ساركوما الخلايا المغزلية متعددة الأشكال في الغدة الكظرية: سبب نادر للغاية لكتلة كبيرة في البطن وتشخيص صعب
Dec 22, 2023
خلاصة
ساركوما الخلايا المغزلية متعددة الأشكال الكظرية الأولية (PSCS) هو ورم لحمة متوسطة نادر للغاية كان يُعرف سابقًا باسم ورم المنسجات الليفي الخبيث. يحدث عادة في الأطراف، خلف الصفاق، التجويف البريتوني، ونادرا في الأعضاء الحشوية. لقد أبلغنا عن أول حالة لـ PSCS في الغدة الكظرية اليسرى لدى أنثى تبلغ من العمر 65-عامًا ظهرت عليها كتلة كبيرة في البطن مع أعراض غامضة. شكلت المجموعة الواسعة من التشخيصات التفريقية تحديًا في إنشاء التشخيص. ومع ذلك، تم التغلب على هذا من خلال النتائج الإشعاعية المناسبة، وأثناء العملية، والنسيجية، والأهم من ذلك، النتائج الكيميائية المناعية الشاملة. خضعت المريضة لعملية استئصال جراحي كامل للورم ولم تتعافى بشكل ملحوظ. لقد ظلت دون ورم خبيث أو تكرار حتى الآن خلال 18 شهرًا من المتابعة بعد العملية الجراحية على الرغم من التشخيص السيئ لهذا الورم.
مقدمة
ينشأ ساركوما الخلايا المغزلية متعددة الأشكال (PSCS)، والتي كانت تُعرف سابقًا باسم ورم المنسجات الليفي الخبيث (MFH)، من الخلايا الليفية وخلايا المنسجات [1]. يتم تصنيف PSCSs تشريحيا إلى خمس مجموعات، حيث النوع القصصي متعدد الأشكال هو الأكثر شيوعا. هناك تقارير قليلة عن تكوين العظام والغضاريف الحؤولية داخل أورام PSCS [2]. صنفت منظمة الصحة العالمية PSCS على أنها ساركوما غير متمايزة أو غير مصنفة بسبب نسبها غير المعروف. تظهر في الأطراف (67-75%)، خلف الصفاق (6-16%)، التجويف البريتوني (5-10%)، ونادرا ما توجد في أحشاء البطن (الكبد والمرارة والطحال)، ونادراً ما توجد في الأعضاء خلف الصفاق. (الكلى) [3، 4]. على حد علمنا، لم يتم الإبلاغ عن أي حالات PSCS الغدة الكظرية الأولية.
تمثل PSCS مجموعة فرعية نادرة من أورام قشرة الغدة الكظرية المسماة أورام اللحمة المتوسطة والأورام اللحمية. يعد PSCS الكظري الأولي تشخيصًا للإقصاء بسبب التشخيص التفريقي المتعدد للأورام في المنطقة القريبة من الغدة الكظرية وأمراض الساركوما وأورام الغدة الكظرية. لذلك، تلعب العلامات السريرية والإشعاعية والنسيجية، والأهم من ذلك، العلامات المناعية الكيميائية دورًا حاسمًا في التشخيص. نورد هنا الحالة الأولى لمتلازمة PSCS الكظرية الأولية مع الحؤول العظمي البؤري، والتي تظهر على شكل كتلة كبيرة غامضة في البطن.
تقرير حالة 65-امرأة تبلغ من العمر عامًا تعاني من ألم غامض في أسفل البطن الأيسر، وألم في الظهر، وامتلاء في البطن، وخمول، وكتلة غير قابلة للاقتراع في المنطقة القطنية والحرقفية اليسرى خلال الأشهر الثلاثة الماضية. ونفت أي أعراض تتعلق بالجهاز البولي التناسلي أو الجهاز الهضمي أو أمراض النساء. كشفت تحقيقاتها عن فقر الدم ناقص الصباغ صغير الكريات، ومعدل ترسيب كريات الدم الحمراء 92 ملم في الساعة الأولى، وبروتين سي التفاعلي 24 ملغم / لتر. لم تكن هناك أشرطة وحيدة النسيلة موجودة في التحليل الكهربائي لبروتين المصل. كانت ملفاتها الكلوية والكبدية، والكورتيزول 9 صباحًا، والتستوستيرون، والميثانفرين في البول لمدة ساعة، وحمض الفانيليل ماندليك، كلها ضمن الحدود الطبيعية. لم تكن هناك نتائج هامة من التنظير الشامل.
