زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم للأطفال الذين يعانون من خلل فطري في المناعة

هذا تحليل بأثر رجعي للخصائص السريرية للأطفال الذين يعانون من أخطاء فطرية في المناعة والذين خضعوا لعملية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT). على الرغم من أن متوسط ​​العمر عند التشخيص كان 24.4 شهرًا ، إلا أنه كان 51.9 شهرًا في HSCT. هناك حاجة ملحة لتحسين الوعي وتوسيع سجلات المتبرعين وبدء فحص حديثي الولادة بحثًا عن الأخطاء الفطرية أو المناعة.

تشير المناعة إلى قدرة الجسم على مقاومة غزو مسببات الأمراض الخارجية المختلفة ، والتي تتحقق بناءً على وظيفة الجهاز المناعي. في ظل الظروف العادية ، سيتعرف الجهاز المناعي على العديد من مسببات الأمراض المعرضة لجسم الإنسان ، ثم يكمل مهمة مقاومة مسببات الأمراض من خلال عمل الخلايا المناعية والجزيئات المناعية.

في حياتنا اليومية ، يجب أن ننتبه أيضًا إلى تحسين مناعتنا ، مثل اتباع نظام غذائي صحي وممارسة الرياضة المناسبة. يمكن أن يحسن cistanche المناعة في حياتنا. الكستانش غني بالعديد من المواد المضادة للأكسدة ، مثل فيتامين ج ، كاروتين ، إلخ. يمكن لهذه المكونات أن تزيل الجذور الحرة ، وتقلل من الإجهاد التأكسدي ، وتحسن مقاومة جهاز المناعة.

انقر فوق الفوائد الصحية من cistanche

الكلمات الدالة:

اضطرابات نقص المناعة الأولية.

تحدث الأخطاء الوراثية في المناعة أو اضطرابات نقص المناعة الأولية (PIDDs) بمعدل 1 من 5000 إلى 1 من كل 1000 [1] وغالبًا ما يتم تشخيصها بشكل خاطئ مما يؤدي إلى مراضة ووفيات يمكن تجنبها [2]. لا يمكن الوصول إلى الاختبارات التشخيصية وعمليات زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) بشكل موحد [3].

كلية الطب الحكومية ، كوزيكود ، مستشفى رعاية من الدرجة الثالثة في ولاية كيرالا ، ومعهد CSIR لعلم الجينوم والبيولوجيا التكاملية ، تجري دلهي برنامجًا حول اضطرابات نقص المناعة الأولية على مدى السنوات الخمس الماضية. على الرغم من أن HSCT هو الخيار العلاجي الوحيد غالبًا ، إلا أننا نعتمد على مراكز خارج الولاية. تم تصميم الدراسة لتوثيق الخصائص السريرية للأطفال الذين خضعوا لـ HSCT لخطأ فطري في المناعة.

تم الحصول على سجلات المستشفيات للأطفال المصابين باضطراب الشخصية الحدية الذين حضروا عيادة نقص المناعة من يونيو 2015 إلى مايو 2020 وتم تحليل البيانات من أولئك الذين خضعوا لـ HSCT. تم تضمين فقط الأطفال الذين أكملوا ما لا يقل عن 3 أشهر بعد HSCT. تضمنت المتغيرات التي تمت دراستها العمر عند بداية التشخيص وفي HSCT والجنس والعلاقة مع متبرع الخلايا الجذعية والوقت منذ HSCT والواسم الجيني أو الظاهري التشخيصي. تم إدخال المتغيرات الكمية في ورقة بيانات Excel وتم حساب التكرار والارتباطات باستخدام الحزمة الإحصائية Epi Info (الإصدار 7.2.3.1).

