متلازمة ليرش العرضية في مرض الكلى حدوة الحصان: زوجين غير كلاسيكيين
May 24, 2022
لمزيد من المعلومات. اتصلtina.xiang@wecistanche.com
المقدمة
مرض تصلب الشرايينهو السبب الرئيسي للوفاة في متلازمة ليريش الأمريكية (LS) ، وهو نوع نادر من مرض انسداد تصلب الشرايين ، المعروف أيضًا باسم مرض انسداد الشريان الأورطي الحرقفي ، لأنه ينتج عنه بشكل عام انسداد كامل للشريان الأورطي ، وتحت الشرايين الكلوية ، و / أو كليهما الحرقفي تم ذكر الشرايين.؟
عوامل الخطر LS هي ارتفاع ضغط الدم ، فرط شحميات الدم ، والتدخين ، ومرض السكري.! عادة ما يظهر على شكل مرض تصلب الشرايين المتأخر بسبب انخفاض تدفق الدم إلىكلويالشريان ، مما يؤدي إلى تضيق كبير مع ارتفاع ضغط الدم المتسارع أوإصابة كلوية حادة. كما يمكن أن يؤثر على الأوعية الحرقفية التي تنتج مجموعة واسعة من المظاهر بما في ذلكالعجز الجنسي، العرج المتقطعالأطراف السفليةوعرج الأرداف الثنائي وغياب النبضات الشريانية الفخذية ، خاصة عندما يكون الانسداد أكبر من 50 في المائة من تجويف الشرايين؟
مرض الكلى حدوة الحصانيُعرَّف (HSK) على أنه حمة كلوية مندمجة مع أنظمة الحالب غير المتقاطعة ، وعلى الرغم من أن تصريف البول غير الطبيعي يكون حميدًا في الغالب ، فإنه يهيئ لأمراض المسالك البولية ، "بما في ذلك موه الكلية ، والتهاب الكلية ، والتهابات المسالك البولية ، وآلام البطن المزمنة ، وسرطان الجهاز البولي التناسلي. تبلغ نسبة حدوثه l / 600 وهيمنة الذكور 2: 1.
كلتا الحالتين ، على الرغم من الأسباب النادرة لألم البطن الحاد ، من المحتمل أن تكون قاتلة ويجب الاشتباه بها بسبب عوامل الخطر المصاحبة في هذا السيناريو. نقدم تقرير حالة يصف مريضًا يعاني من آلام في البطن وعرج متقطع تدريجي. بسبب النتائج الجسدية ، تم تغيير لوحة الدم والبول ، وسابقة من مرض الكلى حدوة الحصان ، تم طلب دخول المستشفى والتصوير.
انقر هنا لمعرفة فوائد الأعشاب على الكلى
تقرير الحالة
قدم رجل من أمريكا اللاتينية يبلغ من العمر 6 سنوات إلى غرفة الطوارئ يشكو من آلام شديدة في البطن. تضمن تاريخه الطبي ارتفاع ضغط الدم الخاضع للرقابة (HTN) ، وداء السكري من النوع 2 ، والتهابات المسالك البولية المتكررة ، والكلى حدوة الحصان. كما أبلغ عن تاريخ تدخين 40- سنة حزمة. كما اشتكى المريض من عسر البول ، وشهرين من آلام الطرف السفلي التدريجي المشي لمسافات قصيرة.
وتضمنت العلامات الحيوية: ضغط الدم 120/80 مم زئبق ، ومعدل ضربات القلب 6 نبضة في الدقيقة ، ودرجة الحرارة 36 درجة ، وتشبع الأكسجين بنسبة 98 في المائة ، ومعدل التنفس 26 دورة في الدقيقة ، وإعادة الملء الشعري لمدة 2 ثانية. كشف الفحص البدني عن شحوب في الجلد ، وحنان تحت المعدة ، ولكن لا توجد علامة حراسة أو ارتداد ، وقد تم العثور على الألم الناتج عن الألم الزائد في الأطراف اليسرى. عرض فحص الدم الأولي: الهيموجلوبين 14.9 جم / ديسيلتر ، الهيماتوكريت 44.9 بالمائة ، الجلوكوز 149 مجم / ديسيلتر ، الكرياتينين 1.6 مجم / ديسيلتر ، اليوريا 34 مجم / لتر ، إجمالي الكوليسترول 185 مجم / ديسيلتر (LDL 135.5 مجم / دي) ، ترانسامينازات مرتفعة (ALT 134 U / L ، AST 207 U / L) ، والبوتاسيوم 5.3mEq / L. أظهر تحليل البول وجود بكتيريا وفيرة في الكريات البيض. أظهرت الأشعة السينية في البطن حصوات الكلى الثنائية (الشكل 1).
تم إدخال المريض إلى المستشفى للاشتباه السريري في التهاب الحويضة والكلية الحاد. بدأ العلاج بالمضادات الحيوية واسعة الطيف. أظهر مخطط كهربية القلب بجانب السرير الرجفان الأذيني والصور التي توحي باحتشاء سابق لعضلة القلب. بدأ العلاج بمضادات الصفيحات باستخدام الأميودارون 200 ملغ / يوم للتحكم في ضربات القلب والأسبرين 100 ملغ / يوم.