كشفت الموجات فوق الصوتية في البطن (الولايات المتحدة) عن كتلة صلبة بحجم 12 × 12 سم من منطقة فوق الكلى اليسرى (الشكل 1). كشف التصوير المقطعي المحوسب (CT) عن آفة معززة بحجم 17.5 × 11.5 سم في المنطقة فوق الكلوية اليسرى، لتحل محل الغدة الكظرية اليسرى تمامًا. تم تهجير الكلية اليسرى للأسفل، وشوهد تكلس خشن في محيط الآفة دون تضخم العقدة الليمفاوية. كانت الغدة الكظرية المقابلة والهياكل خلف الصفاق والصفاق طبيعية (الشكلان 2 و3). كان فحص الأورام السرطانية الأولية التي تظهر على شكل رواسب الغدة الكظرية باستخدام الفحص السريري والتنظير الداخلي والأشعة المقطعية المتباينة كلها سلبية. في هذه المرحلة، كان تشخيصنا العملي هو ورم القواتم الأيسر غير المفرز، وتم التخطيط لاستئصال الغدة الكظرية اليسرى بالمنظار الاختياري.
ولسوء الحظ، فقد عانت من تضخم سريع للكتلة وتفاقم الأعراض السابقة قبل الجراحة المخطط لها. أظهر الفحص الأمريكي العاجل زيادة في حجم الورم إلى 20 × 18 سم ولذلك تم إجراء عملية استئصال الكظر اليسرى المفتوحة. في وقت الجراحة، وجدنا كتلة كبيرة محددة جيدًا مقاس 25 × 17 سم في المنطقة فوق الكلوية اليسرى (الشكل 4) والتي كانت تؤدي إلى إزاحة الكلية والأمعاء اليسرى بشكل أدنى. لم نتمكن من تحديد الغدة الكظرية اليسرى. تم إجراء استئصال كامل للورم، وخرجت من المستشفى في اليوم الثالث بعد العملية الجراحية بعد شفاء غير ملحوظ.
كشف التقييم النسيجي المرضي عن ورم مقاس 24 × 21 × 15 سم ويزن 2.645 كجم (الشكل 4 ب) مع تغيرات تنكسية ليفية وصلبة وكيسية دون تسلل محفظي أو غزو وعائي. كانت هناك صفائح منتشرة من الخلايا المغزلية الشكل ذات الخلايا المتغيرة، والنوى الغريبة متعددة الفصوص والعارية، والشوائب اليوزينية والنشاط الانقسامي العالي (الشكل 5). وقد لوحظت بؤر الحؤول العظمي في المنطقة الصلبة من المحفظة. لم يتم تحديد أنسجة الغدة الكظرية في العينة بأكملها. كان الورم ملطخًا مناعيًا كيميائيًا إيجابيًا لـ CD68 وCD99 وCD34 (40٪) والديسمين (20٪) وأكتين العضلات الملساء (SMA) (10٪) ولكنه كان سلبيًا بالنسبة لـ Pan-CK وS100 وMelan A ومستضد الغشاء الظهاري (EMA) ) ، سرطان الجلد البشري الأسود 45 (HMB45) ، CD117 ، سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية 2 ، كروموغرانين وسينابتوفيسين (الشكل 6). لم يتم تحديد أي ورم خبيث عند الفحص. لقد قمنا بإحالة المريض إلى قسم الأورام لتقييمه، لكنهم لم يوصوا بالعلاج الكيميائي، ولم تكن هناك حالات متكررة خلال فترة 18-الشهر التالية للعملية الجراحية.
