مرض الكلى: ورم جلوموس في الكلى
Mar 17, 2022
جهة الاتصال: Audrey Hu Whatsapp / hp: 0086 13880143964 البريد الإلكتروني:audrey.hu@wecistanche.com
ورم الكبيبة الأولي في الكلى
آرثيبرابها ، سالوني ناريش شاه ، مايا مينونا ، س. أنابورنسواريب
الملخص:الأوليةجلوموسالأورامالتابعالكلىنادرة مع 33 حالة فقط تم الإبلاغ عنها في الأدبيات. نقدم لسيدة تبلغ من العمر 59- عامًا تعاني من آلام في البطن وعسر الهضم مع تشخيص مؤقت لسرطان الخلايا الكلوية على التصوير. كشف الفحص الباثولوجي عن وجود ورم حول اللحمة المتوسطة مع كون التشكل والكيمياء المناعية أكثر اتساقًا مع ورم الكبيبة الخبيث. نعتقد أن هذه هي الحالة الأولى لـورم الكبيبةالتابعالكلىفي الأدب الهندي. نقوم بالإبلاغ عن هذه الحالة نظرًا لندرتها ولإضافتها إلى البيانات المنشورة الحالية.
مقدمة
أورام جلوموسهي الأورام اللحمية المصنفة على أنها أورام حول الأوعية الدموية من قبل منظمة الصحة العالمية (WHO). تشكل أقل من 2 في المائة من جميع أورام الأنسجة الرخوة ، ربعها ينشأ من الأعضاء الحشوية. (لامبا وآخرون ، 2011) تنشأ من أجسام الكبيبة العضلية العصبية الموجودة في الجلد والأنسجة الرخوة السطحية وتتواجد كعقيدات تحت اللسان مؤلمة. (لي وآخرون ، 2017).أورام جلوموستم وصفها في الأعضاء الحشوية مثل الرئة والكبد والجهاز الهضمي والعظام والجهاز التناسلي الأنثوي والمنصف والجهاز البولي التناسلي ، على الرغم من غيابها الواضح في هذه المواقع. (Lamba et al، 2011؛ Chen et al، 2017؛ Al-Ahmadie et al، 2007) الكلويأورام الكبيبةنادرة حيث تم الإبلاغ عن 33 حالة فقط حتى الآن في جميع أنحاء العالم. (دي وآخرون ، 2018) قد يصاب هؤلاء المرضى بارتفاع ضغط الدم وألم الخاصرة وبيلة دموية مجهرية ، مثل أي ورم كلوي آخر ولا يمكن تمييزهم عن سرطان الخلايا الكلوية إشعاعيًا. لذلك ، فإن التقييم المرضي هو شرط لا غنى عنه لتشخيص محدد. نقدم أول حالة من ورم جلوموسالكلىمن الهند مع مراجعة الأدبيات ومناقشة مفصلة حول التشخيصات التفاضلية.
وقف علاج أمراض الكلى
تقرير الحالة
قدمت سيدة تبلغ من العمر 59- شكاوى من آلام غامضة في البطن وعسر الهضم إلى المستشفى. كانت معروفة بارتفاع ضغط الدم ولديها تاريخ في استئصال الكلية الجذري الأيسر ، والتي أجريت في مكان آخر قبل 14 عامًا. لم يكن لدى المريضة أي سجلات عن دخولها المستشفى السابق. في فحص البطن ، لوحظ وجود كتلة غير مؤلمة قياسها 6 × 6 سم في خط منتصف الترقوة 6 سم تحت الهامش الساحلي الأيمن. كشف التصوير عن كتلة خارجية في القطب السفلي الأيمنالكلى. تم إجراء استئصال جزئي للكلية مع تشخيص مؤقت لسرطان الخلايا الكلوية. في الفحص الإجمالي ، لوحظ وجود كتلة بيضاء شاحبة ، مفصصة ، لينة إلى صلبة ، نزفية ذات حدود غير منتظمة وكبسولة رفيعة مقاس 7.5 × 7.5 × 6 سم. كان هناك كم من الحمة الكلوية الطبيعية في الهامش الجراحي. كشف فحص الأنسجة المرضية عن ورم ظهاري صلب مع خلايا مرتبة كأغماد منتشرة ونمط حول الأوعية الدموية مع العديد من الأوعية الدموية المتوسعة المتناثرة ذات الأحجام المختلفة [الشكل. 