كيفية التعرف على 7 أنواع من التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي من خلال القرائن المرضية؟
Jul 19, 2022
التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي (MPGN) هو مرض الكبيبات الأولي (PG) ، وقد يكون سبب انتشاره انقسام الخلايا المقيمة في الكبيبة أو عن طريق تسلل الخلايا الالتهابية. على الرغم من أن المسببات والمسببات المرضية لا تزال غير واضحة ، إلا أن معظمها ناتج عن تفاعل الأجسام المضادة للمستضد لآلية المناعة (التي تسببها المجمعات المناعية ، أو النظام التكميلي ، أو البروتينات غير الطبيعية ، أو التشوهات الأيضية) ، والتي لا تتعلق عادةً بالقوة الميكانيكية وتحفيز السيتوكين .

انقر فوق فوائد herba Cistanche للعناية بالكلى
بالنسبة لأمراض الكلى ، في معظم الأحيان ، يمكن إجراء التشخيص الأولي من خلال مؤشرات الاختبار البيوكيميائية أو المؤشرات المركبة ، مثل نسبة البول الزلال إلى الكرياتينين (ACR) ، ونسبة البروتين إلى الكرياتينين في البول (ACR) ، وحتى بعض الدراسات أشارت إلى أن النسبة بين الاثنين هي نسبة الألبومين إلى البروتين الكلي. النسبة (APR) لها أيضًا بعض القيمة التشخيصية (الشكل 1).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا إصدار أحكام أولية بناءً على الأعراض ، مثل بيلة دموية وبروتينية. يمكن الاشتباه في البيلة الدموية: الآفات التكاثرية المسراق ، الآفات الشعرية الكبيبية ذات الصلة ، اعتلال الكلية المرتبط بالوارفارين ، اضطرابات العودة الوريدية الكلوية ، إلخ.
ومع ذلك ، يبدو أن MPGN تفتقر إلى مؤشرات حكم "واضحة" قيّمة ، والتشخيص المرضي ضروري أكثر لتشخيص مثل هذه الأمراض. يمكن القول أن PG بما في ذلك MPGN ، واعتلال الكلية الكبيبي الثانوي ، وأمراض الكلى الأخرى يمكن أن تظهر أعراضًا مماثلة ، لكن المظاهر السريرية ليست كلها مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالنوع المرضي ، مما يشير إلى أن الأطباء يجب أن ينتبهوا عن كثب للتشخيص المرضي. انتبه إلى القرائن الموجودة في الشرائح.
التشخيص والتصنيف المرضي لـ MPGN
كما يوحي الاسم ، فإن أهم تغيير مرضي في MPGN هو تكوين "بنية تشبه الغشاء القاعدي" ، والتي يمكن أن تظهر علامة مزدوجة المسار تحت مجهر ضوئي ، وفي بعض الأحيان يمكن أن يكون ترسب تحت الظهارة يسمى "عملية سبايك" رأيت. من بينها ، التغيير الشبيه بالمسار المزدوج هو تخليق غشاء قاعدي جديد بعد إصابة الخلايا البطانية الكبيبية طويلة الأمد والمزمنة ، ويتعايش الغشاء القاعدي الجديد والغشاء القاعدي الأصلي. في المقابل ، على سبيل المثال ، في التهاب كبيبات الكلى بعد العدوى الحادة ، تغيب التغييرات ثنائية المسار.
هناك ثلاثة أنواع من MPGN ، وكلها يمكن أن تكون ناجمة عن أسباب أولية (مجهول السبب) أو أسباب ثانوية ، منها النوع الثاني MPGN تم استبداله بتعريف جديد لـ "مرض الترسيب الكثيف" (DDD).

ومع ذلك ، حتى مع دعم علم الأمراض ، قد يكون التشخيص التفريقي لـ MPGN صعبًا. استنادًا إلى معلومات الفحص المجهري الإلكتروني وحدها ، قد يتم الخلط بين MPGN و C3 التهاب كبيبات الكلى (C3GN) من خلال نتائج الفحص المجهري الإلكتروني التفضيلي (EM) لنتائج MPGN والتألق المناعي (IF) لـ C3GN. بشكل عام ، النوع الأول MPGN والنوع الثالث MPGN من الأمراض المناعية ذات الصلة المعقدة التي تتميز بمظاهر تحت البطانية / تحت الظهارة بعد تحليل EM.