مناقشة
تكون أورام الغدة الكظرية في الغالب بدون أعراض أو تظهر مع كتل في البطن مع أعراض غير محددة، مشابهة لمريضنا [5]. من بين مجموعة أورام الغدة الكظرية، تعتبر أورام اللحمة المتوسطة الأولية نادرة للغاية. الساركوما العضلية الملساء الأولية هي النوع الخبيث الأكثر شيوعًا [6]. في وقت العرض، شملت تشخيصاتنا التفريقية ساركوما خلف الصفاق الأولية، والأورام النقيلية، والساركوما الشحمية، والساركوما العضلية الأملس، وسرطان الخلايا المغزلية، وأورام غمد العصب المحيطي الخبيثة، وأورام انسجة الجهاز الهضمي، وسرطان الجلد الخبيث، والساركوما الزليلية، ورم القواتم [6].
على الرغم من أن PSCS يمكن أن يحدث من أي جزء من الجسم، إلا أنه ينشأ بشكل رئيسي من الخلايا الوسيطة البدائية [3]. تم الإبلاغ عن PSCS فقط في الأطراف والأحشاء البطنية وخلف الصفاق في الأدبيات ولكن ليس في أنسجة الغدة الكظرية. إن ندرة الـ PSCS وغياب عوامل الخطر لـ PSCS، مثل الإشعاع والصدمات والإصلاح الجراحي المزمن والشقوق الجراحية وندبات الحروق، بالإضافة إلى عدم وجود حالات تم الإبلاغ عنها مسبقًا، تشير إلى أن الـ PSCS الكظري الأولي هو تشخيص تفريقي أقل احتمالًا في هذه الحالة. الحالة [7]. بهاجافان وآخرون. تم الإبلاغ عن خمس حالات
الشكل 2. الصورة المقطعية: (أ) القسم الإكليلي و(ب) القسم السهمي؛ تُظهر علامة النجمة الحمراء في (أ، ب) الورم، ويُظهر رأس السهم الأحمر في (أ، ب) الكلية اليسرى النازحة إلى الأسفل
الشكل 4. (أ) بطن المريض بعد التحريض في غرفة العمليات و (ب) المظهر العياني للورم مع الكبسولة السميكة؛ تُظهر علامة النجمة السوداء في (أ) الورم الذي يحتل البطن الأيسر وفي (ب) تصور منطقة سميكة على الكبسولة تتوافق مع الحؤول العظمي.
MFH في الأطراف والحوض مع تكوين العظام والغضاريف الحؤولية، على غرار اكتشاف الحؤول العظمي في هذه الحالة [2]. يمثل الحدوث غير المألوف للعظام الحؤولية والغضاريف في PSCS مشكلة تشخيصية خاصة في تمييزها عن الأورام العظمية العظمية والغضروفية في الأنسجة الرخوة والورم الوسيط الخبيث ورم الخلايا العملاقة [2].
هناك حاجة إلى الكيمياء المناعية التفصيلية لتحديد تشخيص PSCS للغدة الكظرية. تكون PSCS إيجابية بشكل متفاوت بالنسبة لـ CD68 وCD34 وCD99. ورم انسجة الجهاز الهضمي، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث، سرطان الجلد الخبيث، الساركوما الزليلية، سرطان الخلايا المغزلية، ورم القواتم إيجابية لـ CD117، S100، HMB45، السيتوكيراتين، EMA، سينابتوفيسين وكروموغرانين، على التوالي. الساركوما العضلية الملساء إيجابية بقوة بالنسبة للديسمين والفيمتين والضمور العضلي نخاعي المنشأ [8].
الاستئصال الجراحي مع الهامش الحر هو الدعامة الأساسية لعلاج PSCS، في حين يتم وصف العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي والعلاج المناعي أيضًا. يعد حجم الورم وموقعه وموقعه وأنواعه النسيجية من العوامل الرئيسية المحددة للتشخيص في PSCS [9]. PSCS هو ورم عدواني ذو تكرار عالي ورم خبيث على الرغم من الاستئصال الكامل. هناك حاجة إلى متابعة طويلة الأمد بالتصوير للبحث عن تكرار المرض ورم خبيث.