1A-C]. كانت الخلايا تحتوي على السيتوبلازم اليوزيني معتدل ، ونواة دائرية إلى نواة بيضاوية ، ونواة صغيرة [الشكل. 1D و E]. تناثرت العديد من الخلايا متعددة الأشكال للغاية ذات النواة المتضخمة والنواة الحمضية [الشكل. 1F و G] وبقع من النخر [الشكل. ح 1] كانت حاضرة أيضًا. شوهد ما يصل إلى 5 مخففات لكل 50 HPF [الشكل. 1D-F]. كان تسلل المحفظة موجودًا مع عدد قليل من الأنابيب المحبوسة في محيط الآفة [الشكل. 1I]. أظهرت الكيمياء الهيستولوجية المناعية إيجابية منتشرة للفيمنتين وأكتين العضلات الملساء (SMA) و h-caldesmon و CD34 في الخلايا الظهارية وكانت سلبية بالنسبة لـ pan-cytokeratin و desmin و HMB45 و S -100 و CD117 [الشكل 1 ب). 2]. كانت المورفولوجيا والكيمياء المناعية متوافقة مع ورم الكبيبة الخبيث فيالكلى. كان المريض في حالة جيدة بعد الجراحة لمدة عامين مع عدم وجود دليل على تكرار أو ورم خبيث.
يمكن أن يكون cistanche مضاد للسرطان والسرطان
مناقشة
أورام جلوموسالتابعالكلىغير شائعة للغاية مع 27 حميدةأورام الكبيبة، 3 حالاتأورام الكبيبةمن الإمكانات الخبيثة غير المؤكدة (GT-UMP) و 3 خبيثةأورام الكبيبةالتي تم الإبلاغ عنها حتى الآن (Lamba et al.، 2011؛ Li et al.، 2017؛ Chen et al.، 2017؛ Al-Ahmadie et al.، 2007؛ Dee et al.، 2018؛ Sirohi et al.، 2017 ؛ Folpe وآخرون. 2001 ؛ Gill and Van Vliet ، 2010) تراوحت أعمار المرضى من 17 إلى 81 عامًا مع غلبة طفيفة من الذكور. اغلب هذه الاشياءالأورامكانت ظاهريًا وقطبيًا ، مع وجود ورم عرضي ناجم عن تقاطع الحالب. كانت هذه المناطق محاطة جيدًا بمناطق النزف والنخر وتراوحت أحجامها من 1 إلى 16 سم. بناءً على السمات النسيجية ، يمكن تحديد المتغيرات على أنها ورم كبيبي أو ورم وعائي كبيبي أو ورم عضلي كبيبي. في عام 2001 ، اقترح فولبي وزملاؤه المعايير النسيجية للأورام الخبيثةأورام الكبيبة of the soft tissue: large size(>2 سم) والموقع العميق (أو) الأشكال الانقسامية غير النمطية (أو) اللانمطية المميزة بخمسة أو أكثر من المخففات لكل مجال طاقة عالي. (Folpe et al.، 2001) في هذا الصدد ، استوفت حالتنا معايير الورم الخبيث. ومع ذلك ، يعتقد بعض المؤلفين في السنوات اللاحقة أن هذه المعايير قد لا تنطبق على الكلىأورام الكبيبة، حيث أن معظم الحالات الواردة في الأدبيات كانت كبيرة الحجم وفي مواقع أعمق ولكن كان لها مسار سريري حميد. (Li et al.، 2017؛ Sirohi et al.، 2017) يُلاحظ التحول الخبيث في 5٪ من الحالات ذات الحجم الكبير للورم وتعدد الأشكال النووي ووجود النخر وزيادة الانقسامات غير النمطية وغزو الأوعية اللمفاوية كونها تنبئ من إمكانات النقائل. (لي وآخرون ، 2017)
رسم بياني 1.ورم كلوي مرتب في نمط حول الأوعية الدموية مع حمة كلوية طبيعية مجاورة (A ، B ، C) تتكون من خلايا ظهارية مع تعدد الأشكال والأشكال الانقسامية المتناثرة (D إلى G) ، بؤر النخر ، وتسلل المحفظة البؤري (صبغة الهيماتوكسيلين والأيوزين).
