التهاب الكلية Tubulointerstitial الحاد في مرض روساي دورفمان الذي يحاكي مرض IgG 4- ذي الصلة

خلاصة

مرض Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) هو كثرة المنسجات لخلايا غير لانجرهانز ويتميز بتراكم المنسجات داخل العقد الليمفاوية أو خارج العقدة. تمت مناقشة الارتباط بين RDD و IgG 4- الأمراض ذات الصلة (IgG 4- RD). نحن هنا نبلغ عن حالة RDD تظهر على أنها التهاب الكلية النبضي الخلالي الحاد الذي يحاكي IgG 4- RD. أظهرت الخزعة الكلوية الأولى التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي الحاد مع تسلل 100- المنسجات الموجبة S وخلايا البلازما الموجبة لـ IgG 4- ؛ لم يتم تأكيد تليف وريدي طمس. بعد العلاج بالبريدنيزولون ، انخفضت الخلايا الإيجابية لـ IgG 4- وخلايا المنسجات الإيجابية 100- ، ولكن زادت نسبة IgG4 / IgG على الرغم من التحسن السريري. أشارت هذه النتائج إلى اضطراب خلل التنسج القصبي الخارجي في الكلى يظهر على أنه التهاب الكلية الخلالي النبيبي.

الكلمات الدالة

مرض Rosai-Dorfman ، مرض مرتبط بـ IgG 4- ، التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial.

مقدمة

يُعد مرض Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) ، المعروف أيضًا باسم كثرة المنسجات الجيبية مع اعتلال العقد اللمفية الهائل ، من كثرة المنسجات في الخلايا غير لانجرهانز النادرة التي تتميز بتراكم المنسجات المنشطة داخل الأنسجة المصابة. التأكيد النسيجي للشيخوخة ، أي ابتلاع الكريات البيض السليمة في سيتوبلازم خلايا المنسجات ، مطلوب للتشخيص. إن النمط المناعي لخلايا منسجات RDD الكبيرة هو S 100- و CD 68- إيجابي و CD1 أ-سلبي (1). يظهر RDD سريريًا على أنه اعتلال عقد لمفية مع أو بدون حمى متقطعة والتعرق الليلي وفقدان الوزن. تم الإبلاغ عن تورط خارج القضيب في 43 بالمائة من حالات RDD ، وتم الإبلاغ عن مظاهر الكلى لـ RDD في 4 بالمائة فقط من الحالات خارج العقدة (1 ، 2). تظهر معظم حالات إصابة الكلى بكتلة نقيرية كلوية ، في حين أن الآفات المتني الكلوية التي لا تحتوي على كتلة ورمية نادرة (1).

4- مرض متعلق بالـ IgG (IgG 4- RD) هو حالة التهابية ليفية تتميز بآفات الورم ، ارتشاح لمفاوي كثيف غني بـ IgG 4- الخلايا الإيجابية والتليف المخزني وغالبًا ما تكون تركيزات IgG4 مرتفعة في المصل . يعتبر التهاب الكلية Tubulointerstitial مع التسلل الإيجابي لخلايا البلازما IgG 4- والتليف هو أكثر الاكتشافات النسيجية شيوعًا في الإصابة الكلوية لـ IgG 4- RD (3). في الآونة الأخيرة ، أبلغت العديد من الدراسات عن زيادة تعداد خلايا البلازما الإيجابي IgG 4- وارتفاع نسب IgG4 / IgG في أعضاء أخرى غير الكلى التي تتأثر بـ RDD ، مثل البنكرياس والعقدة الليمفاوية والجلد والثدي (4 ، 5).

نُبلغ هنا عن حالة التهاب الكلية الخلالي النبيبي الحاد في مرض Rosai-Dorfman مع تسلل خلايا بلازما إيجابية IgG 4-.