تم إجراء HSCT في 13/67 (19.4 بالمائة ، 11 أولاد). تضمنت المؤشرات متلازمة Wiskott-Aldrich (4 ، 30.8 بالمائة) ، ونقص التصاق الكريات البيض ، ونقص المناعة المشترك الشديد ، و agammaglobulinemia المرتبط بـ X في كل من قلة العدلات الخلقية (15.4 بالمائة) فقر الدم Fanconi Fanconi ، ومتلازمة فرط IgM تم تشخيصها في طفل واحد كل. كان متوسط ​​العمر (IQR) عند تشخيص الأطفال الذين خضعوا لـ HSCT 14 شهرًا (الربع الأول ، الربع الثالث). كان متوسط ​​العمر (IQR) في HSCT 27.5 شهرًا (الربع الأول ، الربع الثالث) وكان متوسط ​​الفاصل الزمني (IQR) بين التشخيص و HSCT 7 (الربع الأول ، الربع الثالث) أشهر.

كان الالتهاب الرئوي المتكرر هو الأكثر شيوعًا في 7 (54 في المائة) من الأطفال ، يليه التهابات الجلد والأنسجة الرخوة المتكررة في 6 (46 في المائة) والتهاب الأذن الوسطى المتكرر في 4 (30.8 في المائة). كانت الخراجات المتكررة والإسهال المتكرر والنزيف تظهر في 2 (15 في المائة) من الأطفال لكل منهما. تم إجراء HSCT على طفل بدون أعراض مصاب بفقر دم فانكوني بعد وفاة أخته الكبرى بنفس المرض.

من بين الأطفال الـ 13 الذين خضعوا لـ HSCT ، كان لدى 9 (69٪) أطفال متبرع شقيق مطابق ، وطفلين لكل منهما (15٪) قاما بعمليات زرع متبرعة غير مرتبطة (MUDs) [4] وزراعة خلايا جذعية أحادية التطابق. تم استخدام تكييف منخفض الشدة (RIC) [5] مع تريوسولفان وفلودارابين واستمر 12 طفلاً في التطعيم. كان هناك رفض واحد للكسب غير المشروع مع إعادة التكوين الذاتي ، وأدى اختبار HSCT الثاني إلى التطعيم المستمر. تضمنت مضاعفات ما بعد HSCT الإنتان البكتيري ، وإعادة تنشيط الفيروس المضخم للخلايا ، وارتفاع ضغط الدم الناجم عن الستيرويد ، والكسب غير المشروع مقابل مرض المضيف. لم تكن هناك وفيات وكان متوسط ​​مدة البقاء على قيد الحياة بعد الزرع 25.1 شهرًا.

تم إجراء HSCT لـ 2 (15 بالمائة) من الأطفال المصابين بـ XLA. على الرغم من أن هذا ليس هو العلاج القياسي ، إلا أنه خيار ممكن حيث يكون توافر وتكلفة العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي عوامل مقيدة ولا يحرص الآباء على الاستبدال مدى الحياة [6].

كان متوسط ​​الفترة الفاصلة بين ظهور الأعراض حتى التشخيص 9 أشهر. هذا يؤكد الحاجة إلى زيادة الوعي بين أطباء الأطفال [2]. كان متوسط ​​الفترة بين التشخيص و HSCT 40.9 شهرًا ، وهو ما يمثل معدل الوفيات المرتفع. يتم وصف النتائج المحسنة باستخدام HSCT قبل 3.5 أشهر من العمر قبل ظهور المضاعفات المعدية [7،8]. أصغر طفل خضع لـ HSCT في هذه السلسلة كان عمره 5 أشهر.

لقد تحسنت نتيجة HSCT للأطفال ذوي المتبرعين المتطابقين غير المرتبطين (MUDs) والمتبرعين الأحاديين عالميًا [4،9] كلا الطفلين في هذه السلسلة كان لهما نتائج جيدة. تشمل قيود الدراسة حجم العينة الصغير والوقت المتغير منذ اختبار HSCT مع احتمال تحيز الاسترجاع.

