النقيلي النقي سرطان الخلايا الكلوية محاكاة سرطان الغدة الدرقية: تقرير ACase
Mar 06, 2022
الملخص
المتنقلكلوييُعد سرطان الخلايا الذي يصيب الغدة الدرقية تشخيصًا نسيجيًا نادرًا ولكنه عدواني ، والذي غالبًا ما يتم حذفه من التفاضل السريري الأولي. هذا يرجع جزئيًا إلى فترة الكمون الطويلة بين البدايةكلويالأولي وظهور المرض النقيلي ، إلى جانب خزعات الشفط بالإبرة ، نقدم هنا حالة مثيرة للاهتمام من الخلايا الصافية النقيليكلوي- سرطان الخلايا الذي يحاكي أورام الغدة الدرقية الأولية ، بعد 10 سنوات من استئصال الكلية.كلويالأساسي ، مع تسليط الضوء على الاعتبارات التشخيصية والإدارية الرئيسية.
الكلمات الدالة:سرطان الغدة الدرقية ، سرطان الخلايا الكلوية النقيلي ، العلاج المناعي ، الكلى
سيحسن الكستانش وظيفة الكلى / وظيفة التجشؤ
امرأة تبلغ من العمر 70- عام ، تُعرف بمتلازمة التمثيل الغذائي ، وتضخم الغدة الدرقية متعدد العقيدات ، وترك الخلية صافيةكلويحالة سرطان الخلايا (ccRCC) بعد استئصال الكلية واستئصال الغدة الكظرية في عام 2011 ، شوهد لأول مرة في المستشفى المجتمعي من أجل الضائقة التنفسية والحالة العقلية المتغيرة (غلاسكو للغيبوبة مقياس 3). تم تنبيبها في قسم الطوارئ وتم نقلها إلى مركز الرعاية الرباعية لدينا مع تشخيص عملي لحدث قلبي مفترض. كشفت القسطرة القلبية العاجلة عن صحة الشرايين التاجية ، وبالتالي لا تتطلب أي تدخل. أظهر التصوير الوعائي المقطعي المحوسب (CT) للصدر مناطق متفرقة متعددة البؤر من الاندماج وعتامة الزجاج الأرضي المتسق مع الالتهاب الرئوي متعدد البؤر ، بالإضافة إلى كتلة كبيرة 5.7 × 4.1 سم في الفص الأيمن من الغدة الدرقية ، مما قد يتسبب في حدوث خلل في مجرى الهواء على مستوى مدخل الصدر. بدأ فريقها الأساسي العلاج من التهاب الرئة واستشار خدمتنا للتحقيقات الجارية وإدارة كتلة الغدة الدرقية.
عند الفحص ، كان لدى المريض كتلة درقية قوية في الجانب الأيمن مما تسبب في انحراف في القصبة الهوائية. على الموجات فوق الصوتية ، ظهر فرط الصدى / isoechoicandill محدد ، على ما يبدو يندمج مع الحمة المحيطة غير المتجانسة. حاول فريقنا الوصول إلى تشخيص الأنسجة. ومع ذلك ، أسفرت محاولات خزعة الإبرة الدقيقة الموجهة بالموجات فوق الصوتية (FNAB) عن Bethesda I (× 3) و Bethesda III (× 2). بينما ناقشنا خزعة الإبرة الأساسية مع أخصائيي الأشعة التداخلية لدينا ، اختاروا تكرار FNAB حيث ظهرت الغدة الدرقية بشكل كبير في الأوعية الدموية. خلال الاجتماعات متعددة التخصصات ، قررنا إجراء خزعة إسفينية من كتلة الغدة الدرقية لأغراض التشخيص ، يليها فتح القصبة الهوائية بسبب تلينها الرغامي الكبير وعدم وجود جدول زمني متوقع لنزع الأنبوب. تم طلب متابعة عنق وصدر بالتصوير المقطعي المحوسب قبل الجراحة ، مما يدل على أن الكتلة تمتد الآن إلى السطح الخلفي للقصبة الهوائية العليا ، عبر خط الوسط ، وتحيط بالقصبة الهوائية بحوالي 270 درجة (الشكل 1). كان هناك غزو في تجويف القصبة الهوائية مع تطويق الكتلة للأنبوب الرغامي والقلق من الغزو الغضروفي على مستوى الغضروف الحلقي الأيمن. بالإضافة إلى ذلك ، كانت هناك العديد من العقيدات الرئوية الصغيرة الثنائية ، والتي كانت محجوبة في السابق بواسطة بؤر التوحيد ، والمتعلقة بالانبثاث. أظهر فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) أن كتلة الغدة الدرقية كانت مفرطة التمثيل الغذائي بشكل ملحوظ (SUV=5. 1) ، في حين أن عقيدات الرئة لديها امتصاص غير نوعي منخفض الدرجة (SUV {14}}. 8). كان التشخيص التفريقي الرئيسي هو سرطان الغدة الدرقية الكشمي (ATC) نظرًا للتقدم السريع والغزو والسلوك العدواني لهذه الكتلة.