انقر هنا لمعرفة فوائد Cistanche

تقرير الحالة

تمت إحالة رجل يبلغ من العمر {0} عامًا مصابًا باعتلال عقد لمفية وضعف كلوي مترقي إلى المستشفى. كان لدى المريض تاريخ من ارتفاع ضغط الدم واستبدال الصمام الأبهري بسبب قلس الأبهر الشديد. عند التقديم ، كانت الغدد الليمفاوية الثنائية والإبط الأيمن واضحة ، مع عدم وجود أعراض مهمة أخرى ، مثل الحمى ، والتعرق الليلي ، أو التعب. تم رفع مستوى الكرياتينين في الدم من خط الأساس 0. 88 مجم / ديسيلتر إلى 1.80 مجم / ديسيلتر. في وقت الإحالة ، تم رفع مستوى IgG في الدم إلى 3931 مجم / ديسيلتر. على وجه التحديد ، تم رفع IgG4 إلى 883 مجم / ديسيلتر و IgE إلى 648 مجم / ديسيلتر ، بينما كانت مستويات IgA و IgM ضمن النطاق الطبيعي. لم يتم العثور على الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة. تم تقليل مكمل C3 و C4 إلى 35 مجم / ديسيلتر و 2 مجم / ديسيلتر على التوالي. كان إفراز البروتين في البول 0.41 جم / جم / كر ، بينما تم رفع مستوى بيتا البولي 2- ميكرو-الجلوبيولين بشكل ملحوظ عند 13029 ميكروغرام / مل. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن تضخم في العقدة الليمفاوية العنقية ، وفوق الترقوة ، والإبط ، والمنصف ، وشبه الأبهر ، والأربية. كانت الكلى الثنائية منتفخة بشكل منتشر مع حدود غير منتظمة.

كشفت خزعة العقدة الليمفاوية عن توسع الجيوب الأنفية لخلايا المنسجات الكبيرة ذات النوى السوية الصبغية والسيتوبلازم الباهت ، بالإضافة إلى بعض إمبريبوليسيس ، وكلها سمات نموذجية لـ RDD. في الخلفية ، كان تسلل خلايا البلازما بارزًا ، بينما لوحظ أيضًا العدلات وفرط الحمضات دون التليف المخزني (الشكل 1 أ ، ب). كشفت المناعة المناعية أن المنسجات الجيبية كانت S 100- و CD 68- موجبة و CD1a سلبية (الشكل 1C ، D). كانت نسبة IgG4 / IgG 42.1 بالمائة (الشكل 1E ، F). بناءً على هذه النتائج ، قمنا بتشخيص RDD العقدي.

الشكل 1. نتائج خزعة العقدة الليمفاوية. يُظهر تلطيخ الهيماتوكسيلين والأيوزين توسع الجيوب الأنفية لخلايا المنسجات الكبيرة ذات النوى السوية الصبغية والسيتوبلازم الباهت مع تسلل منتشر لخلايا البلازما حول الجريب الليمفاوي. (ب) يحتوي السيتوبلازم لنسجة كبيرة على خلايا ليمفاوية صغيرة ؛ تُعرف هذه الظاهرة باسم emperipolesis (الأسهم) (A ، التكبير الأصلي ، × 200 ؛ B ، التكبير الأصلي ، × 400). يكشف التحلل المناعي للخلية التي تظهر الإمبريبولز أنه (C) S - 100- إيجابي (السهم يشير إلى emperipolesis) و (D) CD1a سلبي. (C ، التكبير الأصلي ، × 200 ؛ D ، التكبير الأصلي ، × 400). يمكن ملاحظة تكاثر خلايا البلازما الموجبة لـ IgG (E) و IgG 4- الإيجابي (F). تبلغ نسبة خلايا البلازما الموجبة IgG4 / IgG 41.7 بالمائة ، لكن التليف والتهاب الأوعية الدموية ، وهما نموذجان لـ IgG 4- RD ، ليسا واضحين.

