الورم الشحمي النقوي في الكلى: ورم نادر خارج الغدة الكظرية في موقع غير عادي

لمزيد من المعلومات. الاتصالtina.xiang@wecistanche.com

تجريدي

الورم الشحمي النقويمنكليةهو مرض حميد نادر جدا يتكون من أنسجة دهنية ناضجة ممزوجة بعناصر المكونة للدم الناضجة بنسب متفاوتة ، والموقع الأكثر شيوعا للورم الشحمي النقوي هو في الغدد الكظرية ، ولكنخارج الغدة الكظريةكما تم الإبلاغ عن الأورام الشحمية النخاعية في مواقع أخرى مثل خلف الصفاق ، والمنطقة العجزية ، والحوض ، والمنصف . في تقرير الحالة هذا ، نقدم حالة من الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية في الحمة الكلوية وهو موقع نادر لأصله. أبلغنا عن حالة من الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية تحدث في الكلى اليسرى لرجل هندي يبلغ من العمر 46 عاما. نحن نصف السمات الإشعاعية والسريرية المرضية لهذا غير العاديورممع مراجعة الأدبيات. هذه الحالة جديرة بالملاحظة لأن الورم كان متضخما جدا وكان موقعه غير عادي. من المستحيل عموما التمييز بين الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية والأورام خلف الصفاق الأخرى عن طريق التصوير الإشعاعي نظرا لندرة الورم ، يجب الإبلاغ عن المزيد من الحالات لتوضيح سلوكه البيولوجي.

الكلمات المفتاحية: خارج الغدة الكظرية، الكلى، الورم الشحمي النقوي

انقر هنا لمعرفة ما هو سيستانش المستخدمة ل

مقدمة

الورم الشحمي النقوي في الكلى هو مرض حميد نادر جدا قد يشبه الآفات الكلوية الأخرى قد يكون غالبية الأطباء غير مدركين لكيانه. وهو يتألف من الأنسجة الدهنية الناضجة الممزوجة بعناصر المكونة للدم الناضجة بنسب متفاوتة. الموقع الأكثر شيوعا للتورط في الغدة الكظرية. معدل حدوثه في مواقع خارج الغدة الكظرية هو 0.4 ٪ في تشريح الجثة. تم الإبلاغ عن الأورام الشحمية النخاعية خارج الغدة الكظرية في خلف الصفاق والحوض والصدر والمنصف. [2] تم الإبلاغ عن الورم الشحمي النقوي في جميع أنحاء العالم في الكلى أو حول الكلى في<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

تقرير الحالة

رجل هندي يبلغ من العمر 46 عاما ، قدم في مستشفانا مع ألم في الجناح الأيسر وتورم الخاصرة اليسرى 1 سنة إلى الوراء. كشف الفحص البدني عن وجود كتلة محددة جيدا في منطقة قصور الغضروف الأيسر والمنطقة القطنية التي كانت غير متسقة بشكل قاطع. [الشكل 1] أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية (الولايات المتحدة) لبطنه كتلة ضخمة من الصدى المختلط في الحفرة الكلوية اليسرى. التصوير المقطعي المحوسب (CT) لبطنه وحوضه آفة كبيرة غير متجانسة ذات كثافة دهنية في الغالب 15.2 سم × 20.2 سم ×26 سم ناشئة عن الكلية اليسرى التي تحتل تقريبا كامل منطقة الحفرة القطنية والحرقفية اليسرى التي تظهر مناطق منفصلة تعزز كثافة الأنسجة الرخوة (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

في الفحص الإجمالي ، كانت الكلية اليسرى مع الكتلة التي تمت إزالتها من المريض غير منتظمة الشكل ووزنها 4.2 كجم. أظهر السطح المقطوع مساحة صغيرة جدا من الحمة الكلوية المتبقية مع حساب التفاضل والتكامل الركود. يصطف نظام الكأس الحوضي مع رقائق بيضاء صفراء وورم كبير يتكون من مناطق دهنية مع بؤر النزيف.

