تقييم وظائف الكلى في الناجين بعد تخفيف فونتان

جهة الاتصال: Audrey Hu Whatsapp / hp: 0086 13880143964 البريد الإلكتروني:audrey.hu@wecistanche.com

شينا شارما ، دكتوراه في الطب ، * ريبيكا إل روبنر ، دكتوراه في الطب ، * سوزان إل فورث ، دكتوراه في الطب ، * كاثرين إم دودس ، سي آر إن بي ، † جاك ريتشيك ، دكتوراه في الطب ، † وديفيد جي غولدبرغ ، دكتوراه في الطب †

* قسم أمراض الكلى † قسم أمراض القلب ، مستشفى فيلادلفيا للأطفال ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا ، الولايات المتحدة الأمريكية

الملخص

هدف.عملية فونتان هي عملية ملطفة لأمراض القلب الخلقية في البطين المفرد. وظيفة الكلى على المدى الطويل في هذه المجموعة غير معروفة جيدًا. كان هدفنا هو تقييم وظائف الكلى لدى الناجين على المدى الطويل بعد التخفيف من فونتان ، ونفترض أن هذه المجموعة سيكون لها انتشار أعلى منمزمنالكلى مرض(كد) مقارنة بالضوابط.تصميم.أجرينا دراسة جماعية بأثر رجعي على 68 شخصًا تم تقييمهم من خلال برنامج البقاء على قيد الحياة في البطين المفرد في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا بين يوليو 2010 وديسمبر 2014 مقارنة بـ 70 طفلًا يتمتعون بصحة جيدة في العمر والجنس. كانت النتيجة الأولية هي CKD ، والتي تم تعريفها على أنها معدل الترشيح الكبيبي المقدر (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">نتائج.تضمنت مجموعة فونتان 68 شخصًا بمتوسط ​​عمر 13 عامًا (معدل الذكاء 9. 0 ، 17.3) وكان متوسط ​​11.1 عامًا (معدل الذكاء 6.5 ، 15.7) بعد فونتان. تمت مقارنة هذه المجموعة مع 70 فردًا يتمتعون بصحة جيدة (متوسط ​​العمر 15.5 عامًا (معدل الذكاء 12.5 ، 18.3). على الرغم من أن متوسط ​​معدل eGFR كان قابلاً للمقارنة: 102.6 مقابل 101.9 مل / دقيقة / 1.73 م 2 (P 5.89) في فونتان مقابل الأشخاص الأصحاء<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">استنتاج.10 في المائة من الناجين على المدى الطويل بعد تخفيف فونتان لديهم معدل eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">الكلىمرض. ستركز الدراسات المستقبلية على التقييم الطولي لوظيفة الكلى وتقييم عوامل الخطر لمرض التهاب الكلى المزمن بعد فونتان.

الكلمات الدالة. مزمنالكلىمرض؛ مرض القلب البطيني المفرد. فونتان التخفيف

يمكن للكيستانش علاج أمراض الكلى --انقر هنا للحصول على معلومات المنتجات

مقدمة

يؤثر نوع البطين المفرد من أمراض القلب الخلقية على 1 تقريبًا لكل 2000 ولادة حية. تعد عملية فونتان إجراءً ملطّفًا للأطفال المولودين ببطينين منفردين وظيفيين. إنها الثالثة في سلسلة من العمليات الجراحية المرحلية التي يتم فيها إنشاء اتصال تجويفي رئوي يسمح للدم بالعودة بشكل سلبي إلى الرئتين من الأوردة الجهازية في محاولة للتخلص من نقص الأكسجة في الدم والحمل الزائد على البطين. يتم إجراؤه عادةً بعد سن عامين عندما تكون مقاومة الأوعية الدموية الرئوية في الحضيض ، من أجل تحسين إمكانية تدفق الدم الرئوي السلبي. بسبب التحسن في التشخيص قبل الولادة والتقدم في التقنيات الجراحية ، يعيش عدد أكبر من الأطفال حتى سن البلوغ مع فسيولوجيا القلب والأوعية الدموية الفريدة هذه. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل هو ما يقرب من 75-80 في المائة في 20 سنة بعد الإجراء