ملحق Cistanche

كشفت خزعة الكلى عن تسلل خلالي شديد منتشر للخلايا الليمفاوية وخلايا المنسجات وخلايا البلازما مع عدد قليل من الأنابيب المتبقية (الشكل 2 أ). لم تظهر الكبيبات أي تشوهات تقريبًا. كان التليف الخلالي متناثرًا. لم يتم تأكيد التليف المخزني والتهاب الوريد المسد ، السمات المرضية النموذجية لـ IgG 4- RD (الشكل 2 ب). لم يظهر تلطيخ التألق المناعي أي ترسب كبير. كشف التحليل الكيميائي المناعي عن تسلل المنسجات التي كانت S 100- و CD 68- موجبة وسلبية CD1 مع عدم وجود انحلال (الشكل 2C). كانت نسبة الخلايا IgG 4- / IgGpositive 38 بالمائة ، وكان عدد الخلايا الموجبة IgG 4- 91 خلية / حقل عالي القدرة (HPF) (الشكل 2D ، E).

الشكل 2. نتائج خزعة الكلى. (AE) نتائج خزعة الكلى الأولية. (أ) يُظهر تلطيخ الهيماتوكسيلين والأيوزين (H&E) تسللًا خلاليًا شديدًا منتشرًا للخلايا الالتهابية ، ويمكن التعرف على عدد قليل فقط من الأنابيب المتبقية (التكبير الأصلي ، × 100). (ب) صبغة الفضة الميثينامين الدورية (PAM) تظهر تليفًا بسيطًا ولكن لا يوجد تليف أو التهاب وريدي طمس (التكبير الأصلي ، × 100). (C) يُظهر التحليل الكيميائي المناعي 100- تسللًا إيجابيًا لخلايا المنسجات (التكبير الأصلي ، × 100 ؛ إدراج ، التكبير الأصلي ، × 400). (D ، E) يُظهر التحليل الكيميائي المناعي تكاثر خلايا البلازما الموجبة (D) IgG وخلايا البلازما الموجبة (E) IgG 4-. نسبة IgG / IgG4 هي 31.7 بالمائة ، وعدد خلايا البلازما الموجبة IgG 4- هو 91 / HPF (التكبير الأصلي ، × 100 ؛ I ، التكبير الأصلي ، × 100). (FJ) خزعة متكررة بعد العلاج بالبريدنيزولون الفموي. (F) يُظهر تلطيخ H&E انخفاضًا في الخلايا الالتهابية ، لكن الغزو البؤري غير المنتظم للخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما لا يزال قائماً (التكبير الأصلي ، × 100). يوضح (G) أن التليف قد تمدد ، ولكن لم يتم ملاحظة التليف المخزن الشكل ولا التهاب الوريد المسد (التكبير الأصلي ، × 100). يكشف التحليل الكيميائي المناعي عن اختفاء إيجابي (H) S 100- وانخفاض في خلايا البلازما الموجبة (I) IgG و (J) IgG 4-. تبلغ نسبة IgG / IgG4 41.4 بالمائة ، وعدد خلايا البلازما الموجبة IgG 4- هو 15 / HPF. بشكل غير متوقع ، كانت نسبة IgG / IgG4 أعلى في الخزعة المتكررة منها في الخزعة الأولية (التكبير الأصلي ، × 100 ؛ O).

سيستانش توبولوسا

يظهر المسار السريري للمريض في الشكل 3. ولأن المريض أصبح قلة البول وزاد مستوى الكرياتينين في مصله إلى 2.48 مجم / ديسيلتر ، فقد تم إعطاء 4 0 مجم (0.7 مجم / كجم) من بريدنيزولون لعلاج التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial. بعد أن انخفض بريدنيزولون عن طريق الفم إلى 15 مجم ، تحسن مستوى الكرياتينين في الدم إلى 1.34 مجم / ديسيلتر. تحسن مصله من C3 و C4 إلى 85 و 27 على التوالي ، بينما انخفض مستوى الجلوبيولين الدقيق بيتا 2- البولي إلى 419 ميكروغرام / مل ، واختفى اعتلال العقد اللمفية لديه.