الصورة 2.صبغة الكيمياء المناعية تظهر إيجابية لـ Vimentin و SMA و h- Caldesmon و CD34 ، وسلبية لـ Pan CK و c-KIT و desmin و S -100.
مناعي ،أورام الكبيبةتعتبر موجبة للفيمنتين ، وأكتين العضلات الملساء (SMA) ، والكولاجين من النوع الرابع حول الخلايا. (Li et al. 2017؛ Chen et al، 2017) أظهر 19 بالمائة إيجابية CD34. (Folpe وآخرون 2001) يتم التعبير عن p53 بشكل بارز في الخبيثة.أورام الكبيبةبالمقارنة مع نظيرها الحميد. (جيل وفان فليت ، 2010) أورام اللحمة المتوسطة مثل ورم وعائي شحمي ظهاري ، ورم عضلي أملس ظهاري ، ورم وعائي ، ورم الخلايا المجاورة للكبيبات (JGCT) ، ورم ليفي وحيد الشكل (SFT) ، ورم مجاور للعقدة الكلوية (SFT). يستدعي السرطان الإقصاء قبل الوصول إلى التشخيص النهائي. البديل الظهاري من ورم وعائي وعائي ينتمي إلى مجموعة PEComa هو ورم حميد يتكون من ثالوث من الأوعية الدموية سميكة الجدران وخلايا عضلية ملساء متكاثرة وخلايا شحمية في أجزاء مؤيدة مختلفة جنبًا إلى جنب مع مجموعة سائدة من الخلايا متعددة الأضلاع مع السيتوبلازم اليوزيني الكثيف ، كبير النواة الحويصلية ، والنواة البارزة التي تعبر عن HMB45 و Melan A. تتكون الأورام العضلية الملساء من حزم عضلية ملساء ذات إيجابية desmin ، تفتقر إلى النمط الكلاسيكي حول الأوعية الدموية لورم الكبيبة. (Dee et al.، 2018) عادة ما يتم تقييد SFT بشكل جيد مع تكاثر خلايا المغزل اللطيفة في شكل بلا نمط في سدى هيالين بدون أشكال انقسامية أو نخر أو تغير كيسي. تكون الخلايا موجبة بشدة لـ STAT6 و Bcl2 وسلبية لعلامات العضلات الملساء كما رأينا. (الأحمدي وآخرون ، 2007) يتكون ورم المستقتمات من خلايا أحادية الشكل أحادية الشكل مرتبة في نمط متداخل أو زيلبالين دائري من خلال الخلايا والأوعية الدموية المغزلية المغزلية ، حيث تكون الخلايا موجبة لسينابتوفيسين وكروموجرانين والخلايا الداعمة تعبر S100. تظهر الكارسينويدس تراباكولا من الخلايا المستديرة وأحادية الشكل مع الكروماتين النووي المنقط وعلامات الغدد الصم العصبية مثل سينابتوفيسين وكروموجرانين. (Dee et al ، 2018) يتكون ورم الخلية Juxtaglomerular (JGCT) من خلايا دائرية متداخلة أحادية الشكل مع أنابيب طبيعية محبوسة وبلورات على شكل معيني في المجهر الإلكتروني. تكون الخلايا الورمية موجبة للرينين والفيمنتين و CD34 وهي سلبية بالنسبة للواسمات العضلية. كلاهما حميدة وخبيثةأورام الكبيبةعرض MIR 143- اندماج الجينات NOTCH. يُلاحظ اندماج الجينات الذي يتضمن MIR143 في النطاق 5q32 و NOTCH2 في lp13 (ورم الكبيبة الخبيث) أو NOTCH1 في 9q34 (ورم الكبيبة الحميد) في 50 بالمائة من الحالات. (سيروهي وآخرون ، 2017)
استنتاج
الأوليةأورام الكبيبةمن الكلى على الرغم من ندرتها ، إلا أنها في الغالب حميدة مع ثلاث حالات خبيثة فقط في الأدبيات. ظهرت الحالة الأولى مع العديد من النقائل العظمية بالإضافة إلى التشكل الخبيث للورم الكلوي. على الرغم من العلاج الكيميائي والإشعاعي من الخط الأول ، توفي المريض بعد ستة أشهر من التشخيص. (لامبا وآخرون ، 2011) كانت الحالة الثانية مصابة بمرض نقيلي مع مشاركة أعضاء متعددة بعد 7 سنوات من التشخيص الأولي لورم كبيبات الكلى. كانت الحالة الثالثة عبارة عن ورم كبيبي محصور بالأعضاء منالكلىمع ميزات تتفق مع الورم الخبيث. (Chen et al.، 2017) كانت حالتنا أولية محليةالكلىورممع تسلل حول الكلى ، حجم كبير (7.5 سم) مع تعدد الأشكال الخلوي وزيادة التخفيف ، توقع سلوكه العدواني وبالتالي تفضيل الورم الخبيث. يعد الفحص الباثولوجي أمرًا بالغ الأهمية ويظل الدعامة الأساسية للوصول إلى التشخيص النهائي. الاستئصال الكامل للورم عن طريق استئصال الكلية الجزئي أو الجذري هو الطريقة المفضلة للعلاج (Chen et al. ، 2017) بالنظر إلى تاريخ استئصال الكلية الجذري الأيسر والموقع الخارجي لهذا الحقالكلىورم، تم إجراء جراحة استبقاء النيفرون بهامش كافٍ لمريضنا. التكهن ، ومعدل التكرار ، وإمكانات النقائلورم الكبيبةالكلى لم يتم تحديدها بعد بسبب ندرة هذه الأورام.