عادة ما تتطور التشوهات في الدورة الدموية بمرور الوقت في مرضى ما بعد فونتان لتخفيف الألم نتيجة لنقص البطين تحت الرئة. نظرًا لعدم وجود "مضخة" ودفع بطيني لدفع الدم عبر الأوعية الدموية الرئوية ، فإن المرضى الذين يعانون من فسيولوجيا فونتان لديهم ارتفاع إلزامي في الضغط الوريدي المركزي وانخفاض النتاج القلبي. إلى مجموعة من العواقب الثانوية بما في ذلك تليف الكبد / تشمع الكبد ، وتطور العظام والعضلات غير الطبيعي ، وضعف النمو الخطي ، والاعتلال المعوي الناقص للبروتين ، والتهاب الشعب الهوائية البلاستيكي. مدة الحياة.

تتلقى الكلى ما يقرب من 20-25 في المائة من إجمالي النتاج القلبي ، وبالتالي ، فإن هذه الاضطرابات في الدورة الدموية تؤثر في النهاية على الجهاز الكلوي. العديد من العوامل التي قد تسهم في إصابة الكلى 9-11 ومع ذلك ، فإن الدراسات التي تركز على وظيفة الكلى طويلة الأجل في هذه المجموعة محدودة.

برنامج النجاة من البطين المفرد (SVSP) في مستشفى الأطفال بفيلادلفيا هو برنامج فريد من نوعه يتم فيه إحالة مرضى ما بعد فونتان الملطف إلى رعاية متعددة التخصصات. تظهر أوجه القصور بعد التخفيف من فونتان. أجرينا دراسة جماعية بأثر رجعي لتقييم انتشار ودرجة CKD في مجموعة من مرضى فونتان من الأطفال والشباب الذين تمت إحالتهم إلى SVSP مقارنة بالضوابط الصحية. قمنا أيضًا بتقييم البيلة البروتينية وفرط نشاط جارات الدرقية والتي قد تكون علامات إضافية لإصابة الكلى. أخيرًا ، درسنا انتشار عوامل ما قبل الجراحة وما بعدها وما بعدها لتحديد عوامل الخطر المحتملة لتطوير CKD.

الفوائد الصحية cistanche: علاج أمراض الكلى المزمنة

طُرق

تصميم الدراسة

أجرينا دراسة جماعية بأثر رجعي لجميع المرضى الذين خضعوا لتسكين فونتان وحضروا SVSP في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا بين 1 يوليو 2010 و 5 ديسمبر 2014. لم تكن هناك معايير استبعاد. تم تجنيد الأشخاص الضابطين من داخل ممارسات طب الأطفال العامة بمستشفى الأطفال في فيلادلفيا وكانوا من نفس العمر والجنس. تمت الموافقة على هذه الدراسة من قبل مجلس المراجعة المؤسسية في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا (CHOP IRB 14-011593). كانت نقطة النهاية الأولية هي انتشار مرض الكلى المزمن ، والذي تم تعريفه على أنه معدل الترشيح الكبيبي المقدر (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 بروتينية على مقياس البول.