الشكل 3. بالطبع السريرية. الدورة السريرية للمريض. بعد تناول بريدنيزولون عن طريق الفم ، انخفضت مستويات كرياتينين المصل وميكروغلوبولين بيتا 2- تدريجيًا. PSL: بريدنيزولون ، b2MG: ب 2- ميكروغلوبولين

تم إجراء خزعة الكلى المتكررة بعد أربعة أشهر من بدء PSL. مقارنةً بالخزعة الأولية ، أظهرت الخزعة المتكررة انخفاض تسلل الخلايا الالتهابية ، لكن الغزو البؤري غير المنتظم للخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما بقي (الشكل 2F) ، وتمدد التليف الخلالي (الشكل 2G). لم يكن هناك إمبريبوليسيس ولم يكن هناك سوى عدد قليل من الخلايا الإيجابية 100- (الشكل 2 ح). على الرغم من أن عدد الخلايا الإيجابية IgG 4- انخفض بشكل كبير إلى 8 خلايا / HPF ، زادت نسبة IgG4 / IgG إلى 41.4 بالمائة (الشكل 2I ، J). استنادًا إلى نتائج خزعة الكلى الثانية ، قررنا أن التهاب الكلية الخلالي النبيبي كان أحد مظاهر RDD خارج الغدة ، وليس IgG 4- ذات الصلة بأمراض الكلى (RKD).

كبسولات Cistanche

مناقشة

نُبلغ هنا عن حالة التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial في RDD الذي يحاكي IgG 4- RD. على الرغم من أن العديد من التقارير السابقة قد ناقشت احتمال ارتباط RDD و IgG 4- RD ، وفقًا لمعرفتنا ، فإن هذا هو التقرير الأول الذي يناقش ارتباطًا محتملاً بين RDD و IgG 4- RD في الكلى. يوصي تصنيف كثرة المنسجات المنقح لعام 2016 بتقييم التسلل الإيجابي لخلايا البلازما IgG 4- في جميع مرضى RDD وتصنيفهم وفقًا لوجود أو عدم وجود متلازمة IgG4 (6). في المقابل ، توصي الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) / الرابطة الأوروبية لمعايير تصنيف أمراض الروماتيزم لـ IgG 4- RD ، باستبعاد كثرة المنسجات (7). وبالتالي ، فإن الارتباط بين RDD و IgG 4- RD لا يزال مثيرًا للجدل.

التهاب الكلية الخلالي Tubulointerstitial هو الاكتشاف النسيجي الأكثر شيوعًا في حالات إصابة الكلى بـ IgG 4- RD وهو نادر الحدوث في RDD الكلوي ، والذي يظهر عادةً ككتلة كلوية. اضطراب المتني الكلوي في RDD نادر جدًا. تم الإبلاغ عن عدد قليل من إصابات الكلى الحادة الوخيمة ، ولكن لا يمكن إجراء خزعة الكلى في معظم هذه الحالات بسبب تدهور حالة المريض (8 ، 9). كانت هناك حالتان فقط من RDD أثبتت الخزعة أنهما يظهران على أنهما التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial حتى الآن (10 ، 11). الحالة الأولى من RDD التي تظهر على شكل التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي كانت تحتوي على منسجات S 100- موجبة و CD1 سالبة بدون تكتل. لم يتم فحص هذه الحالة من أجل IgG 4- التسلل الإيجابي لخلايا البلازما في الكلى وتطلب الإيتوبوسيد من أجل مغفرة كاملة (10). تم تحديد الحالة الثانية من RDD التي تظهر على أنها التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي على أنها التهاب الكلية الأنبوبي الخلالي الناجم عن IgG-RD ولكن لم يتم فحصها لإيجابية S100 (11). استجابت هذه الحالة بشكل كافٍ للعلاج بالستيرويد ، كما فعلت حالتنا. هذا جدير بالملاحظة لأنه في حين أن RDD الذي لا يشمل الكلى عادةً ما يكون له مسار سريري حميدة ، فإن تشخيص مرض RDD للكلية يعتبر ضعيفًا.

تشير النتائج التي توصلنا إليها إلى أن RDD الذي له نمط ظاهري مشابه لنمط IgG 4- RD قد يستجيب جيدًا للعلاج بالستيرويد. بعبارة أخرى ، قد تكون بعض الحالات التي يتم تشخيصها حاليًا على أنها IgG 4- RKD مع تضخم العقد اللمفية هي RDD مع التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial. في الحالات المفترضة لـ IgG 4- RD المصحوبة باعتلال عقد لمفية عنق الرحم الهائل ، والأعراض العامة ، مثل الحمى أو التعب ، وغيرها من المظاهر السريرية غير النمطية ، نوصي بأخذ خزعة من العقدة الليمفاوية مع إجراء فحص للشيخوخة و S 100- الخلايا الإيجابية لاستبعاد احتمالية الإصابة بـ RDD مع التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial (12).

في حالتنا ، كشفت خزعة العقدة الليمفاوية عن شحوب لبعض الخلايا الإيجابية 100- ، والتي تعد أحد معايير الاستبعاد لـ IgG 4- RD (7) ؛ مكننا هذا الاكتشاف من تشخيص RDD العقدي. بخلاف ذلك ، كان لحالتنا نمط ظاهري مشابه لنمط IgG 4- RD ، بما في ذلك IgG و IgG4 و IgE المرتفع بالإضافة إلى نقص الدم. أشارت خزعة الكلى في حالتنا إلى أن نسبة IgG4 / IgG تبلغ 38.4 بالمائة ونسبة خلايا بلازما موجبة IgG 4- تبلغ 91 / HPF. لم تكن هذه النتائج وحدها كافية للسماح لنا بتمييز RDD عن IgG 4- RD مع إصابة الكلى. ومع ذلك ، فإن المنسجات الموجبة S 100- في خزعة الكلى اقترحت تسلل RDD إلى آفات متني الكلوية. على الرغم من أن خزعة الكلى لدينا لم تظهر أي انحلال ، إلا أنه يوجد أحيانًا القليل من الإمبيوليبوليسيس في RDD الخارجي (2). على النقيض من ذلك ، فقد لوحظ وجود إمبريبوليسيس في آفات الورم من RDD خارج الغدة التي تؤثر على الكلى (13). وبالتالي ، في حين أن تشخيص RDD خارج الجسم دون تكوين الورم يمكن أن يكون أمرًا صعبًا ، إلا أنه يمكن أحيانًا تبسيطه عن طريق فحص الخلايا النسيجية الموجبة S 100- في الآفات الخارجية.

نظام معياري

أظهرت الخزعة الثانية بعد العلاج بالبريدنيزولون ارتفاعًا في نسبة IgG4 / IgG وانخفاض عدد 100- المنسجات الموجبة وخلايا IgG 4- الإيجابية. آراي وآخرون ذكرت أن الخزعات المتكررة في IgG 4- RKD تميل إلى إظهار أعداد أقل من الخلايا الإيجابية IgG 4- ونسبة IgG4 / IgG منخفضة (14) ، مما يشير إلى أن حالتنا لم تكن نموذجية لـ IgG {{ 7}} RD ، على الرغم من انخفاض عدد الخلايا الإيجابية IgG. بالإضافة إلى ذلك ، التليف المخزني ، وهو سمة مميزة لـ IgG 4- RD ، لوحظ في حوالي نصف المرضى ، لم يتم ملاحظته في حالتنا ، حتى في الخزعة المتكررة (15). لا تتضمن التقارير السابقة عن RDD خارج الجسم في مواقع أخرى ، مثل الجهاز العصبي والبنكرياس ، أي أمثلة على IgG 4- الذي يحاكي مرضى التليف الكيسي أو التهاب الوريد المسد (16). استنادًا إلى جميع النتائج السريرية والمرضية التي توصلنا إليها ، قمنا بتشخيص التهاب الكلية الأنبوبي الخلالي لهذا المريض باعتباره مظهرًا من مظاهر RDD خارج الغدة مقارنة بـ IgG 4- RKD.