أظهر الفحص المجهري للعينة تغيرات في التهاب الحويضة والكلية المزمن مع تغيرات زانثوماتوس البؤرية وورم يتكون من الخلايا الشحمية. تظهر الحاجز المتداخل أنسجة المكونة للدم مع خلايا من جميع السلالات المكونة للدم الثلاثة (النخاع الشوكي ، الإريثرويد ، والخلايا النوية الضخمة). لم يتم العثور على راحة الغدة الكظرية. بناء على هذه النتائج ، تم تشخيص الورم الشحمي النقوي الكلوي. كان مسار ما بعد الجراحة للمريض هادئا. في متابعة 1 سنة ، كان بدون أعراض. [الشكل 3]

مناقشة

الورم الشحمي النقوي هو آفة حميدة تتكون من الأنسجة الدهنية والعناصر المكونة للدم وعادة ما يتم الإبلاغ عنها في الغدة الكظرية مقارنة بالأعضاء الأخرى.3] تم وصف الورم الشحمي النقوي لأول مرة في عام 1905 من قبل جيرك منذ ذلك الحين تم الإبلاغ عن الورم الشحمي النقوي بشكل متقطع في مختلف الأعضاء.4 التسبب في الورم الشحمي النقوي ليس مجهولا تماما. افترضت إحدى النظريات أن الورم الحميد أو مجموعات الخلايا الجذعية المكونة للدم المشيمية هي التي انتقلت إلى المواقع الأخرى أثناء الحياة داخل الرحم ، في حين وجدت نظرية أخرى شذوذا خلويا خلويا خلويا نسليا ، مما يشير إلى أنه كانورم كلويالأصل،[5-7] المرضى الذين يعانون من الورم الشحمي النقوي الكظري أو خارج الغدة الكظرية عادة ما يكونون بدون أعراض ويتم تشخيصهم بالصدفة بناء على التصوير الإشعاعي لحالة مختلفة بناء على الفحص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

لا توجد معايير إشعاعية محددة لتشخيص الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية ولكن يمكن استغلال خصائص الورم الشحمي النقوي الكظري في التصوير لتحديد هذه الهياكل الموجودة في مجموعة متنوعة من المواقع.8] يمكن أن تحاكي ميزات الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية في التصوير العديد من الأورام الخبيثة مثل الساركوما الشحمية خلف الصفاق أو الورم الشحمي النخاعي الكلوي أو الغدة الكظرية أو الورم العضلي الوعائي الكلوي أو الورم المسخي خلف الصفاق.

قبل الجراحة ، يمكن إجراء محاولة لتشخيص محدد باستخدام خزعة بالإبرة الدقيقة تحت إشراف الولايات المتحدة أو التصوير المقطعي المحوسب والتي من شأنها أن تكشف بعد ذلك عن آفة الأنسجة الدهنية الممزوجة بكمية متغيرة من الأنسجة المكونة للدم وعدم وجود خلايا خبيثة. يمكن أن يؤدي التشخيص التفريقي بعد الخزعة إلى تكوين الدم خارج النخاع والورم الشحمي خارج الغدة الكظرية ، والذي يمكن تمييزه عن الأخير من خلال وجود تضخم الطحال أو غيره من تضخم الأعضاء ، وفقر الدم المزمن ، وتضخم ملحوظ في نخاع العظام.9 في حالتنا ، بعد تقييم التصوير المقطعي المحوسب الذي يحتوي على كثافة منخفضة (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

بشكل صارخ ، الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية هو كتلة انفرادية محدودة الحجم تتراوح في الحجم من بضعة سنتيمترات إلى 27 سم.i0إنها كتلة صلبة محدودة جيدا وغير مغلفة في الكلى. يميل السطح المقطوع للورم الشحمي النقوي إلى الكشف عن مناطق الأنسجة الدهنية الصفراء الرخوة جنبا إلى جنب مع المناطق غير المنتظمة من الأنسجة القابلة للتفتيت البنية." i] مجهريا ، الورم الشحمي النقوي هو خليط

من الأنسجة الدهنية والخلايا المكونة للدم الطبيعية مع جميع سلالات الخلايا المكونة للدم الثلاثة (المحببة ، الإريثرويد ، وكذلك الخلايا الضخمة النواة). لا يميل الورم الشحمي النخاعي الكلوي إلى أن يكون له صلة بالتجويف النخاعي لأي عظم.