قارنا انتشار عوامل الخطر بما في ذلك قبل الجراحة (عمر الحمل عند التشخيص ، والعمر في فونتان ، ونوع أمراض القلب الخلقية ، وحالات المسالك البولية المعروفة) ، وما قبل الجراحة (الحاجة إلى أكسجة الغشاء خارج الجسم و / أو غسيل الكلى) ، وبعد الجراحة (الاستخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين [مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين] ، حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين [ARBs] ، مدرات البول ، الأسبرين) في أولئك الذين يعانون من eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

النهج التحليلي

تم إجراء التحليلات الإحصائية باستخدام STATA / IC 13.1 (شركة Stata ، College Station ، TX ، الولايات المتحدة الأمريكية). تم الإبلاغ عن المتغيرات المستمرة كمتوسط ​​مع المدى الربيعي (IQR ، 25 - 75 بالمائة) وتمت مقارنتها باستخدام اختبار Wilcoxon ذي الرتبة. تم الإبلاغ عن المتغيرات الفئوية كنسب مئوية ومقارنتها باستخدام اختبار خي مربع. قيمة AP<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche يعالج أمراض الكلى

نتائج

تم تضمين ما مجموعه 68 مريضًا في فونتان و 7 0 من مرضى الشاهد في هذه الدراسة. الخصائص الديموغرافية الأساسية لمجتمع الدراسة والفوج الضابطة موضحة في الجدول 1. كان متوسط ​​العمر لموضوعات فونتان 13 عامًا (IQR 9.0 ، 17.3). كان متوسط ​​عمر الأشخاص الخاضعين للمراقبة مشابهًا لمجموعة فونتان عند 15.5 عامًا (معدل الذكاء 12.5 ، 18.3). في مجموعة فونتان ، كان 42 (61 في المائة) من الذكور و 58 (85 في المائة) من البيض مقارنة بالمجموعة الضابطة حيث كان 39 (56 في المائة) من الذكور و 42 (60 في المائة) من البيض. سبعة عشر (32 في المائة) من الأشخاص الذين يعانون من فونتان مقارنة مع عدم وجود عناصر تحكم كانت لديهم ارتفاعات أقل من النسبة المئوية الثالثة للجنس والعمر. أربعة (6 في المائة) من فونتان كانوا يعانون من نقص الوزن (مؤشر كتلة الجسم<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

يتم عرض نتائج القيم المختبرية لكل من فونتان ومشاركي التحكم الأصحاء في الجدول 2. كان لدى مجموعة فونتان مستويات أعلى قليلاً من الهيموجلوبين في الدم بمتوسط ​​14.8 جم / ديسيلتر (معدل الذكاء 14. 0 ، 15.5) مقارنة إلى المجموعة الضابطة المكونة من 14. 0 جم / ديسيلتر (IQR 13.2 ، 15.1). كان لدى مجموعة فونتان مستويات أعلى قليلاً من الفوسفور في الدم بمتوسط ​​4.7 مجم / ديسيلتر (معدل الذكاء 4. 0 ، 5. 0) مقارنة بـ 4.3 مجم / ديسيلتر (معدل الذكاء 4. 0 ، 4.8) داخل المجموعة الضابطة. كان متوسط ​​مستوى هرمون الغدة الجار درقية السليم في المصل أعلى بمرتين داخل مجموعة فونتان عند 59.4 بيكوغرام / مل (معدل الذكاء 43. 0 ، 83.1) ، مقارنةً بعناصر التحكم الصحية عند 23.4 بيكوغرام / مل (معدل الذكاء 16.7 ، 3 { {36}}. 0) (ص .001). كان لدى اثنين من المشاركين في المرحلة الثانية من مرض الكلى المزمن مستوى مرتفع من هرمون الغدة الجار درقية كما هو محدد من قبل مؤسسة الكلى الوطنيةالكلىمرضOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 مل / دقيقة / 1.73 م 2.