كلاسيكياً ، تم اعتبار RDD عملية تفاعلية تحدث فيما يتعلق ببعض الأمراض الالتهابية. ولكن في الآونة الأخيرة ، كشف تسلسل الحمض النووي من الجيل التالي عن طفرات نقطية ، مثل طفرات KRAS و MAP2K1 ، في 33 بالمائة من حالات RDD (17). أشارت هذه الدراسات إلى أن RDD له استنساخ وينطوي على تنشيط مسار MAPK. في الآونة الأخيرة ، تم اكتشاف الجسم المضاد الذاتي ضد اللامينين 511- E8 في المرضى الذين يعانون من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي (AIP) ، مما يشير إلى أن IgG 4- RD هو أحد أمراض المناعة الذاتية (18). RDD هو كيان مختلف تمامًا عن IgG 4- RD ، على الرغم من أن بعض حالات RDD تحاكي الخصائص السريرية والمرضية لـ IgG 4- RD. في الوقت الحاضر ، يُعتقد أن النمط الظاهري المرضي لـ IgG 4- RD ناتج عن الخلايا T helper 2 (Th2) والخلايا T (Treg) التنظيمية (19). تشانغ وآخرون. ذكرت أن تعداد خلايا Treg كان أعلى بشكل ملحوظ في أنسجة RDD الخارجية مقارنة بالعقد الليمفاوية التفاعلية (20). نتوقع أن تنظيم IL -6 و IL -4 من خلايا Treg في RDD يؤدي إلى النمط الظاهري RDD الذي يحاكي IgG 4- RD. علاوة على ذلك ، نظرًا لأنه لوحظ نقص تكامل الدم وارتفاع IgE في حالتنا ، فإننا نقترح أنهما لا يحدثان فقط في التهاب الكلية النبضي الخلالي الناجم عن IgG 4- RD ولكن أيضًا في السبب الذي يسببه RDD وأنهما ينشأان بنفس الآلية في كلا الشرطين.

في الختام ، واجهنا حالة التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial في RDD الذي يحاكي IgG 4- RD. نتوقع أن RDD الخارجي يمكن أن يظهر على شكل التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial وأنه قد يكون هناك مجموعة فرعية من RDD في الكلى تحاكي IgG 4- RD ، حيث توجد مجموعات فرعية من RDD خارج النطاق الذي يحاكي IgG 4- RD في الأعضاء الأخرى.

مراجع

1. Abla O ، Jacobsen E ، Picarsic J ، et al. توصيات إجماع لتشخيص مرض Rosai-DorfmanDestombes ومعالجته السريرية. الدم 131: 2877-2890 ، 2018.

2. فوكار إي ، روزاي ج ، دورفمان ر. كثرة المنسجات الجيبية مع تضخم العقد اللمفية (مرض روزي دورفمان): مراجعة للكيان. سيمين تشخيص باثول 7: 19-73 ، 1990.

3. Stone JH ، Zen Y ، Deshpande V. IgG 4- الأمراض ذات الصلة. N Engl J Med 366: 539-551 ، 2012.

4. Tracht J ، Reid MD ، Xue Y ، وآخرون. يُظهر مرض Rosai-Dorfman الذي يصيب البنكرياس تداخلًا نسيجيًا كبيرًا مع الأمراض المرتبطة بـ IgG 4-. آم جي سورج باثول 43: 1536-1546 ، 2019.

5. هوفمان جي سي ، لين سي واي ، بهاتاتشاريا إس ، وآخرون. مرض Rosai-Dorfman للثدي مع IgG4 المتغير بالإضافة إلى خلايا البلازما. آم جي سورج باثول 43: 1653-1660 ، 2019.

6. Emile JF، Abla O، Fraitag S، et al. التصنيف المنقح لكثرة المنسجات وأورام سلالات الخلايا الضامة المتغصنة. الدم 127: 2672-2681 ، 2016.

7. والاس ZS ، Naden RP ، Chari S ، وآخرون. معايير تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم / الرابطة الأوروبية ضد أمراض الروماتيزم لعام 2019 للأمراض المرتبطة بـ IgG 4-. Ann Rheum Dis 79: 77- 87 ، 2020.

8. Sasaki K ، Pemmaraju N ، Westin JR ، وآخرون. حالة واحدة من مرض روساي دورفمان تتميز بكسور مرضية وفشل كلوي وتليف كبدي تم علاجها بعامل وحيد كلادريبين. Front Oncol 4: 297 ، 2014.

