مرض الكلى المرتبط بـ IgG4 مع مشاركة كلوية إضافية في اختبار FDG PET / CT

خلاصة

إن مرض الكلى المرتبط بالجلوبيولين المناعي G4 (IgG4) هو كيان سريري نادر نسبيًا ويحدث عادةً كمظهر إضافي للبنكرياس من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي المرتبط بـ IgG4. نحن نصف نتائج التصوير لمريض تعرض لمرض متكرر متعدد الأعضاء IgG4 ، يشمل الكلى / الحالب الثنائية ، والأمعاء الدقيقة القريبة ، والعقد الليمفاوية البطنية والخارجية المتعددة.

الكلمات الدالة

2 ، فلورو ، 2 ، ديوكسي جلوكوز ؛ الغلوبولين المناعي G4 ؛ الغلوبولين المناعي G4- أمراض الكلى ذات الصلة ؛ التهابات. كلية؛ التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني / التصوير المقطعي المحوسب؛فوائد Cistanche.

انقر هنا للشراءمكملات Cistanche

تاريخ الحالة

رجل يبلغ من العمر 52 عامًا ولديه تاريخ من تضيق القناة الصفراوية المرتبط بالجلوبيولين المناعي G4 (IgG4) ، تم علاجه بالستيرويدات في عام 2017 ، مع زيادة تواتر البراز وفقدان الوزن لمدة شهرين. كشفت تقارير الدم عن متوسط ​​إجمالي عدد خلايا الدم البيضاء مع زيادة تعداد الحمضات التفاضلي - 13 بالمائة (متوسط<6%), absolute eosinophil count ‑ 1190 cells (normal <450 cells/cumm), normal lactate dehydrogenase ‑ 142 IU/L (normal <450 IU/L), and elevated serum IgG4 subclass ‑ 353 mg/dL (normal range for >18 سنة: 3 - 201 ملجم / ديسيلتر). لا يكشف تحليل البول الروتيني عن أي عدوى / بيلة بروتينية ، وكان علم الخلايا في البول ورمًا خبيثًا سلبيًا. كانت الخزعة الموجهة بواسطة تنظير القولون توحي بالتهاب القولون. بالنظر إلى التاريخ المعروف للأمراض المرتبطة بـ IgG4 ، تم إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني / التصوير المقطعي المحوسب بالانبعاث البوزيتروني 18F 2 فلورو ‑ 2 deoxy glucose (FDG) مما كشف امتصاص FDG في سماكة منتشرة للحوض الكلى الثنائية [الشكل 1 أ ز ، الأسهم الصفراء ، حوض الكلى اليسرى - سيارات الدفع الرباعي_الأعلى- 11.32] والحالب القريب الثنائي [الأسهم البيضاء ، الشكل 1 هـ ، الحالب الأيسر - سيارات الدفع الرباعي_الأعلى- 4.45] مع تجويف سلس للبول وبراءة اختراع [الشكل 1 ب د ، أسهم حمراء]. في فوروسيميد المتأخر في الوريد (IV) ، أظهرت صور PET / CT المتأخرة كثافة الأنسجة الرخوة في الحوض الثنائي دون أي احتباس متأخر للتباين [الشكل 1 و ، رؤوس الأسهم الصفراء] ومع امتصاص FDG المستمر في جدار الحوض / الحالب الثنائي [الشكل 1g ، رأس السهم الأبيض]. بالإضافة إلى ذلك ، أظهر FDG PET / CT زيادة في امتصاص FDG في العقد المساريقية / خلف الصفاق / الحوض المتضخمة (مع تجديل الدهون المساريقية المحيطة) وسماكة خفيفة للجدار في الأمعاء الدقيقة القريبة والأمعاء الغليظة القريبة [الشكل 2 أ-ج ، الأسهم الصفراء] . لوحظ أيضًا زيادة امتصاص FDG خارج البطن في اللوزتين الثنائيتين وتضخم العقد الإبطية وعنق الرحم الثنائية [الشكلان 1 أ و 2 د]. بالنظر إلى تاريخ المريض ، والتصوير الحالي ، وفحوصات الدم ، تم تحديد تشخيص لمرض الكلى المرتبط بـ IgG4 (IgG4 ‑ RKD) دون الحاجة إلى إعادة الخزعة. تم علاج المريض بالستيرويدات التي أظهرت بعد ذلك تحسنًا سريريًا جيدًا.