من بين موضوعات فونتان ، كان متوسط ​​تركيز الكرياتينين في مصل الدم {{0}}. 6 مجم / ديسيلتر (IQR 0. 5 ، 0. 7) وكان متوسط ​​تركيز السيستاتين C في الدم أعلى بسعر 0. 7 مجم / لتر (معدل الذكاء {{1 0}}. 6 ، 0. 8). من بين عناصر التحكم ، كان متوسط ​​تركيز الكرياتينين في المصل 0. 7 مجم / ديسيلتر (معدل الذكاء 0. 6 ، {{2 0}}. 8) وكان متوسط ​​تركيز سيستاتين سي في الدم أيضًا 0.7 ملجم / لتر (معدل الذكاء 0.6 ، 0.7). تم تلخيص نتائج معدل eGFR المحسوب باستخدام معادلات تقدير متعددة الكرياتينين وسيستاتين C لكل من فونتان ومجموعة التحكم في الجدول 3. ضمن موضوعات طب الأطفال ، كان هناك اتجاه نحو معدل eGFR أعلى بين مجموعة فونتان مقارنةً بالضوابط باستخدام التقدير القائم على الكرياتينين المعادلات ، مع متوسط ​​eGFR أعلى بكثير إحصائيًا باستخدام صيغة CKiD بجانب السرير. كان معدل الترشيح الكبيبي المقدر متشابهًا عند استخدام معادلة CKiD سيستاتين وحدها. من بين الأشخاص البالغين ، كان eGFR مشابهًا لموضوعات Fon tan وعناصر التحكم باستخدام المعادلات القائمة على الكرياتينين. كان هناك اتجاه نحو انخفاض معدل eGFR باستخدام معادلة سيستاتين CKD-EPI وحدها ، على الرغم من أن هذا لم يصل إلى دلالة إحصائية.

يوضح الجدول 4 مواضيع فونتان السبعة باستخدام eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 مل / دقيقة / 1.73 م 2. لم يكن أي من الأشخاص ضمن مجموعة فونتان يعانون من مشاكل المسالك البولية الموجودة مسبقًا أو يتطلب غسيل الكلى أو أكسجة الغشاء خارج الجسم في فترة ما بعد الجراحة. في أولئك الذين يعانون من eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

فائدة Cistanche: تحسين الوظيفة الجنسية

مناقشة

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 مل / دقيقة / 1.73 م 2 باستخدام معادلات تقدير كرياتينين وسيستاتين مناسبة للعمر. على الرغم من أن هذه الدراسة أظهرت أن وظائف الكلى كانت مماثلة لعناصر التحكم ذات العمر المماثل في المجموعة الكاملة ، إلا أنه لا يزال هناك عدد كبير من المرضى ضمن مجموعة فونتان الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى. وجدنا أيضًا أن الأشخاص في مجموعة فونتان كان لديهم متوسط ​​مستوى هرمون الغدة الجار درقية سليم أكبر من ضعف ذلك بين مجموعة الضوابط ، و 10 في المائة من الأشخاص في فونتان لديهم بيلة بروتينية. هذه علامات أخرى قد تشير إلى زيادة خطر الإصابة بمرض الكلى المزمن في هذه الفئة من السكان. على حد علمنا ، تعد هذه أكبر دراسة مركزية فردية لوظيفة الكلى لدى الناجين على المدى الطويل بعد تخفيف فونتان مقارنة بمجموعة التحكم.

قيمت الدراسات السابقة وظائف الكلى بعد فونتان. آن وآخرون. وصف 21 شخصًا ممن خضعوا لتسكين فونتان. كان هؤلاء المشاركون مشابهين لمجموعتنا في العمر وطول الوقت منذ تخفيف فونتان. باستخدام صيغة شوارتز ، وجدوا أن جميع المرضى لديهم معدل eGFR طبيعي وأن 43 بالمائة من الأشخاص في فونتان يعانون من بيلة ألمينية دقيقة. تم العثور على مقاومة الأوعية الدموية الرئوية قبل وبعد فونتان فقط لتكون مرتبطة بشكل إيجابي مع تطور بيلة الألبومين الزهيدة. كان استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وقائيًا ، والمشاركين الذين تلقوا جرعة مكافئة من ليسينوبريل أكبر من 0. 4 مجم / كجم / يوم لم يكن لديهم بيلة بروتينية. قام Esch وآخرون بفحص 211 شخصًا لتطور إصابات الكلى الحادة خلال الأيام الثلاثة الأولى بعد جراحة فونتان .11 تم الحصول على كرياتينين واحد على الأقل بمتوسط ​​373 يومًا (معدل الذكاء من 9 أيام إلى 3.8 سنوات) لـ 94 بالمائة من هؤلاء المرضى. كان متوسط ​​تصفية الكرياتينين عند المتابعة 111 مل / دقيقة / 1.73 م 2 ولكن 8 بالمائة (16 مريضًا) كان لديهم معدل eGFR من<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