تظل العوائق الرئيسية أمام الاستخدام الأوسع لـ HSCT هي التكلفة وعدم توفر المانحين المناسبين. إن السياسة الوطنية للأمراض النادرة التي تعالج الشواغل الرئيسية للأسر المتضررة ستكون الطريق إلى الأمام. يجب رفع مستوى الوعي بشأن اضطرابات الأشخاص ذوي الإعاقة بسرعة ، وتوسيع سجلات المانحين وتبسيط التمويل الحكومي. سيساعد برنامج فحص حديثي الولادة على تقليل معدل الوفيات.

شكر وتقدير:

الدكتور Dhanasooraj ، عالم ، MRU ، الحكومة. كلية الطب ، كوزيكود ؛ أجيث كومار VT والدكتور النائب جاياكريشنان ، قسم طب الأطفال ، كلية الطب الحكومية ، كوزيكود ؛ Athulya EP ، زميل باحث مبتدئ ؛ و Abhinav Jain والدكتور Sridhar Sivasubbu في CSIR - معهد علم الجينوم والبيولوجيا التكاملية ، دلهي. التخليص الأخلاقي: GMCKKD / RP2020 / IEC / 428 ؛ بتاريخ 29 مايو 2017.

المساهمون:

GMG: وضع تصور للدراسة وتحليل البيانات وكتابة الورقة. أشرف RR و RU على أعمال وإجراءات HSCT ؛ VS: تم إجراء الفحص الجيني للمريض. وافق جميع المؤلفين على المسودة النهائية للورقة. التمويل: مجلس أبحاث العلوم والهندسة ، دلهي ، ومؤسسة أمراض نقص المناعة الأولية (FPID) ؛ تضارب المصالح: لم يذكر أي منها.

مراجع

1. Tangye SG ، Al-Herz W ، Bousfiha A ، et al. أخطاء المناعة الوراثية البشرية: تحديث 2019 بشأن التصنيف من لجنة خبراء الاتحاد الدولي لجمعيات المناعة. ياء نوتر إمونول. 2020 ؛ 40: 66-81.

2. Kapoor N، Raj R. زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم لاضطرابات نقص المناعة الأولية. الهندي J Pediatr. 2016 ؛ 83: 450- 54.

3. Jindal AK ، Pilania RK ، Rawat A ، Singh S. اضطرابات نقص المناعة الأولية في الهند - مراجعة الموقف. الجبهة المناعية. 2017 ؛ 8: 714.

4. Dalal I ، Reid B ، Doyle J ، et al. زرع نخاع العظم المتطابق غير المرتبط بنقص المناعة المشترك. زرع نخاع العظام 2000 ؛ 25: 613-21.

5. Rao K1 ، Amrolia PJ ، Jones A ، et al. تحسين البقاء على قيد الحياة بعد زراعة نخاع العظم من متبرعين غير مرتبطين في الأطفال المصابين بنقص المناعة الأولي باستخدام نظام تكييف منخفض الشدة. دم. 2005 ؛ 105: 879-85.

6. Ikegame K و Imai K و Yamashita M و H وآخرون. زرع الخلايا الجذعية الخيفي لداء غاماغلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X باستخدام تكييف منخفض الشدة كنموذج لإعادة تكوين المناعة الخلطية. ياء هيماتول أونكول. 2016 ؛ 9: 9.

7. Szabolcs ، M. Cavazzana-Calvo ، A. Fischer ، Veys P. زرع نخاع العظم لأمراض نقص المناعة الأولية. عيادات بيدياتر شمال ام. 2010 ؛ 57: 207-237.

8. ميتشل آر ، نيفيسون سميث الأول ، أنازودو إيه وآخرون. نتائج زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم في نقص المناعة الأولي: تقرير من مجموعة أورام أمراض الدم لدى الأطفال الأسترالي والنيوزيلندي وسجل متلقي زراعة نخاع العظام الأسترالي. زرع نخاع الدم بيول. 2013 ؛ 19: 338-43.

9. Yadav SP. زرع نخاع العظم لاضطرابات نقص المناعة الأولية في الهند: الماضي والحاضر والمستقبل. بيدياتر الهندي. 2018 ؛ 55: 657-58.

For more information:1950477648nn@gmail.com