بيان موافقة المريض
تم الحصول على موافقة المريض قبل الجراحة.
إعلان تضارب المصالح
نيابة عن جميع المؤلفين ، ذكر المؤلف المقابل أنه لا يوجد تضارب في المصالح.
بيان مساهمة التأليف الائتماني
KRAarthiprabha: التصور ، المنهجية ، تنظيم البيانات ، كتابة المسودة الأصلية. سالوني ناريش شاه: التصور ، المنهجية ، الإشراف ، تنظيم البيانات ، مسودة الكتابة الأصلية ، مراجعة الكتابة والتحرير ، إدارة المشروع ، مايا مينون: مراجعة الكتابة والتحرير. S. Annapurneswari: مراجعة الكتابة والتحرير.
إعتراف
لا شيء
المواد التكميلية
يمكن العثور على المواد التكميلية المرتبطة بهذه المقالة ، في النسخة عبر الإنترنت ، على doi: 10.1016 / j.cpccr.2021.100102.
cistanche يحسن المناعة
مراجع
الأحمدي ، حسن ، يلماز ، أ. ، أولجاك ، إس ريوتر ، VE2007.ورم جلوموسالتابعالكلى: تقرير عن 3 حالات تشمل الحمة الكلوية ومراجعة الأدبيات. أكون. جي سورج ، باتول 31. 585-591.
Chen، Y.-A.، Li، H.-N.، Wang، R.-C. هونغ ، S.-W. ، Chiu ، K.-Y. ، 2017ورم الكبيبةالتابعالكلى؛ تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. كلين ، جنيتورين. السرطان 15 ، 151-153.
دي ، إي ، لوجين. Toth، T، Naznean، A.، Borda، A.، 2018.ورم جلوموسالتابعالكلى: تقرير الحالة. اكتا ميد. Marisiensis 64. 126-129.
Folpe، AL، Fanburg-Smith، JC، Miettinen، M، Weiss، SW، 2001.أورام الكبيبة: تحليل 52 حالة ، مع اقتراح لإعادة تصنيفأورام الكبيبة. أكون. جي سيرج باثول. 25 ، 1-12.
جيل ، ج ، فان فليت ، سي ، 2010. التسللورم الكبيبةمن احتمالية خبيثة غير مؤكدة تنشأ فيالكلى. همم. باتول. 41 ، 145-149.
لامبا ، جي ، رافيفاث ، إس إم ، كور ، إتش ، خان إس ، سينغ. P ، هاميلتون ، AM ، وآخرون ... 2011. خبيثورم الكبيبةالتابعالكلى: أول حالة تم الإبلاغ عنها ومراجعة الأدبيات. همم. باتول. 42 ، 1200-1203.
Li، R.، Petros، FG، Davis، CJ.، Ward، JF، 2017.أورام الكبيبةالتابعالكلى. كلين. جينيتورين. السرطان 8 (16) ، 253-256.
Sirohi، D.، Smith، SC Epstein، JI، Balzer، BL، Simko، JP، Balitzer، D.، et al، 2017.الأورامالتابعالكلى- تحليل 17 حالة إكلينيكيا. همم. باتول. 64 ، 106-117.