في هذه الدراسة ، وجدنا أنه على الرغم من أن متوسط ​​تركيز الكرياتينين في المصل كان أقل قليلاً بين موضوعات فونتان مقارنةً بمجموعة التحكم ، إلا أن لديهم مستوى سيستاتين C أعلى. كانت هناك أيضًا نسبة أكبر من الأشخاص الذين يعانون من فونتان ذوي الطول المنخفض ومؤشر كتلة الجسم. قد يشير هذا إلى أن الأشخاص الذين يعانون من Fon tan يعانون من ضعف كتلة العضلات أو الحالة التغذوية ، وقد لا يكون الكرياتينين مؤشرًا موثوقًا لوظيفة الكلى في هذه الفئة من السكان. تم تسليط الضوء على هذا في العديد من الدراسات .16-18 في الدراسة التي أجراها Ylinen et al ، تم تحديد معدل eGFR لـ 52 مريضًا من الأطفال يعانون من حالات كلوية مختلفة عن طريق تصفية 51Cr-EDTA ومقارنتها بسيستاتين C والكرياتينين. تم قياس مقلوب السيستاتين C و eGFR باستخدام تصفية 51Cr-EDTA. بالإضافة إلى ذلك ، في المرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى ، كان الارتباط بين معدل الترشيح الكبيبي (eGFR) و cystatin c (r 5 0. 90) أقوى (P 5.08) من الارتباط بين GFR والكرياتينين المتبادل (r {{12) }}. 75). لذلك ، فإن حساب GFR باستخدام الكرياتينين فقط بناءً على تقدير المعادلات قد يعطي تقديرًا مرتفعًا بشكل خاطئ لوظيفة الكلى في هذه المجموعة. يعتبر Cystatin C مستقلاً عن كتلة العضلات ، وبالتالي قد يوفر تقديرًا أكثر دقة لوظيفة الكلى لدى هذه الفئة من السكان ، خاصةً بين مرضى الأطفال وأولئك الذين يعانون من هزال عضلي كبير. تم إجراء مرحلة تانر في ما يقرب من نصف مجموعة فونتان وكانت متوافقة بشكل عام مع تطور البلوغ المتوقع. لذلك ، من غير المرجح أن يكون تأخر البلوغ عاملاً مساهماً في انخفاض كتلة العضلات.