مناقشة

IgG4 ‑ RKD هو مرض تم التعرف عليه حديثًا نسبيًا بعد العديد من التقارير المرتبطة بحدوثه في المرضى المصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي. [1،2] التعرف المبكر على المرض مهم لأنه حالة مرتبطة باستجابة دراماتيكية للستيرويدات الوريدية. ] تعتبر ميزات التصوير ، التي يتم وصفها بشكل أفضل في التصوير المقطعي المحوسب ، هي الخصائص وغالبًا ما تكون أول مظهر معروف لهذا المرض. يبدو أن النمط الأكثر شيوعًا الذي تم الإبلاغ عنه في التصوير المقطعي المحوسب هو آفات متعددة منخفضة الكثافة مستديرة في القشرة الكلوية الثنائية. الأنماط الأخرى الأقل شيوعًا التي تم الإبلاغ عنها هي تضخم منتشر لكل من الكليتين أو سماكة منتشرة للحوض مع السطح داخل اللمعة الأملس (كما هو موضح في حالتنا) ، أو نادرًا ، قد يظهر المرض ككتلة كلوية مفردة وعائية. يمكن أن تساعد هذه المظاهر الإشعاعية المميزة جنبًا إلى جنب مع الملامح المصلية في التمييز بين أمراض الكلى المرتبطة بـ IgG4 وبين الأمراض الجهازية الأخرى (مثل التهاب الحويضة والكلية والورم الليمفاوي والساركويد والتهاب الأوعية والأورام الخبيثة الكلوية ومرض كاسلمان).

IgG4‑related fibroinflammatory disease may virtually involve every other organ including the pancreas (most common), liver, bile ducts, stomach, salivary glands, thyroid, kidneys, and colon.[6‑8] Due to the same reason, the clinical symptoms are variable/nonspecific, often leading to delay in diagnosis and thereby threatening organ function. Growing evidence over the past half‑decade favors the use of PET/CT as a one‑stop shop for imaging IgG4‑related diseases for diagnosis, guiding biopsy, and treatment response evaluation.[9,10] Detecting extra‑renal involvement at baseline appears to be the most important indication of using FDG PET/CT in IgG4‑RKD.[11,12] Appropriate use of PET/CT should be guided by the serum IgG4 levels, as the probability of detecting multiorgan disease is >80% if the serum IgG4 levels are two times the upper limit of normal (i.e., >270 مجم / ديسيلتر ، الحد الطبيعي أقل من أو يساوي 135 مجم / ديسيلتر). [13] استخدام محتمل آخر لـ FDG PET / CT في هذا المرض هو تجنب تشخيص الأنسجة الغازية ، خاصة في أماكن المرض المتكررة.

FDG PET / CT (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني / التصوير المقطعي المحوسب الفلورووديوكسي جلوكوز) هي طريقة تصوير تم استخدامها لسنوات عديدة في الكشف عن الورم وتقييم الاستجابة للعلاج. ومع ذلك ، فقد تم الاعتراف به أيضًا في السنوات الأخيرة كأداة تصوير قيّمة في تقييم مرض الكلى المرتبط بـ IgG 4- (IgG 4- RKD) مع مشاركة خارج الكلى.

يتزايد التعرف على IgG 4- RKD باعتباره اضطرابًا التهابيًا متعدد الأجهزة يمكن أن يؤثر ليس فقط على الكلى ولكن أيضًا على الأعضاء الأخرى مثل البنكرياس والغدد اللعابية والجهاز التنفسي وخلف الصفاق والشريان الأورطي والأنسجة المحيطة بالحجاج والغدة الدرقية . يتميز بالتسلل اللمفاوي ، والتليف ، والتهاب الوريد المسد ، والتسلل اليوزيني. يمكن أن يختلف العرض السريري وغالبًا ما يكون غير محدد ، مما يجعل التشخيص صعبًا دون تأكيد النسيج.

غالبًا ما تُستخدم طرق التصوير التقليدية مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في تقييم IgG 4- RKD. يوفر التصوير المقطعي المحوسب تفاصيل تشريحية ممتازة للكلية ، لكنه يفتقد إلى معلومات مهمة حول النشاط الأيضي ، بينما يفتقر التصوير بالرنين المغناطيسي إلى الدقة ويعتمد على مادة تباين الجادولينيوم. بسبب هذه القيود ، كان هناك اهتمام متزايد بـ FDG PET / CT في تقييم IgG 4- RKD.