سيحسن القسطرة من التهاب الكلى / التهاب الجلد
أثناء الجراحة ، بدأ المريض ينزف بشكل مفرط من مكان قطع الوتد. تم تحقيق الإرقاء في نهاية المطاف باستخدام مزيج من الكي ، وربط خيوط حواف الغدة الدرقية ، وعوامل مرقئ مختلفة بما في ذلك مصفوفة الجيلاتين والثرومبين المرقئ. بلغ إجمالي فقد الدم حوالي 2 لتر ، مما استلزم استبداله بعدة عمليات نقل دم. تم تأجيل فتح القصبة الهوائية وإعادتها إلى وحدة العناية المركزة وهي بحالة مستقرة. تم إجراء فغر الرغامي عن طريق الجلد بجانب السرير في الأسبوع التالي دون أي مضاعفات.
تم التعرف على علم الأمراض الجراحي لاستئصال العظم والعقدة البيضاء وتم تحديد ccRCC النقيلي داخل الغدة الدرقية والأنسجة المحيطة بالغدة الدرقية (الشكل 2). أكبر بؤرة قياس 1.6 سم ، مع غزو وعائي. أظهرت الكيمياء المناعية إيجابية بالنسبة لـ RCC و CA-IX و Pax8 ، وإيجابية بؤرية تجاه EEMA ، وسلبية للثيروجلوبولين ، والمناديل ، و CK7 ، و CK20 ؛ لذلك ، فإن المظهر الجانبي الكيميائي المناعي يدعم تشخيص ccRCC الغازية بدلاً من الأورام الدرقية الأولية. نظرًا لطبيعة الأوعية الدموية للغاية لورم الغدة الدرقية هذا والمخاطر العالية للنزيف ، فقد تم اعتباره غير قابل للاستئصال جراحيًا. بدأ فريق طب الأورام لدينا العلاج بمثبط التيروزين كيناز ، أكسيتينيب ، تلاه تجربة على الجسم المضاد IgG4 أحادي النسيلة المتوافق مع البشر والذي يُسمى بيمبروليزوماب.
مناقشة
تعتبر الغدة الدرقية موقعًا نادرًا لتطور المرض النقيلي. 1 دراسة تشريح جثث أكثر من ألف مريض ماتوا بجميع أنواع السرطانات المنتشرة في محاولة لتحديد المواقع الثانوية للمرض المعزول إلى الغدة الدرقية في أقل من 5 في المائة من المرضى. 2 في مراجعة لمدة 10- سنة ، شكلت الأورام الصلبة المنتشرة في الغدة الدرقية 0 .13 بالمائة من عقيدات الغدة الدرقية المستأصلة. 3 كان سرطان الثدي والرئة تاريخيًا أكثر الأورام الخبيثة انتشارًا في الغدة الدرقية. 4-6 ومع ذلك ، في مراجعة حديثة ، تفوق ccRCC على الأخير ، وهو ما يمثل 48.1 في المائة من الأمراض النقيلية للغدة الدرقية.