مواقع ترسيب المجمعات المناعية في MPGN
في الممارسة العملية ، وجد أن هناك سلبي الغلوبولين المناعي "النوع الأول MPGN" أو "النوع الثالث MPGN" ، وهو في الواقع فئة من C3GN ، بينما النوع الثاني MPGN (يسمى الآن DDD) هو نوع من C3GN (الشكل 3 أ ). . لذلك ، تم تصنيف MPGNs على أنها إيجابية أو سلبية من الغلوبولين المناعي وفقًا لـ IF ، بدلاً من MPGN I و MPGN III لتجنب الخلط في التشخيص (الشكل 3 ب). تنجم MPGNs السلبية ، C 3- الموجبة عن خلل في تنظيم المسار البديل (AP) ومركب المكمل الطرفي (TCC).
![Diagnosis based on electron microscopy results may lead to overlapping diagnosis of MPGN and C3GN [2] Diagnosis based on electron microscopy results may lead to overlapping diagnosis of MPGN and C3GN [2]](/Content/uploads/2022842169/20220719190221fe9e6c5bc67044d8b954b5bce9cb72cf.png)
قد يؤدي التشخيص المستند إلى نتائج الفحص المجهري الإلكتروني إلى تداخل تشخيص MPGN و C3GN [2]
وفقًا للمظاهر المرضية المختلفة ، يتم تقسيم MPGN إلى الأنواع السبعة التالية:
الغلوبولين المناعي والترسب التكميلي بدون مسببات واضحة / تورط خارج الكلى ؛
الغلوبولين المناعي وترسب مكمل مع مسببات واضحة / تورط خارج الكلى ؛
هناك ترسب مكمل ، ويتم حجب الغلوبولينات المناعية المودعة ؛
تكملة وترسب الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ؛
تكملة ورواسب الغلوبولين المناعي ، مع تراكيب أساسية محددة جيدًا ؛
ترسب مكمل فقط ، نقص ترسب الغلوبولين المناعي ؛
نقص ترسب المكمل والغلوبولين المناعي.

توضح الأنماط المرضية من النوع الأول والنوع الثاني MPGN (الشكل 5) أن: زيادة الخلايا ميسانجي والمصفوفة تؤدي إلى زيادة كبيرة في الفصيصات الكبيبية (1) يغزو السيتوبلازم مسراق الغشاء ؛ (2) ترسيب الخلايا المناعية الكبيرة. (3) يؤدي تغيير 2 زائد 3 إلى زيادة سماكة الغشاء القاعدي بشكل واضح ، ولكن في النوع الأول ، يظهر على أنه انقطاع بطني تحت البطاني ، وفي النوع الثاني ، يشكل ترسبًا كثيفًا خطيًا مستمرًا ، وهو DDD.
![Pathological patterns of type Ⅰ and type Ⅱ MPGN[4] Pathological patterns of type Ⅰ and type Ⅱ MPGN[4]](/Content/uploads/2022842169/2022071919034816ecae7fb0ed46758d93bcf8fdd7ed9d.png)
الأنماط المرضية من النوع Ⅰ والنوع Ⅱ MPGN [4]
الآفة الشبيهة بالتهاب كبيبات الكلى هي مصطلح وصف مورفولوجي تحت المجهر الضوئي. بالإضافة إلى المظاهر السريرية ، يتطلب تشخيص MPGN أيضًا معلومات من الفحص المجهري الإلكتروني وفحص التألق المناعي. في الترسب المعقد المناعي لـ MPGN ، ترسب الغلوبولين المناعي ، الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ، المكمل والغلوبولين المناعي مع بنية أساسية محددة جيدًا ، فقط ترسب مكمل ونقص ترسب الغلوبولين المناعي ونقص تكملة وترسب الغلوبولين المناعي للتصنيف الفرعي.

من بينها ، يمكن تقسيم ترسب الغلوبولين المناعي إلى عدم وجود مسببات واضحة / تورط خارجي ، ووجود مسببات واضحة / تورط خارجي ، وترسب محجوب للجلوبيولين المناعي ، في حين يمكن تقسيم ترسب الغلوبولين المناعي ونقص ترسب الغلوبولين المناعي فقط إلى C3GN ، و DDD ، و سي 4 دي دي دي. يمكن أن يوفر التشخيص المرضي الدقيق الدعم لاختيار استراتيجيات العلاج بعد تحديد المسببات والتشخيص.
لمزيد من المعلومات: ali.ma@wecistanche.com
