المؤلفين

مراجع

1) كورنيك-لو جال إي، علم أ، طريق بيروني. جسميةمرض الكلى المتعدد الكيسات السائد. لانسيت 2019؛ 393: 919-35.

2) تشو زي، شو واي، ديلكورت سي، وآخرون. هل الفحص المنتظم لتمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة ضروري في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد؟ مراجعة منهجية والتحليل التلوي. سيريبروفاسك ديس 2017؛ 44: 75-82. 3) لومياهو أ، إيكاهيمو آر، ميتينن آر، وآخرون. يعد هبوط الصمام التاجي والقلس التاجي أمرًا شائعًا في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات من النوع 1. Am J Kidney Dis 2001؛ 38: 1208-16. 4) حسان إس، كليج ن، لانتينجا-فان ليوين إس، وآخرون. التسلسل الممرض لتشريح تكوين تمدد الأوعية الدموية في نموذج فأر لمرض الكلى المتعدد الكيسات 1. تصلب الشرايين ثرومب فاسك بيول 2007؛ 27: 2177-83. 5) رافين د، شيفيلد إل، دانكس دم، وآخرون. تقييم معايير التشخيص بالموجات فوق الصوتية لمرض الكلى المتعدد الكيسات السائد 1. لانسيت 1994؛ 343: 824-7. 6) سيلفيريو أ، بروتا سي، دي مايو إم، وآخرون. تشريح الأبهر في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد: سلسلة من حالتين ومراجعة الأدبيات. أمراض الكلى (كارلتون) 2015؛ 20: 229-35.

7) شيرير آر دبليو، ماكفان كيه كيه، جونسون آم. دراسة وبائية لبقاء الكلى في مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد. الكلى الدولية 2003؛ 63: 678-85.

8) لقمان-أدهم م، سوتو سي إي، إيناجامي تي، وآخرون. التعبير عن مكونات نظام الرينين أنجيوتنسين في مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي. ي هيستوتشيم سيتوكيم 2005؛ 53: 979-88.