كيفية التعرف على 7 أنواع من التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي من خلال القرائن المرضية؟

Jul 19, 2022

التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي (MPGN) هو مرض الكبيبات الأولي (PG) ، وقد يكون سبب انتشاره انقسام الخلايا المقيمة في الكبيبة أو عن طريق تسلل الخلايا الالتهابية. على الرغم من أن المسببات والمسببات المرضية لا تزال غير واضحة ، إلا أن معظمها ناتج عن تفاعل الأجسام المضادة للمستضد لآلية المناعة (التي تسببها المجمعات المناعية ، أو النظام التكميلي ، أو البروتينات غير الطبيعية ، أو التشوهات الأيضية) ، والتي لا تتعلق عادةً بالقوة الميكانيكية وتحفيز السيتوكين .

how to improve kidney function

انقر فوق فوائد herba Cistanche للعناية بالكلى

بالنسبة لأمراض الكلى ، في معظم الأحيان ، يمكن إجراء التشخيص الأولي من خلال مؤشرات الاختبار البيوكيميائية أو المؤشرات المركبة ، مثل نسبة البول الزلال إلى الكرياتينين (ACR) ، ونسبة البروتين إلى الكرياتينين في البول (ACR) ، وحتى بعض الدراسات أشارت إلى أن النسبة بين الاثنين هي نسبة الألبومين إلى البروتين الكلي. النسبة (APR) لها أيضًا بعض القيمة التشخيصية (الشكل 1).

The ratio (APR) also has some diagnostic value

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا إصدار أحكام أولية بناءً على الأعراض ، مثل بيلة دموية وبروتينية. يمكن الاشتباه في البيلة الدموية: الآفات التكاثرية المسراق ، الآفات الشعرية الكبيبية ذات الصلة ، اعتلال الكلية المرتبط بالوارفارين ، اضطرابات العودة الوريدية الكلوية ، إلخ.


ومع ذلك ، يبدو أن MPGN تفتقر إلى مؤشرات حكم "واضحة" قيّمة ، والتشخيص المرضي ضروري أكثر لتشخيص مثل هذه الأمراض. يمكن القول أن PG بما في ذلك MPGN ، واعتلال الكلية الكبيبي الثانوي ، وأمراض الكلى الأخرى يمكن أن تظهر أعراضًا مماثلة ، لكن المظاهر السريرية ليست كلها مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالنوع المرضي ، مما يشير إلى أن الأطباء يجب أن ينتبهوا عن كثب للتشخيص المرضي. انتبه إلى القرائن الموجودة في الشرائح.

التشخيص والتصنيف المرضي لـ MPGN

كما يوحي الاسم ، فإن أهم تغيير مرضي في MPGN هو تكوين "بنية تشبه الغشاء القاعدي" ، والتي يمكن أن تظهر علامة مزدوجة المسار تحت مجهر ضوئي ، وفي بعض الأحيان يمكن أن يكون ترسب تحت الظهارة يسمى "عملية سبايك" رأيت. من بينها ، التغيير الشبيه بالمسار المزدوج هو تخليق غشاء قاعدي جديد بعد إصابة الخلايا البطانية الكبيبية طويلة الأمد والمزمنة ، ويتعايش الغشاء القاعدي الجديد والغشاء القاعدي الأصلي. في المقابل ، على سبيل المثال ، في التهاب كبيبات الكلى بعد العدوى الحادة ، تغيب التغييرات ثنائية المسار.


هناك ثلاثة أنواع من MPGN ، وكلها يمكن أن تكون ناجمة عن أسباب أولية (مجهول السبب) أو أسباب ثانوية ، منها النوع الثاني MPGN تم استبداله بتعريف جديد لـ "مرض الترسيب الكثيف" (DDD).

the best kidney supplement

ومع ذلك ، حتى مع دعم علم الأمراض ، قد يكون التشخيص التفريقي لـ MPGN صعبًا. استنادًا إلى معلومات الفحص المجهري الإلكتروني وحدها ، قد يتم الخلط بين MPGN و C3 التهاب كبيبات الكلى (C3GN) من خلال نتائج الفحص المجهري الإلكتروني التفضيلي (EM) لنتائج MPGN والتألق المناعي (IF) لـ C3GN. بشكل عام ، النوع الأول MPGN والنوع الثالث MPGN من الأمراض المناعية ذات الصلة المعقدة التي تتميز بمظاهر تحت البطانية / تحت الظهارة بعد تحليل EM.

Deposition sites of immune complexes in MPGN

مواقع ترسيب المجمعات المناعية في MPGN

في الممارسة العملية ، وجد أن هناك سلبي الغلوبولين المناعي "النوع الأول MPGN" أو "النوع الثالث MPGN" ، وهو في الواقع فئة من C3GN ، بينما النوع الثاني MPGN (يسمى الآن DDD) هو نوع من C3GN (الشكل 3 أ ). . لذلك ، تم تصنيف MPGNs على أنها إيجابية أو سلبية من الغلوبولين المناعي وفقًا لـ IF ، بدلاً من MPGN I و MPGN III لتجنب الخلط في التشخيص (الشكل 3 ب). تنجم MPGNs السلبية ، C 3- الموجبة عن خلل في تنظيم المسار البديل (AP) ومركب المكمل الطرفي (TCC).

Diagnosis based on electron microscopy results may lead to overlapping diagnosis of MPGN and C3GN [2]

قد يؤدي التشخيص المستند إلى نتائج الفحص المجهري الإلكتروني إلى تداخل تشخيص MPGN و C3GN [2]


وفقًا للمظاهر المرضية المختلفة ، يتم تقسيم MPGN إلى الأنواع السبعة التالية:


  • الغلوبولين المناعي والترسب التكميلي بدون مسببات واضحة / تورط خارج الكلى ؛

  • الغلوبولين المناعي وترسب مكمل مع مسببات واضحة / تورط خارج الكلى ؛

  • هناك ترسب مكمل ، ويتم حجب الغلوبولينات المناعية المودعة ؛

  • تكملة وترسب الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ؛

  • تكملة ورواسب الغلوبولين المناعي ، مع تراكيب أساسية محددة جيدًا ؛

  • ترسب مكمل فقط ، نقص ترسب الغلوبولين المناعي ؛

  • نقص ترسب المكمل والغلوبولين المناعي.

how to prevent kdieny disease

توضح الأنماط المرضية من النوع الأول والنوع الثاني MPGN (الشكل 5) أن: زيادة الخلايا ميسانجي والمصفوفة تؤدي إلى زيادة كبيرة في الفصيصات الكبيبية (1) يغزو السيتوبلازم مسراق الغشاء ؛ (2) ترسيب الخلايا المناعية الكبيرة. (3) يؤدي تغيير 2 زائد 3 إلى زيادة سماكة الغشاء القاعدي بشكل واضح ، ولكن في النوع الأول ، يظهر على أنه انقطاع بطني تحت البطاني ، وفي النوع الثاني ، يشكل ترسبًا كثيفًا خطيًا مستمرًا ، وهو DDD.

Pathological patterns of type Ⅰ and type Ⅱ MPGN[4]

الأنماط المرضية من النوع Ⅰ والنوع Ⅱ MPGN [4]

الآفة الشبيهة بالتهاب كبيبات الكلى هي مصطلح وصف مورفولوجي تحت المجهر الضوئي. بالإضافة إلى المظاهر السريرية ، يتطلب تشخيص MPGN أيضًا معلومات من الفحص المجهري الإلكتروني وفحص التألق المناعي. في الترسب المعقد المناعي لـ MPGN ، ترسب الغلوبولين المناعي ، الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ، المكمل والغلوبولين المناعي مع بنية أساسية محددة جيدًا ، فقط ترسب مكمل ونقص ترسب الغلوبولين المناعي ونقص تكملة وترسب الغلوبولين المناعي للتصنيف الفرعي.

how to prevent chronic kidney disease

من بينها ، يمكن تقسيم ترسب الغلوبولين المناعي إلى عدم وجود مسببات واضحة / تورط خارجي ، ووجود مسببات واضحة / تورط خارجي ، وترسب محجوب للجلوبيولين المناعي ، في حين يمكن تقسيم ترسب الغلوبولين المناعي ونقص ترسب الغلوبولين المناعي فقط إلى C3GN ، و DDD ، و سي 4 دي دي دي. يمكن أن يوفر التشخيص المرضي الدقيق الدعم لاختيار استراتيجيات العلاج بعد تحديد المسببات والتشخيص.


لمزيد من المعلومات: ali.ma@wecistanche.com

قد يعجبك ايضا