تمت استشارة خدمة المسالك البولية بسبب تحص الكلية وإمكانية إجراء تفتيت الحصوات. تم طلب التصوير المقطعي المحوسب على النقيض من البطن وتصوير الأوعية الكلوية ، وتم العثور على لويحات تصلب الشرايين والكلى حدوة الحصان التي تغطي تجويف الشرايين (الشكلان 2،3 و 4).
في وقت لاحق؛ أصيب المريض بضيق في التنفس وحمى وسعال منتج. كانت RT-PCR لـ SARS-CoV -2 وثقافات الدم سلبية. أظهر التصوير المقطعي للصدر وجود ارتشاح سنخي وانصباب جنبي وخثرة مخصصة في الشريان الرئوي الأيمن. أظهر تخطيط صدى القلب عبر الصدر نسبة طرد للبطين الأيسر بنسبة 27٪ ، وتمدد الجانب الأيسر ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي (43 مم زئبق) ، وبدأ استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي.
خلال الأيام التالية ، تحسنت أعراض الجهاز التنفسي للمريض بشكل ملحوظ ، لكنه اشتكى كثيرًا من آلام ليلية في الساق اليمنى. حددنا الوذمة في الساق اليمنى والبقول المحيطية. توفي المريض بعد فترة وجيزة بسبب حدث انسداد الأبهر.
نقاش
اشتكى مريضنا من العرج المتقطع لأشهر لكنه لم يطلب رأيًا طبيًا ، وقبل 24 ساعة من وفاته ، كشف الفحص البدني عن غياب نبضات الشرايين في الأطراف السفلية. كانت كلتا النتائج نتيجة لانسداد الشرايين الكامل الناجم عن LS
تم أخذ خطر الوفاة في الاعتبار لدى المريض نظرًا لأن 63 في المائة من حالات العرج المتقطع لها اتجاه وفيات لمدة أقل من العام. انسداد الشريان الشبكي ، والسكتة الدماغية ، ونخر الجلد ، 5 منها لم يحضر مريضنا أثناء مكوثه في المستشفى.
على الرغم من أن تصوير الأوعية التقليدي يعتبر المعيار الذهبي لتقييم LS ، إلا أن تقنيات التصوير غير الباضعة يمكن أن تحدد تشريح الأوعية الدموية بدقة كبيرة وأصبحت بشكل متزايد هي الخيار الأول لتقنية التصوير المقطعي للأوعية (CTA) مع إعادة البناء ثلاثي الأبعاد (3D) الذي يوفر مزيدًا من المعلومات حول النفاذية البعيدة. في حالتنا ، كان التصوير المقطعي المحوسب على البطن واضحًا بدرجة كافية لإثبات انسداد الأوعية الدموية ، على الرغم من أنه كان عرضيًا. لم يستطع المريض الخضوع بسبب عدم استقرار الدورة الدموية والجهاز التنفسي.
غالبًا ما يظهر HSK مع تحص الكلية ، والتهابات المسالك البولية ، وألم البطن المزمن ، كما هو الحال في مريضنا. ومن بين سكان طب الأطفال ، فإن آلام البطن والتهابات المسالك البولية هي أيضًا أكثر المظاهر شيوعًا. قد يعمل HTN على تسريع مرض تصلب الشرايين لأنه عامل خطر للإصابة باعتلال الأوعية الدموية وكان مريضنا يتحكم بشكل سيء.
كجزء من نهج كلية حدوة الحصان ، تم إجراء التصوير لتحليل تشريح الكلى وأوعيتها لمريضنا ، حيث أظهر العرض التقديمي الكلاسيكي لانصهار القطبين السفليين للكلية "، وحصوات الكلى على المستوى الثنائي. وعادة ما يتم التشخيص بالصدفة عند إجراء التصوير غير الجراحي لسبب آخر. "{{0}} تم استخدام العلاج الجراحي في هؤلاء المرضى ، مثل تفتيت الحصى بموجات الصدمة وتنظير الحالب واستئصال حصاة الكلى عن طريق الجلد وتنظير البطن. كان تفتيت الحصى خطة محتملة بسبب تحص الكلية ، ولكن لوح تصلب الشرايين الأبهري صادفته في دراسات التصوير.
الاستنتاجات
أمراض المرضى والقلب والأوعية الدمويةقد تسرع عوامل الخطر من تطور مرض تصلب الشرايين. على الرغم من أن HSK حالة نادرة ، إلا أنها تهيئ لتحصي الكلية والتهابات المسالك البولية ، وهي أمراض شائعة. 2 يجب تحليل دراسات التصوير في المريض المصاب بألم حاد في البطن بدقة ، مع التركيز ليس فقط على الأعضاء الصلبة ولكن أيضًا على تفاصيل الأوعية الدموية الصغيرة. تجنب فقدان المتلازمات النادرة والمميتة.