هذه الدراسة لديها العديد من القيود. أولاً ، تم الحصول على قيم الكرياتينين والسيستاتين C في نقطة زمنية واحدة. لذلك لم نتمكن من التعليق على مخاطر CKD بمرور الوقت في هذه المجموعة. سيكون التقييم الطولي لـ GFR على مدى سنوات عديدة مفيدًا لتقييم التغيرات في وظائف الكلى مع زيادة المدة الزمنية مع فسيولوجيا فونتان. بالإضافة إلى ذلك ، تم تسجيل موضوعات فونتان المدرجة في هذه الدراسة في SVSP في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا. تتم إحالة هؤلاء المرضى على الصعيد الوطني وفقًا لتقدير طبيب القلب الأساسي للحصول على مزيد من الرعاية في بيئة عيادة متعددة التخصصات. لذلك ، هناك تحيز اختيار محتمل لأن هؤلاء المرضى قد يكونون بطبيعتهم أكثر تعقيدًا أو مرضًا ، على الرغم من أن جميعهم شوهدوا في عيادة خارجية في وقت التقييم. نتيجة لذلك ، قد لا تكون نتائجنا قابلة للتعميم على جميع المرضى الذين خضعوا لتسكين فونتان. بالإضافة إلى ذلك ، نظرًا لأنه تمت إحالة هؤلاء المرضى بشكل كبير إلى CHOP ، فهناك نقص في المعلومات في مسار الجراحة الخاص بهم وهو أمر مهم يجب ملاحظته. في هذه الدراسة ، لم تكن عينات البول التي تم الحصول عليها كلها عينات في الصباح الأول ، وبالتالي ، هناك احتمال أن تكون البيلة البروتينية الانتصابية لدى المشاركين الأكبر سنًا عاملاً مساهماً. على الرغم من أنه تم تقييم البيلة البروتينية بشكل مختلف داخل مجموعات فونتان والتحكم ، فقد أظهرت العديد من الدراسات وجود علاقة جيدة بين غمس البول وبروتين البول ونسب الكرياتينين في البول. نظرًا لحجم العينة الصغير نسبيًا لموضوعات فونتان الذين لديهم معدل ترشيح كبيبي منخفض ، لم نتمكن من تقديم أي استنتاجات ذات دلالة إحصائية. يجب دراسة عوامل الخطر لتطوير مرض الكلى المزمن في دراسات أكبر لموضوعات فونتان.

باختصار ، وجدنا أن ما يقرب من 90 في المائة من الناجين على المدى الطويل بعد تخفيف فونتان لديهم وظائف الكلى الطبيعية. مع استمرار تحسن البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد فونتان ، قد يكون CKD مرضًا مشتركًا مهمًا آخر يؤثر على هؤلاء السكان. على الرغم من أننا لم نجد فرقًا كبيرًا في معدل الترشيح الكبيبي باستخدام معادلات الكرياتينين وسيستاتين سي بين موضوعات فونتان مقارنة بمجموعة من الضوابط الصحية ، فإن زيادة انتشار البيلة البروتينية وفرط نشاط جارات الدرق قد تكون مؤشرات أخرى لوظيفة الكلى غير الطبيعية في سكان فونتان. قد يوفر Cystatin C تقديرًا أكثر دقة لـ GFR من كرياتينين المصل في هذه الفئة من السكان نظرًا لخطر انخفاض كتلة العضلات. ستركز الدراسات المستقبلية على التقييم الطولي لـ GFR بمرور الوقت وتقييم عوامل الخطر لمرض الكلى المزمن بين المرضى بعد فونتان.

الكاتب الاشتراكات

كان س.س مسؤولاً عن تحليل البيانات وصياغة المقال والإحصاءات. كانت RLR مسؤولة عن التحليل الإحصائي وتفسير البيانات والمراجعة النقدية للمقال والموافقة على المقالة. كان SLF مسؤولاً عن المراجعة النقدية للمادة والموافقة عليها. كانت KMD مسؤولة عن جمع البيانات والمراجعة النقدية والموافقة على المقال. كان JR مسؤولاً عن تصميم الدراسة ، وتحليل البيانات ، والمراجعة النقدية ، والموافقة على المقال. كانت DJG مسؤولة عن تصميم الدراسة ، وتحليل البيانات ، والمراجعة النقدية ، والموافقة على المقال.

شكر وتقدير

يحظى الدكتور ريتشيك والأبحاث الاستقصائية المتعلقة بمشروع برنامج النجاة من البطين المفرد بدعم من كرسي روبرت ودولوريس هارينجتون المتخصص في أمراض القلب للأطفال.

المؤلف المراسل:

شينا شارما ، دكتوراه في الطب ، قسم أمراض الكلى ، مستشفى الأطفال في فيلادلفيا ، شارع 34 وسيفيك سنتر بوليفارد ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا 19104 ، الولايات المتحدة الأمريكية.