ينبع التحدي في تشخيص سرطان الخلايا الكلوية المنتشر من فترة الكمون الطويلة بعد التشخيص الأولي للورم الخبيث الأولي وظهور المرض النقيلي. تم تشخيص نقائل الغدة الدرقية لمريضتنا بعد 10 سنوات من المرحلة الابتدائيةكلوي- تشخيص سرطان الخلايا. أظهرت مراجعة منهجية حديثة بالمثل أن الوقت اللازم للكشف عن نقائل الغدة الدرقية في سرطان الخلايا الكلوية يتراوح من عدة أسابيع إلى 31 عامًا. 1.7 غالبًا ما يؤدي العرض المتأخر والعلامات والأعراض غير المحددة الأطباء إلى التفكير أولاً في مرض الغدة الدرقية الأولي. من أجل فحص جميع عقيدات الغدة الدرقية ، تقترح الإرشادات FNAB أولًا في تشخيص فشل الغدة الدرقية. 8 ومع ذلك ، فإن FNAB لسرطانات الغدة الدرقية العدوانية يمثل تحديًا ويخضع للتنوع في التشخيص الناجح. 9 بينما يشخص FNAB سرطان الغدة الدرقية غير المتمايز ، يمكن أن يتسبب نزيف الورم أو النخر أو التليف المفرط في عدم كفاية أخذ العينات. 10،11 دراسة Ina2017 من كوريا تحقق في الغدة الدرقية FNAB مقابل خزعة الإبرة الأساسية لتشخيص النقيلي RCC ، لم تحقق FNAB نجاحًا كبيرًا. واحد فقط من تسعة FNABs في 8 عقيدات (11 بالمائة) كان قادرًا على تأكيد RCC النقيلي ، في حين أكدت جميع خزعات الإبرة الأساسية RCC النقيلي. 12 في مراجعة منهجية حيث خضع 65 مريضًا للغدة الدرقية FNAB ، تم تشخيص علم الخلايا باستخدام FNAB في 25 حالة ولكنه كان غير تشخيصي أو غير مؤكد في 40 حالة. 1
كان تشخيصنا الأولي المخيف هو سرطان الغدة الدرقية غير المتمايز ، أو ATC ، بسبب التقدم السريع والطبيعة الغازية للكتلة. نظرًا للصورة السريرية والقلق الإشعاعي بشأن تجويف القصبة الهوائية والغزو الغضروفي ، فقد أصررنا على تشخيص الأنسجة وسعى للحصول على وقت جراحي طارئ. على الرغم من أنها لم تكن تمتلك ATC ، إلا أن تشخيصها لا يزال خاضعًا للحراسة. تم تصنيفها حسب المخاطر على أنها "فقيرة" على موقع Metastatic الدوليكلويدرجة مخاطر اتحاد قاعدة بيانات سرطان الخلايا ، والتي تعادل متوسط البقاء على قيد الحياة لمدة 7.8 شهرًا. 1
سيحسن الكستانش من آلام الكلى / الكلى
هناك علاجات مختلفة من علاج الغدة الدرقية. يقدر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5- عام بحوالي 50 بالمائة مع الختان الجراحي. 14 ومع ذلك ، نظرًا لأنها نشرت نقائلًا ومرضًا غير قابل للاستئصال ، فإن معيار الخط الأول للرعاية هو العلاج باستخدام بيمبروليزوماب وأكسيتينيب. 15 في الواقع ، أظهرت تجربة المرحلة الثالثة الأخيرة ، التي نُشرت في مجلة New England Journal of Medicine and the Lancet ، أن العلاج باستخدام بيمبروليزوماب بالإضافة إلى أكسيتينيب أدى إلى بقاء إجمالي أطول بشكل ملحوظ ، وبقاء خالٍ من التقدم ، ومعدل استجابة موضوعي أعلى من العلاج باستخدام سونيتينيب ، وهو دواء آخر. تمت الموافقة على مستقبلات التيروزين كيناز للاستخدام في RCC المنتشر. باستخدام بيمبروليزوماب بالإضافة إلى أكسيتينيب ، يمكن أن يصل معدل البقاء على قيد الحياة المقدر في عمر 24 شهرًا إلى 74.4 بالمائة (95 بالمائة CI: 69. 9-78. 2) 16،17
استنتاج
نقدم حالة نادرة من النقائل ccRCC إلى الغدة الدرقية التي تحاكي سريريًا ATC وتم علاجها بمزيج من pembrolizumab و axitinib. هذه الحالة غير العادية لكتلة درقية عدوانية وسريعة التقدم تم تشخيصها على أنها ورم خبيث في سرطان الخلايا الكلوية في علم الأمراض النهائي بمثابة مأزق وتذكير بأن هذا الكيان قد تم توثيقه ليتكرر حتى بعد 31 عامًا من الكمون وتقليد الأورام الخبيثة الأولية في الغدة الدرقية. 1 ترفع هذه الحالة بالإضافة إلى ذلك الحد التشخيصي لـ FNAB للأمراض المنتشرة في الغدة الدرقية ، والتي تتطلب خزعة الأنسجة غالبًا.