في الختام، قمنا بالإبلاغ عن الحالة الأولى لـ PSCS الكظرية الأولية، والتي تم التحقيق فيها في البداية على أنها ورم القواتم. نؤكد على أهمية أخذ PSCS بعين الاعتبار في التشخيص التفريقي لورم الغدة الكظرية الكبير إلى جانب الأنواع الأخرى من الأورام اللحمية. يجب أن يشمل إنشاء التشخيص وتقييم تشخيص متلازمة PSCS دائمًا مجموعة إشعاعية ونسيجية وكاملة من الدراسات الكيميائية المناعية. يحمل PSCS تشخيصًا مثيرًا للقلق على الرغم من الاستئصال الجراحي الكامل، الأمر الذي سيتطلب رعاية متابعة دقيقة.
شكر وتقدير
يرغب المؤلفون في شكر الدكتور بنجامين فلينك، دكتوراه في الطب، ميلا في الساعة، جراح السمنة والجراح العام في مستشفى نورثسايد في أتلانتا، جورجيا، الولايات المتحدة الأمريكية، والدكتور أومو. صديقة، مسجل علم الأمراض الكيميائية في المستشفى الوطني لسريلانكا، كولومبو، لمساعدتهم في تحرير اللغة والتنضيد والتنسيق وتحرير الصور لهذه المخطوطة.
بيان تضارب المصالح لم يتم الإعلان عن أي شيء.
مراجع
1. أوبراين ج، ستاوت أ. الأورام الصفراء الليفية الخبيثة. السرطان 196؛ 17: 1445–55.
2. بهاغافان بي إس، دورفمان إتش دي. أهمية تكوين العظام والغضاريف في ورم المنسجات الليفي الخبيث في الأنسجة الرخوة. السرطان 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. ورم المنسجات الليفي الخبيث الأولي في الكلى: تقرير حالة. تورك باتولوجي ديرجيسي/تركيش جيه باثول 201؛26: 165–7.
4. كاركي ب. ورم المنسجات الليفي الخبيث الأولي في تجويف البطن: نتائج الأشعة المقطعية والارتباط المرضي. العالم J راديول 201؛4:151.
5. ليفي إيه دي، مانينغ إم إيه، ميتينين إم إم. ساركوما الأنسجة الرخوة في البطن والحوض: المظاهر الإشعاعية المرضية، الجزء 2-الأورام اللحمية غير الشائعة. التصوير الشعاعي 201؛37: 797-812
. 6. ناجاراج ف، مصطفى م، أمين إي، علي دبليو، ناجي سرسم س، درويش أ. ساركومة عضلية أملس الغدة الكظرية الأولية في ذكر عربي: تقرير حالة نادر مع دراسة الكيمياء المناعية. بينتريم دي جي، محرر. مندوب الحالة سورج [الإنترنت]. 2015;2015:702541.
7. فو دي إل، يانغ إف، ماسكاي إيه، لونج جي، جين سي، يو إكس جي، وآخرون. ورم المنسجات الليفي الخبيث المعوي الأولي: تقريران عن الحالة. وورلد جي جاسترونتيرول 200;13:1299–302.
8. فيشر سي. الكيمياء المناعية في تشخيص أورام الأنسجة الرخوة. علم الأنسجة 201؛58:1001–12.
9. Zagars GK، Mullen JR، Pollack A. ورم المنسجات الليفي الخبيث: النتائج والعوامل النذير بعد جراحة الحفظ والعلاج الإشعاعي. إنت J راديات أونكول بيول فيز 199؛ 34: 983–94.
الخدمة الداعمة لشركة Wecistanche - أكبر مصدر للسيستانش في الصين:
البريد الإلكتروني:wallence.suen@wecistanche.com
واتساب/هاتف:+86 15292862950
تسوق لمزيد من تفاصيل المواصفات:
https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop
