داء الليونتاس اليوريمي: ميزات التصوير المميزة تسمح بالتمييز عن الأسباب السريرية الأخرى لداء الليونتاس

لمزيد من المعلومات. اتصلtina.xiang@wecistanche.com

A B S T R A C T

تعتبر التغيرات الهيكلية من المضاعفات الشائعة في المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى المزمنة ويتم تصنيفها تقليديًا على أنهاالحثل العظمي الكلوي. ossea داء الليونيات البوليمي هو شكل نادر وشديد من الحثل العظمي الكلوي مع فرط نمو مميز للعظام القحفية الوجهية. يعد التصوير ، وخاصة التصوير المقطعي المحوسب ، مفيدًا في تشخيص مثل هذه الحالات النادرة وعلاجها. يتميز داء اللونتين اليوريمي بميزات تصويرية مميزة مع فرط نمو ملحوظ في الفك ونفق سربيجي داخلي مميز. يعد التعرف على مظهره الإشعاعي وإدارته المفاجئة أمرًا ضروريًا لتجنب إعاقاته الجمالية والوظيفية المدمرة.

انقر هنا للتعرف على فوائد عشبة سيستانش

مقدمة

تم استخدام مصطلح داء الليونتاس بشكل كلاسيكي لوصف مظهر الوجه الشبيه بالأسد في الجذام نتيجة لتغيراته الجلدية. في وقت لاحق من عام 1869 ، تمت إضافة مصطلح ossea إلى داء الليونتين بواسطة فيرشو لوصف فرط التهابات عظام الوجه. في الواقع ، يعد داء اللونتينوسيس مصطلحًا وصفيًا عامًا وليس مرضًا في حد ذاته ، وغالبًا ما يتم تطبيقه على انتشار فرط النمو القحفي الوجهي الذي يشبه وجه الأسد [3]. تم توثيق هذا التشوه في مجموعة متنوعة من الحالات الطبية مثل مرض باجيت ، وخلل التنسج الليفي ، والحثل العظمي الكلوي (ROD). في عام 1953 ، كوهين وآخرون. وصف لأول مرة مظاهر الوجه في فرط نشاط جارات الدرقية الثانوي (SHPT) وفشل كلوي مزمن(كد) مثل ossea داء الليون الدم اليوريمي (ULO).

تعتبر التغيرات الهيكلية من المضاعفات الشائعة في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المزمن ويشار إليها تقليديا باسم ROD. ومع ذلك ، فإن مجموعات هؤلاء المرضى مهيأة أيضًا لمظاهر أخرى خارج الهيكل العظمي والتي أوصت مؤسسة تحسين النتائج العالمية لأمراض الكلى (KDIGO) بمصطلح أوسع ، وهو مرض الكلى المزمن واضطراب العظام (CKD-MBD). أوصى KDIGO أيضًا باستخدام مصطلح ROD حصريًا لوصف التغييرات في مورفولوجيا العظام المرتبطة بـ CKD. ومن ثم ، فإن CKD-MBD هو اضطراب جهازي معقد يتكون من تغيرات كيميائية حيوية وتغيرات في العظام والأنسجة الرخوة وتكلسات الأوعية الدموية [8. التغييرات الكيميائية الحيوية الأساسية في CKD-MBD هي فرط فوسفات الدم ، ونقص كالسيوم الدم ، وانخفاض تنشيط فيتامين D مما يؤدي في النهاية إلى SHPT مع زيادة إنتاج هرمون الغدة الجار درقية (PTH).

ULO هو شكل نادر وشديد من ROD مع فرط نمو مميز للعظام القحفية الوجهية. تم نشر حالات قليلة من ULO في الأدبيات ، والتي يمكن تفسيرها من خلال توافر غسيل الكلى ، والإدارة المفاجئة لـ SHPT ؛ حيث عادة ما يتم تشخيص التغيرات البيوكيميائية في وقت مبكر قبل تطور التغيرات الهيكلية. علاوة على ذلك ، هناك مجموعة من التغييرات الهيكلية التي تسببها SHPT وتم تصنيفها بمصطلحات مختلفة ، والتي لا يمكن تقدير العدد الدقيق للحالات المنشورة. يجب أن يكون الممارسون على دراية بتشخيص وإدارة هذه الحالة النادرة ، لأنها قد تؤدي إلى إعاقات جمالية ووظيفية مدمرة. يهدف هذا التقرير إلى استكشاف دور التصوير في ULO وخصائصه التصويرية المميزة التي تسمح بالتمييز بين الأسباب السريرية الأخرى لداء اللونتاس العظمي. بالإضافة إلى ذلك ، سيتم أيضًا مناقشة المضاعفات المتوقعة واستراتيجيات العلاج.

تقرير الحالة

تعرض رجل يبلغ من العمر {0} عامًا لتورم متقدم في الوجه وغير مؤلم خلال الأشهر السبعة الماضية. كما تم توثيق التغيير في صوته. تضمن تاريخه الطبي السابق المرحلة النهائيةامراض الكلى(الداء الكلوي بمراحله الأخيرة) من مسببات غير محددة على مدى السنوات التسع الماضية ، حاليًا في غسيل الكلى 3 مرات في الأسبوع ، SHPT الشديد غير الخاضع للرقابة ، وارتفاع ضغط الدم. نفى المريض أي تاريخ لضعف البصر أو فقدان السمع أو ضيق التنفس أو عسر البلع.

عند الوصول ، ارتفع ضغط دم المريض (161/1 0 1 مم زئبق) ، وكانت العلامات الحيوية الأخرى طبيعية. في الفحص البدني ، لوحظ أن المريض يعاني من نتوء قحفي وجهي صلب ، وأكثر وضوحًا على طول الفك العلوي. لم يتم توثيق أي حنان. تضمنت المعامل التي تم الحصول عليها ما يلي: 13.4 مليمول / لتر يوريا (4. 2-7. 2) ، 920 ميكرومول / لتر كرياتينين (64-115) ​​، 6 مل / دقيقة / 1.73 م ^ 2 e-GFR ، 1.65 مليمول / لتر فوسفات (0. 80-1. 45) ، 1714.3 U / L فوسفاتيز قلوي (50-116) ، 2.080 ملي مول / لتر كالسيوم (2. 100-2 550) ، 3012 نانوغرام / L PTH.

ثم تمت إعادة البحث عن التصوير المقطعي المحوسب (CT) لعظام الوجه لاستبعاد أورام العظام. يوضح الفيلم الاستكشافي فرط نمو الفك ، ولا سيما الفك العلوي ، مع العديد من الوصايا الصغيرة المحددة جيدًا في منطقة الكالفاريا (الشكل 1). تُظهر الصور المقطعية المحورية والإكليلية والسهمية نموًا زائدًا كبيرًا للفك مع نفق أو توجيه داخلي. وجدت كحلقات بديلة من التوهين المفرط والنقص المرتبط بفقدان التمايز القشري النخاعي (الشكل 2).

تُظهر صورة التصوير المقطعي المحوسب التصلب في الصفائح الطرفية للفقرات (الشكل 2).

إن تاريخ الداء الكلوي بمراحله الأخيرة ، والنتائج البيوكيميائية لـ SHPT ، وميزات التصوير المميزة في عظام القحف الوجهي هي تشخيص لـ ULO. المريض مسجل حاليًا في قائمة انتظار الزرع النشطة. فشل علاج SHPT عن طريق العلاج الطبي الذي طُلب من أجله استشارة جراحة الغدد الصماء لاحتمال استئصال الغدة الدرقية.

مناقشة

بشكل عام ، تنقسم المظاهر الهيكلية في ROD إلى ثلاثة أنماط رئيسية: ارتفاع معدل دوران العظام في SHPT ، وانخفاض معدل دوران العظام في الكساح / لين العظام ، أو مختلط [121. على الرغم من أنه يمكن تصنيف SHPT غير الخاضع للسيطرة على أنه سمة رئيسية لـ ULO ، إلا أن التسبب الدقيق في المرض لا يزال غير معروف [13]. علاوة على ذلك ، لا يزال ميل ULO لإشراك العظام القحفية الوجهية غير واضح [14]. Massicotte-Azamiouch et al. وصف التغيرات المورفولوجية في ULO على أنها لا تقتصر على التغيرات العظمية ولكنها تشمل تغيرات الأنسجة الرخوة التي تعطي في النهاية مظهر وجه يشبه الأسد. أنسجة في الفم وتغيرات في أطراف الأصابع ومشاكل نفسية ؛ وأطلقوا عليها اسم متلازمة ساجليكر.

على الرغم من تشخيص ULO سريريًا ، إلا أن التصوير يسمح بالتمييز عن الأمراض الأخرى ذات النمو الزائد القحفي المماثل. يعتبر التصوير أيضًا ذا قيمة قبل العمليات الجراحية الترميمية للمرضى الذين يعانون من إعاقات تجميلية أو وظيفية. علاوة على ذلك ، يمكن استخدام التصوير كأداة تنبؤية في ULO لتأكيد التحسن في التشوهات القحفية الوجهية بعد الإدارة الناجحة [1]. دراسات التصوير المقطعي ، في المقام الأول التصوير المقطعي ، مع أو بدون إعادة البناء ثلاثي الأبعاد (3D) هي طريقة التصوير المفضلة. يمكن طلب التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عندما تكون نتائج التصوير المقطعي المحوسب غير حاسمة. يُعد التصوير الشعاعي البانورامي مفيدًا لتقييم حالة الصفيحة الجافية التي تميل إلى التأثر بفرط نشاط جارات الدرقية. كجزء من إدارة ULO ، يلعب التصوير دورًا حيويًا في الموقع قبل الجراحة للورم الغدي جارات الدرق. الموجات فوق الصوتية والتصوير الومضاني 99mTc-sestamibi هي تقنيات التصوير المفضلة لمثل هذا السيناريو [18]. يمكن حجز التصوير المقطعي المحوسب بالتباين والتصوير بالرنين المغناطيسي لفشل استئصال الغدة الدرقية أو نتائج الموجات فوق الصوتية والتصوير الومضاني [18]. التصوير المقطعي المحوسب رباعي الأبعاد (4D) هو تقنية قيّمة توضح دقة التشخيص العالية لتوطين الورم الحميد جارات الدرق على وجه الخصوص للنتائج غير المحددة للموجات فوق الصوتية أو التصوير الومضاني.

يطرح تشخيص ULO تحديات إشعاعية ومرضية على وجه الخصوص مع عدم وجود تاريخ من الداء الكلوي بمراحله الأخيرة والنتائج البيوكيميائية لـ SHPT. من الناحية الإشعاعية ، فإن ميزات ULO معقدة كما هو الحال في ROD والتي يمكن أن تتداخل بين الكساح / لين العظام و SHPT [20]. حتى من الناحية المرضية ، يمكن تفسير ULO على أنه أسباب أخرى للنمو القحفي الوجهي مثل خلل التنسج الليفي [10]. بشكل عام ، تكون نتائج تلين العظام على التصوير غير محددة وتشمل انخفاض كثافة العظام ، وفقدان التعريف القشري ، وخشونة النمط التربيقي بالإضافة إلى المناطق الأكثر مرونة أو الكسور الكاذبة ؛ نوع من كسور القصور [20 ، 21] ومن ناحية أخرى ، يظهر فرط نشاط جارات الدرقية مع ارتشاف العظم باعتباره أكثر المظاهر الإشعاعية شيوعًا. أفضل وصف لارتشاف العظم في الجمجمة هو مظهر "الملح والفلفل" الناجم عن ربح متعدد في خلفية المظهر الزجاجي الأرضي المتصلب المرتبط بالطاولات الداخلية والخارجية غير الواضحة. يمكن أن يكون هذا النمط الزجاجي الأرضي مخطئًا لخلل التنسج الليفي ، ومع ذلك ، في ULO يبدو أنه منتشر مع فقدان التمايز القشري النخاعي [10]. يمكن أيضًا ملاحظة الارتشاف تحت السمحي في الصفيحة الجافية ، وهي العظم المحيط بمآخذ السن. التهاب العظم التليف الكيسي هو مظهر آخر من مظاهر فرط نشاط جارات الدرقية الذي ينتج عن تنشيط الخلايا الآكلة للعظم واستبدال نخاع العظم بأنسجة الأوعية الدموية والألياف. الورم البني هو شكل متطرف من التهاب العظم الليفي الكيسي الذي يظهر على شكل آفات مفردة أو متعددة البؤر. يمكن أيضًا ملاحظة تصلب العظام على وجه الخصوص أثناء مرحلة الشفاء مع زيادة كثافة العظام المميزة للصفائح الطرفية للفقرات (العمود الفقري rugger-jersey). المظاهر المحددة لـ ULO هي فرط نمو كبير في الفك مع نفق داخلي متعرج أو توجيه وفقدان التمايز القشري النخاعي. لا يزال سبب هذا المظهر غير معروف بدون تفسير الأنسجة المرضية [10]. ومع ذلك ، وانج وآخرون. أبلغ عن النفق أو القناة المتعرجة كنمط منطقي مع حلقات بديلة من نقص وفرط التوهين كنتيجة لنشاط ترقق العظام والعظم [23]. ذكر لي وزملاؤه أن مثل هذا النمط النطاقي يرتبط بطبقات متحدة المركز من الخلايا المتكررة والترابيك بالإضافة إلى منتجات الدم المحيطة بالأورام البنية الكثيفة الملتوية.

التشخيصات التفاضلية الرئيسية لـ ULO هي مرض باجيت وخلل التنسج الليفي بناءً على النتائج السريرية للنمو القحفي الوجهي. ومع ذلك ، فإن النمو الزائد في مثل هذه الظروف يميل إلى أن يكون غير متماثل ومتعدد البؤر على عكس المشاركة المتماثلة المنتشرة في ULO. التأكيد المرضي للنسيج ليس ضروريًا لأن ULO وخلل التنسج الليفي ومرض باجيت يمكن أن يكون لهما نتائج مماثلة. ومن ثم ، فإن تشخيص ULO في المرضى الذين يعانون من تغيرات قحفية الوجه يعتمد على النتائج السريرية للداء الكلوي بمراحله الأخيرة ، والنتائج البيوكيميائية لـ SHPT ، ونتائج التصوير الكلاسيكي. يقدم ULO سريريًا نموًا مفرطًا تدريجيًا غير مؤلم لعظام الجمجمة والوجه على وجه الخصوص الفك ، واتساع الفتحات ، وتسطيح جسر الأنف ، وزيادة التباعد بين الأسنان. إلى جانب آثاره التجميلية ، يتسبب تورط العظام القحفية في ULO في تضييق تدريجي لثقب قاعدة الجمجمة مما قد يؤدي إلى اعتلال الأعصاب القحفي الانضغاطي. سوندارام وآخرون. اعتلال العصب البصري الثنائي الموثق الناجم عن ULO مع التحسن التلقائي المقصود من الأعراض البصرية بعد استئصال الغدة الدرقية 9]. كما تم الإبلاغ سابقًا عن فقدان السمع. علاوة على ذلك ، قد يؤدي ULO إلى إعاقات وظيفية أخرى مثل انسداد مجرى الهواء العلوي الذي يهدد الحياة ، والتنفس الأنفي ، وعسر الكلام ، وعسر البلع.

هناك بيانات منشورة محدودة حول استراتيجيات علاج ULO التي يمكن أن تكون طبية وجراحية. غالبية الحالات مقاومة للعلاج الطبي وحده [1]. تهدف الاستراتيجيات الجراحية إلى علاج السبب الرئيسي لـ SHPT ، بالإضافة إلى محاولة استعادة الشكل والوظيفة. لي وآخرون. تم توثيق تحسن طفيف أو على الأقل استقرار في تشوهات الوجه بعد استئصال الغدة الدرقية في سلسلة من 5 مرضى يعانون من ULO [13]. يانغ وآخرون. أكدوا النتائج المنشورة مسبقًا عندما قاموا بتقييم 6 مرضى بأثر رجعي مع SHPT وتحسين نوعية الحياة بعد استئصال الغدة الدرقية الكلي والزرع الذاتي [27]. دوان وآخرون. توثيق التغيرات الهيكلية العكسية الملحوظة على التصوير بعد استئصال الغدة الدرقية والزرع الذاتي بالإضافة إلى العلاج الطبي [1. ومع ذلك ، قد يكون للـ ULO معدل تكرار كيميائي حيوي مرتفع (60 بالمائة) خلال سنة واحدة بعد الجراحة [27]. ومن ثم ، خلصوا إلى أن ULO ليس مرضًا بسيطًا مع تشوهات قحفية وجهية ولكنه مرض جهازي حاد. علاوة على ذلك ، يمكن تفسير المستويات غير الطبيعية من الهرمون الجار درقي بعد استئصال الغدة الجار درقية عن طريق النسيج الجار درقية المتبقي والذي يمكن أن يكون خارج الرحم في الموقع ويتطلب التصوير الومضاني بعد الجراحة 99mTc-sestamibi للكشف عن الموقع كما أكدته الحالة المبلغ عنها مسبقًا [24]. الاستئصال الناجح لمثل هذه الوعود المتبقية لتطبيع مستويات هرمون الغدة الدرقية [24]. بناءً على ندرة مثل هذه الحالات ، لا توجد استراتيجيات واضحة لإعادة بناء الوجه والفكين من أجل تحسين نوعية حياة المريض. يجب التخطيط لمثل هذه الاستراتيجيات في الوقت المناسب لضمان نسبة أعلى من العظام الناضجة داخل الآفة.

استنتاج

تتميز ULO بسمات تصوير مميزة مع فرط نمو كبير في الفك ونفق داخلي متعرج مميز. يعد التعرف على مظهره الإشعاعي وإدارته المفاجئة أمرًا ضروريًا لتجنب إعاقاته الجمالية والوظيفية المدمرة. مطلوب متابعة طويلة الأجل للتكرار المحتمل بعد الإدارة الناجحة. يعد الفحص الكيميائي الحيوي أثناء غسيل الكلى أمرًا حيويًا لأن النتائج المختبرية غير الطبيعية يمكن أن تستمر في التغييرات الهيكلية التي يمكن استخدامها كأدوات وقائية.

----

ROD ، الحثل العظمي الكلوي. SHPT ، فرط نشاط جارات الدرق الثانوي ؛ CKD ، مرض الكلى المزمن. ULO ، ورم الدم اليوريمي ossea ؛ KDIGO ، أمراض الكلى لتحسين النتائج العالمية ؛ CKD-MBD وأمراض الكلى المزمنة المعدنية واضطراب العظام: PTH. هرمون الغدة الدرقية؛ الداء الكلوي بمراحله الأخيرة ، مرض الكلى في نهاية المرحلة. التصوير المقطعي المحوسب ، ثلاثي الأبعاد ، ثلاثي الأبعاد ؛ التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، رباعي الأبعاد ، رباعي الأبعاد.