هيربا سيستانش

يسمح FDG PET / CT بالتقييم المتزامن للنشاط الأيضي ، والتوطين التشريحي ، ومدى المرض ويمكن أن يكون مفيدًا بشكل خاص في تحديد التورط خارج الكلى في المرضى الذين يعانون من IgG 4- RKD. تستخدم هذه التقنية الفلوروديوكسي جلوكوز ، وهو نظير جلوكوز مُسمى بالنظير المشع الفلور -18 ، والذي تمتصه الخلايا ذات معدلات التمثيل الغذائي العالية للجلوكوز مثل الخلايا الخبيثة. على هذا النحو ، فهو فعال في اكتشاف الأورام الخبيثة منخفضة الدرجة والتحديات التشخيصية الحميدة مثل التمييز بين IgG 4- RKD والأورام الخبيثة.

تتمثل إحدى مزايا FDG PET / CT في تقييم IgG 4- RKD في حساسيته العالية في اكتشاف التورط خارج الكلى. في دراسة أجراها Ebbo وآخرون ، أظهر FDG PET / CT القدرة على تحديد المظاهر خارج الكلى في 69 بالمائة من الأشخاص خلال مرض مرتبط بـ IgG 4- (IRD) ، مما يشير إلى أن هذه التقنية أكثر حساسية من طرق التصوير التقليدية مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. أظهرت الدراسة أيضًا أن FDG PET / CT يمكن أن يكون مفيدًا في التمييز بين مرض Castleman متعدد المراكز (MCD) من IRD.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن FDG PET / CT له آثار مهمة في تحديد أنماط محددة للتوزيع والتمييز بين المرض النشط وغير النشط وتوجيه طرائق العلاج المناسبة. يان وآخرون. أظهروا في دراستهم بأثر رجعي أن ^ 18F-FDG SUVmax في الأساس يمكن أن يتنبأ أيضًا بتراجع وظائف الكلى بمرور الوقت قبل حدوث تغييرات فعلية في مستويات الكرياتينين في الدم.

يتمتع تصوير FDG-PET أيضًا بإمكانية التنبؤ بالنتائج العلاجية في المرضى الذين يعانون من IgG 4- RKD حتى قبل العلاج الفعلي (قبل العلاج). أظهرت إحدى الدراسات أن مؤشر كتلة الجسم قبل العلاج (BMI) كان مرتبطًا سلبًا بالعديد من النتائج العلاجية ؛ وبالتالي ، يوفر FDG PET / CT وسيلة مبكرة للتنبؤ بتطور مرض IgG 4- RKD وهو ذو قيمة خاصة في التنبؤ باستجابة العلاج وتتبع فعالية الأدوية الجديدة.

على الرغم من هذه المزايا ، فإن FDG PET / CT تقدم أيضًا بعض القيود. بسبب نشاط الخلفية العالية في أعضاء معينة مثل الدماغ والمثانة البولية ، قد تكون هناك تحديات كبيرة في تحديد البؤر الصغيرة ، خاصةً عندما تكون بالقرب من مناطق ذات امتصاص مرتفع نسبيًا للخلفية. بالإضافة إلى ذلك ، قد يختلف تحفيز امتصاص FDG اعتمادًا على النوع الفرعي من IgG 4- RKD الذي يتم تقييمه ، خاصة بالنسبة لمتغير النوع الجريبي 2.

في الختام ، يقدم FDG PET / CT أداة قيمة غير جراحية في تشخيص وتقييم التورط الكلوي الإضافي لـ IgG 4- RKD. تسمح قدرته على التقاط الأورام ذات النشاط المنخفض الأيض والنشاط عالي التمثيل الغذائي بأداة تصوير فعالة ومحددة ذات فائدة محتملة واسعة النطاق في تشخيص IgG 4- RKD في مكان آخر. حساسيته العالية وخصوصيته تجعله مفيدًا في التمييز بين IRD و MCD ، وبالتالي توجيه تعديل العلاج المناسب. يوفر FDG PET / CT أيضًا تنبؤًا مبكرًا بالنتائج العلاجية ، والتي يمكن أن تساعد في مراقبة فعالية العلاج وتطور المرض بمرور الوقت. ومع ذلك ، فإن قيودها ليست ضئيلة ، وقد تكون هناك أنماط معينة من امتصاص FDG التي تتطلب اهتمامًا خاصًا في التنبؤ بالقيمة العلاجية. إجمالاً ، يعد FDG PET / CT طريقة تشخيصية واعدة وستستمر بلا شك في اكتساب أهمية في الإدارة السريرية للمرضى الذين يعانون من أمراض الكلى المرتبطة بـ IgG 4-.

سيستانش توبولوسا

إقرار موافقة المريض

يشهد المؤلفون أنهم حصلوا على جميع نماذج موافقة المريض المناسبة. في النموذج ، يكون المريض (المرضى) قد أعطى / أعطى موافقته / موافقتها / موافقتها على نشر صوره / صورهم والمعلومات السريرية الأخرى في المجلة. يدرك المرضى أنه لن يتم نشر أسمائهم وأحرفهم الأولى وسيتم بذل الجهود اللازمة لإخفاء هويتهم ، ولكن لا يمكن ضمان عدم الكشف عن هويتهم.

كيف يساعد مستخلص Cistanche في تحسين أمراض الكلى؟

تم استخدام مستخلص الكستانش في الطب الصيني التقليدي لعدة قرون لتحسين وظائف الكلى. أظهرت دراسات مختلفة في السنوات الأخيرة أن مستخلص الكستانش يمكن أن يساعد بالفعل في تعزيز صحة الكلى وتحسين الوظيفة العامة للكلى.

Cistanche هو عشب طبيعي يزرع ويستخدم على نطاق واسع في الصين ومنغوليا ودول آسيوية أخرى. تحتوي العشبة على مجموعة من المركبات النشطة بيولوجيًا التي قد تساهم في خصائصها المعززة للصحة. تتضمن بعض المكونات النشطة بيولوجيًا الرئيسية الموجودة في مستخلص Cistanche جليكوسيدات فينيليثانويد ، إيريدويد ، قشور ، وعديد السكاريد.

واحدة من الكيفية التي يساعد بها مستخلص cistanche في تعزيز صحة الكلى عن طريق تقليل الإجهاد التأكسدي والالتهابات. يحدث الإجهاد التأكسدي عندما يكون هناك خلل بين الجذور الحرة ومضادات الأكسدة في الجسم ، مما يؤدي إلى تلف الخلايا واختلال وظيفي. يمكن أن يساهم الالتهاب المزمن أيضًا في تلف الكلى بمرور الوقت. أظهرت الدراسات أن مستخلص الكستان يمكن أن يساعد في تقليل الإجهاد التأكسدي والالتهاب في الكلى ، وبالتالي تعزيز صحتهما ووظيفتهما بشكل عام.

بالإضافة إلى تقليل الإجهاد التأكسدي والالتهاب ، فقد ثبت أيضًا أن مستخلص الكستان له تأثيرات مضادة للتليف. التليف هو تكوين أنسجة ندبية مفرطة في الكلى ، مما قد يؤدي إلى ضعف وظائف الكلى. أظهرت الدراسات أن استخدام مستخلص الكستان يمكن أن يساعد في منع تطور التليف في الكلى ، مما يؤدي إلى تحسين وظائف الكلى وتقليل خطر حدوث مضاعفات أخرى ذات صلة.

تم العثور على مستخلص الكستانش أيضًا ليكون فعالًا في تنظيم ضغط الدم. يعد ارتفاع ضغط الدم أحد عوامل الخطر الرئيسية لأمراض الكلى المزمنة ، كما يعاني الكثير من الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في الكلى من ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يساعد مستخلص الكستانش في تنظيم ضغط الدم عن طريق زيادة إنتاج أكسيد النيتريك وتعزيز توسع الأوعية وتقليل الالتهاب. لا تؤدي هذه التأثيرات إلى تحسين وظائف الكلى فحسب ، بل تعمل أيضًا على تحسين صحة القلب والأوعية الدموية.

آثار Cistanche على الكلى

هناك طريقة أخرى يمكن أن يساعد بها مستخلص القشرة الكلى في تحسين وظيفة الجهاز المناعي. تلعب الكلى دورًا مهمًا في تنظيم وظائف المناعة ، ويمكن أن يؤدي الخلل الوظيفي في الجهاز المناعي إلى العديد من المشكلات المتعلقة بالكلى. ثبت أن مستخلص الكستانش يعزز وظيفة المناعة عن طريق زيادة إنتاج الأجسام المضادة ، وتحفيز تكاثر خلايا الدم البيضاء ، وتعزيز نشاط البلعمة. يمكن أن تساعد هذه التأثيرات في تقوية جهاز المناعة وتقليل خطر الإصابة بالعدوى أو المضاعفات الأخرى المتعلقة بالكلى.