تشمل بعض التشخيصات التفريقية للورم الشحمي النقوي في الكلى الورم الوعائي العضلي والساركوما بما في ذلك الساركوما الشحمية الشحمية والأورام المكونة للدم خارج النخاع وسرطان الخلايا الكلوية. يمثل الورم الوعائي العضلي الوعائي أحد أكثر الآفات الكلوية الحميدة شيوعا.12] من الناحية المجهرية، فإن الورم الوعائي العضلي النموذجي هو ورم ثلاثي الحمويات يحمل كميات متفاوتة من الأوعية الدموية غير اللاصقة، وخلايا العضلات الملساء المغزل والظهارية، والعناصر الدهنية الناضجة.

يحاكي الورم الوعائي العضلي السائد بالدهون الآفات الأخرى مثل الساركوما الشحمية والورم الشحمي النقوي. الساركوما الشحمية تشمل البالغين في منتصف العمر مع ذروة الإصابة في عقد 6h ، مع عدم وجود هيمنة جنسية. غالبا ما تكون الساركوما الشحمية خلف الصفاق بدون أعراض حتى يصبح الورم كبيرا في الحجم. تم الإبلاغ عن عدد قليل جدا من حالات الساركوما الشحمية الموجودة في الحمة الكلوية.13 في الفحص الإجمالي ، يتكون عادة من كتلة كبيرة ومحدودة جيدا ومفلسة بألوان متغيرة من الأصفر إلى الأبيض اعتمادا على نسبة الخلايا الشحمية و / أو الليفية و / أو المناطق المخاطية. مجهريا ، يتكون إما كليا أو جزئيا من تكاثر الخلايا الشحمية الناضجة التي تظهر عددا متفاوتا بشكل كبير من انفجارات الشفاه. في حالتنا ، كان الورم يحتوي ، بالإضافة إلى الأنسجة الدهنية الناضجة ، على أعشاش العناصر المكونة للدم.

تتميز الأورام المكونة للدم النخاعي الإضافي بفقر الدم ، وتضخم الكبد والطحال المتكرر ، ومسحات الدم المحيطية غير الطبيعية. الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية محدود بشكل جيد ولكن الأورام المكونة للدم خارج النخاع تفتقر إلى التقييد وغير محددة بشكل جيد. مجهريا ، الأورام المكونة للدم خارج النخاع لها غلبة العناصر المكونة للدم ، مع تضخم الإريثرويد. الدهون ليست مكونا موسعا في العمليةI4]

إذا تم تشخيص الورم الشحمي النقوي يدويا ، فإن الإدارة اللاحقة تعتمد على حجمه وحالة أعراض المريض. يمكن إدارة الآفات الصغيرة عديمة الأعراض بشكل متوقع. يوصى بالمتابعة الإشعاعية للبحث عن النمو والنزيف. في المرضى الذين يعانون من أعراض ، والذين يمتلكون كتلة ورم متضخمة ، كما هو الحال في مريضنا ، هناك ما يبرر التدخل الجراحي. التشخيص على المدى الطويل ممتاز.

استنتاج

كانت حالتنا مختلفة لأن موقع الورم الشحمي النقوي العملاق خارج الغدة الكظرية في الحمة الكلوية نادر للغاية. من المستحيل عموما التمييز بين الورم الشحمي النقوي خارج الغدة الكظرية والأورام خلف الصفاق الأخرى عن طريق التصوير الإشعاعي. وبالتالي ، يجب أن يعتمد التشخيص النهائي على السمات النسيجية المرضية للعينة التي تمت إزالتها جراحيا. مع الاعتراف بندرة الأورام ، يجب الإبلاغ عن المزيد من الحالات لتوضيح السلوك البيولوجي للمرض.

معلومات سريرية أخرى سيتم الإبلاغ عنها في المجلة. يدرك المرضى أنه لن يتم نشر أسمائهم والأحرف الأولى من أسمائهم وسيتم بذل الجهود الواجبة لإخفاء هويتهم ، ولكن لا يمكن ضمان عدم الكشف عن هويتهم.