9. لبودي أ ، هوازين ن ، بن عبد الله إل ، وآخرون. كشف مرض روساي دورفمان عن طريق الفشل الكلوي: تقرير حالة. Nephrologie 22: 53- 56 ، 2001.

10. Lai FM ، إلى KF ، Szeto CC ، وآخرون. الفشل الكلوي الحاد لدى مريض مصاب بمرض روساي دورفمان. Am J Kidney Dis 34: 1-6 ، 1999.

11. de Jong WK، Kluin PM، Groen HM. تداخل الغلوبولين المناعي G 4- والأمراض ذات الصلة ومرض Rosai-Dorfman الذي يحاكي سرطان الرئة. Eur Respir Rev 21: 365-367 ، 2012.

12. Chen LYC، Mattman A، Seidman MA، Carruthers MN. الأمراض ذات الصلة بـ IgG 4-: ما يحتاج اختصاصي أمراض الدم إلى معرفته. Haematologia 104: 444-455 ، 2019.

13. وانج سي سي ، الحسين تو ، سيرانو أولمو جي ، إبستين جي. مرض RosaiDorfman في الجهاز البولي التناسلي: تحليل ست حالات من الخصية والكلى. علم التشريح المرضي 65: 908-916 ، 2014.

14. Arai H ، Hayashi H ، Takahashi K et al. التليف Tubulointerstitial في المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى المرتبطة بـ IgG 4-: النتائج المرضية لتكرار خزعة الكلى. Rheumatol Int 35: 1093-1101 ، 2015.

15. Saeki T ، Kawano M ، Nagasawa T ، et al. التحقق من صحة معايير التشخيص لـ IgG 4- أمراض الكلى ذات الصلة (IgG 4- RD) 2011 ، واقتراح إصدار جديد لعام 2020. Clin Exp Nephrol 25: 99-109 ، 2021.

16. Wang L ، Li W ، Zhang S ، et al. مرض Rosai-Dorfman يحاكي مرض IgG 4- ذي الصلة: تجربة مركز واحد في الصين. Orphanet J Rare Dis 15:285 ، 2020.

17. Graces S ، Medeiros LJ ، Patel KP ، وآخرون. طفرات KRAS و MAP2K1 المتكررة بشكل متبادل في مرض Rosai-Dorfman. Mol Pathol 30: 1367-1377 ، 2017.

18. شيوكاوا م ، كوداما واي ، سيكيغوتشي ك وآخرون. Laminin 511 هو مستضد مستهدف في التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. Sci Transl Med 10:10 ، 2018.

19. Satou A ، Notohara K ، Zen T ، et al. التشخيص الإكلينيكي التفاضلي للأمراض ذات الصلة بـ IgG 4-: نظرة عامة تاريخية واقتراح لمعايير استبعاد محاكيات للأمراض ذات الصلة بـ IgG 4-. Pathol Int 70: 391-402 ، 2020.

20. Zhang X، Hylek MD، Vardiman J. تظهر مجموعة فرعية من مرض Rosai-Dorfman سمات الأمراض المرتبطة بـ IgG 4-. أنا J Clin Pathol 139: 622-632 ، 2013.

Satoshi Kurahashi 1 و Naohiro Toda 1 و Masaaki Fujita 2 و Katsuya Tanigaki 1 و Jun Takeoka 1 و Hisako Hirashima 1 و Eri Muso 1 و Katsuhiro Io 3 و Takaki Sakurai 4 و Toshiyuki Komiya 1

１ قسم أمراض الكلى ، مستشفى كانساي للطاقة الكهربائية ، اليابان ،

２ قسم أمراض الروماتيزم ، مستشفى كانساي للطاقة الكهربائية ، اليابان ،

３ قسم أمراض الدم ، مستشفى كانساي للطاقة الكهربائية ، اليابان ،

４ قسم علم الأمراض التشخيصي ، مستشفى كانساي للطاقة الكهربائية ، اليابان