في الختام ، يقدم مستخلص المسافة مجموعة من الفوائد المحتملة لتعزيز صحة الكلى. قدرتها على تقليل الإجهاد التأكسدي والالتهابات ، وتثبيط التليف ، وتنظيم ضغط الدم ، وتحسين وظيفة الجهاز المناعي تجعلها علاجًا طبيعيًا واعدًا للأفراد الذين يتطلعون إلى الحفاظ على وظائف الكلى لديهم أو تحسينها. كما هو الحال مع جميع المكملات العشبية ، من المهم التشاور مع مقدم الرعاية الصحية قبل دمج مستخلص Cistanche في روتينك لتحديد ما إذا كان آمنًا ومناسبًا لك.

مراجع

1. Uchiyama ‑ Tanaka Y و Mori Y و Kimura T و Sonomura K و Umemura S و Kishimoto N وآخرون. التهاب الكلية الأنبوبي الخلالي الحاد المرتبط بالتهاب البنكرياس المرتبط بالمناعة الذاتية. آم J الكلى ديس 200 ؛ 43: e18-25.

2. Watson SJ ، Jenkins DA ، Bellamy CO. اعتلال الكلية في الأمراض الجهازية المرتبطة بـ IgG4. آم J سورج باثول 200 ؛ 30: 1472-7.

3. Saeki T و Nishi S و Imai N و Ito T و Yamazaki H و Kawano M et al. الخصائص السريرية المرضية للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الأنبوبي الخلالي المرتبط بـ IgG4. الكلية الدولية 2010 ؛ 78: 1016-23.

4. تاكاهاشي إن ، كاواشيما أ ، فليتشر جي جي ، شارع شاري. تورط الكلى في مرضى التهاب البنكرياس المناعي الذاتي: نتائج التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي. الأشعة 2007 ؛ 242: 791-801.

5. Kawano M و Saeki T و Nakashima H و Nishi S و Yamaguchi Y و Hisano S وآخرون. مقترح لمعايير التشخيص لأمراض الكلى المرتبطة بـ IgG4. كلين إكس نيفرول 2011 ؛ 15: 615-26.

6. Obiorah IE، Henao Velasquez A، Özdemirli M. الطيف الإكلينيكي المرضي للأمراض المرتبطة بـ IgG4. البلقان ميد J 2018 ؛ 35: 292-300.

7. Vadi SK ، Parihar AS ، Kumar R ، Singh H ، Mittal BR ، Bal A ، et al. يحاكي مرض IgG4 المرتبط بسرطان القولون مع سرطان صفاقي منتشر في 18F ‑ FDG PET / CT. كلين نوكل ميد 2018 ؛ 43: e247‑9.

8. Chandra P، Nath S، Jain D. التهاب البنكرياس ، التهاب الأقنية الصفراوية ، والتهاب المعدة: تم التعرف على ثلاثي الغلوبولين المناعي G4 في وقت واحد على التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني / التصوير المقطعي المحوسب. إنديان J نوكل ميد 2019 ؛ 34: 335-7.

9. Zhang J، Chen H، Ma Y، Xiao Y، Niu N، Lin W، et al. توصيف الأمراض المرتبطة بـ IgG4 بـ 18F ‑ FDG PET / CT: دراسة جماعية مستقبلية. يور جي نوكل ميد مول تصوير 2014 ؛ 41: 1624‑34.

10. Lee J و Hyun SH و Kim S و Kim DK و Lee JK و Moon SH وآخرون. فائدة FDG PET / CT للتشخيص التفريقي للمرضى المشتبه فيهم سريريًا بأمراض مرتبطة بـ IgG4. كلين نوكل ميد 2016 ؛ 41: e237‑43.

11. Fu Z ، Liu M ، Zhang J ، Li Z ، Li Q. IgG4 الآفات الكلوية ذات الصلة المكتشفة عن طريق التصوير المتأخر 18F-FDG PET / CT. كلين نوكل ميد 2017 ؛ 42: 66-7.

12. Krebs S، Monti S، Seshan S، Fox J، Mannelli L. أمراض الكلى المرتبطة بـ IgG4 في مريض لديه تاريخ من سرطان الثدي: النتائج على 18F-FDG PET / CT. كلين نوكل ميد 2016 ؛ 41: e388‑9.

13. Inoue D و Yoshida K و Yoneda N و Ozaki K و Matsubara T و Nagai K وآخرون. الأمراض المرتبطة بـ IgG4: مجموعة بيانات لـ 235 مريضًا متتاليًا. الطب (بالتيمور) 2015 ؛ 94: e680.

بيوش شاندرا ، ساتيش ناث

قسم الطب النووي ، MIOT الدولية ، تشيناي ، تاميل نادو ، الهند