Cistanche يعالج أمراض الكلى لتحسين الأداء الجنسي

مراجع

1 خيري ب ، فرنانديز إس إم ، ماير جي إي جونيور ، وآخرون. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل ، وأنماط الوفاة ، والتنبؤ بالوفيات في مرضى جراحة فونتان. الدوران. 2008 ؛ 117 (1): 85-92.
2 d'Udekem Y، Iyengar AJ، Galati JC، Forsdick V، Weintraub RG، Wheaton JR. إعادة تحديد توقعات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بعد إجراء فونتان: خمسة وعشرون عامًا من المتابعة من جميع سكان أستراليا ونيوزيلندا. الدوران. 2014 ؛ 130: S32.
3 Gewillig M ، Brown SC ، Eyskens B ، وآخرون. دوران فونتان: من يتحكم في النتاج القلبي؟ تفاعل Cardiovasc Thorac Surg. 2010 ؛ 10: 428-433.
4 دي ليفال إم آر ، دينفيلد جي إي. أربعة عقود من التخفيف من فونتان. نات ريف كارديول. 2010 ؛ 7 (9): 520-527.
5 Rychik J. أربعون عامًا من عملية فونتان: إستراتيجية فاشلة. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010 ؛ 13 (1): 96-100.
6 Avitabile CM ، Goldberg DJ ، Zemel BS ، وآخرون. قصور في كثافة العظام وهيكلها لدى الأطفال والشباب بعد تخفيف فونتان. عظم. 2015 ؛ 77: 12-16.
7 Avitabile CM و Leonard MB و Brodsky JL et al. فائدة عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 كعلامة على قصور القلب لدى الأطفال والشباب بعد إجراء فونتان للتسكين. أنا J Cardiol. 2015 ؛ 115 (6): 816-820.
8 Goldberg DJ ، Shaddy RE ، Ravishankar C ، Rychik J. ، فونتان الفاشل: المسببات والتشخيص والإدارة. خبير القس كارديوفاسك هناك. 2011 ؛ 9 (6): 785-793.
9 ديموبولوس ك ، ديلر جي بي ، كولتسيدا إي وآخرون. الانتشار والتنبؤ والقيمة الإنذارية للضعف الكلوي لدى البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية. الدوران. 2008 ؛ 117 (18): 2320-2328.
10 Gupte PA، Vaideeswar P، Kandalkar BM. اعتلال الكلية المزرق - تحليل شكلي. Congenit القلب ديس. 2013 ؛ 9 (4): 280-285.
11 Esch JJ، Salvin JM، Thiagarajan RR، del Nido PJ، Rajagopal SK. إصابة الكلى الحادة بعد إكمال فونتان: عوامل الخطر والنتائج. J ثوراك كارديوفاسك سورج. 2015 ؛ 150 (1): 190–197.
12 Goldberg DJ ، Dodds K ، Rychik J. مفاهيم جديدة: تطوير برنامج للبقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من قلب أحادي البطين وظيفيًا. كارديول يونغ. 2011 ؛ 21 (ملحق 2): 77-79.
13 Zhu Y و Ye X و Zhu B وآخرون. مقارنات بين CKD-EPI الجديد لعام 2012 (Chronicالكلىمرضتعاون علم الأوبئة) والمعادلات الأربعة الأخرى المعتمدة. بلوس واحد. 2014 ؛ 9 (1): e84688.
14 إنكر لوس أنجلوس ، شميد سي إتش ، تيغيوارت إتش وآخرون. تقدير معدل الترشيح الكبيبي من كرياتينين وسيستاتين C.N Eng J Med. 2012 ؛ 367 (1): 20-29.
15 آن بي ، دو دبليو ، ماتو تك ، زيلبرمان إم في. اعتلال الكلية في المرضى بعد تخفيف فونتان. Int ياء كارديول. 2009 ؛ 132 (2): 244-247.
16 Bokencamp A، Domenetzki M، Zinck R، Schumann G، Byrd D، Brodehl J. Cystatin C- علامة جديدة لمعدل الترشيح الكبيبي لدى الأطفال بغض النظر عن العمر والطول. طب الأطفال. 1998 ؛ 101 (5): 875-881.
17 شوارتز جي جي ، شنايدر إم إف ، ماير بس ، وآخرون. معادلات محسنة تقدير معدل الترشيح الكبيبي لدى الأطفال المصابين بمرض مزمنالكلىمرضباستخدام قياس مناعي لكل من cystatin C. Kidney Int. 2012 ؛ 82 (4): 445-453.

18 Lin KY، Furth SL، Schwartz GJ، Shaddy RE، Ruebner RL. تقييم وظائف الكلى لدى متلقي زراعة القلب للأطفال والمراهقين أثناء القسطرة القلبية الروتينية. زرع بيدياتر. 2014 ؛ 18 (7): 757-763.

19 Ylinen EA ، Ala-Houhala M ، Harmoinen APT ، Knip M. Cystatin C كعلامة لمعدل الترشيح الكبيبي في مرضى الأطفال. بيدياتر نيفرول. 1999 ؛ 13 (6): 506-509.
20 بوليا ، إم جي ، والاس جيه إف ، لوت جا ، وآخرون. بيلة الألبومين والبيلة البروتينية في المرضى في المستشفى كما تم قياسها بالطرق الكمية وطرق العمق. ياء نوتر لاب أنال. 2001 ؛ 15 (5): 295-300.
21 هايسوم إل ، ويليامز آر ، هودسون إي وآخرون. الدقة التشخيصية لمقياس البول للكشف عن بيلة الألبومين في الأطفال الأصليين وغير الأصليين في بيئة مجتمعية. بيدياتر نيفرول. 2009 ؛ 24 (2): 323-331.
22 موري إم ، أغيري أج ، إلدر آر دبليو ، إت آل. ما وراء القلب المكسور: ضعف الدورة الدموية في فونتان الفاشل. بيدياتر كارديول. 2014 ؛ 35 (4): 569-579.
23 سمور ف ، هاو إم ، بايسي ج ، وآخرون. الوظيفة الكلوية للمرضى الذين يعانون من فشل دائرة فونتان يخضعون لجراحة مراجعة تجويف رئوية كاملة. بيدياتر كارديول. 2009 ؛ 30 (3): 282-288.
24 بيرلوف كيه ، لاتا إتش ، بارسوتي. التسبب في الشذوذ الكبيبي في أمراض القلب الخلقية المزرقة. أنا J Cardiol. 2000 ؛ 86 (11): 1198-1204.
25 البرنامج التعليمي O ، Denecke A ، Bode-Boger SM ، وآخرون. يتفوق ثنائي ميثيل الأرجينين المتماثل على CKD-EPI و eGFR المشتق من MDRD لتقييم وظائف الكلى في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية عند البالغين. الدقة ضغط الدم الكلوي. 2011 ؛ 34 (1): 41-45.
26 Fadrowski JJ، Neu AM، Schwartz GJ، Furth SL. معادلات تقدير معدل الترشيح الكبيبي لدى الأطفال المطبقة على المراهقين في عموم السكان. كلين J آم سوك نيفرول. 2011 ؛ 6 (6): 1427-1435.
27 عوض ح ، الصفتي 1 ، عبد الجواد م ، السعيد س. الخلل الكبيبي والأنبوبي عند الأطفال المصابين بمرض القلب المزرق الخلقي: تأثير الجراحة الملطفة. Am J Med Sci. 2003 ؛ 325 (3): 110-114.
28 مؤسسة الكلى الوطنية. إرشادات الممارسة السريرية K / DOQI لاستقلاب العظام والمرض لدى الأطفال المصابين بمرض مزمنالكلىمرض. أنا J الكلى ديس. 2005 ؛ 46 (4) S12-S17.