الغدة الكظرية الطباشيرية: عقابيل لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

لمزيد من المعلومات. اتصلtina.xiang@wecistanche.com

سيستانش(Herba Cistanche) هو نبات في عائلة Cistanche deserticola YC Ma. الاسم المستعار دايون ، كونيون ، تشاجان غاويا (منغولي). Cistanche هو نبات طفيلي طفيلي على جذور الأشجار الصحراوية ، هالوكسيلون الأمونيوم والصفصاف. لديها متطلبات منخفضة للتربة والمياه وتعرف أيضًا باسمالجينسنغ الصحراوي.

بالإضافة إلى التأثير الأكثر شهرة كمنشط جنسي وتنظيم الدورة الدموية ، فإن Cistanche له التأثيرات التالية: حماية عضلة القلب الإقفارية. خفض نسبة الدهون في الدم ، ومكافحة تصلب الشرايين ، ومضادات التخثر. الحد من مقاومة الأوعية الدموية الطرفية ، وتوسيع الأوعية الدموية الطرفية ، وخفض ضغط الدم ؛ حماية الكبد والكبد المضاد للدهون.مكافحة التعبالتأثير: يمكن أن يقلل Cistanche من نشاط LDH5 ، وينظم التعبير عن NOS3 ، ويعزز تخليق الجليكوجين في الكبد ، والذي يمكن أن يحمي الكبد ويعزز الانتعاش البدني.

وصف

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 جالون / مل. كان وجود الكورتيزول في الدم منخفض في وجود ACTH مرتفع يوحي بوجود أوليقصور الغدة الكظرية. بعد ذلك ، تم إجراء فحص بالأشعة المقطعية للبطن لتصور الغدد الكظرية ، وأظهر ذلك تكلسات ثنائية متكتلة تتضمن:مجاور للكليةالغددعلى كلا الجانبين مما يشير إلى حدوث نزيف سابق في الغدة الكظرية (الشكلان 1 و 2). علاوة على ذلك ، تم إجراء فحص المسببات المرضية ، والذي أظهر وقت البروثرومبين الطبيعي وإطالة مدة زمن الثرومبوبلاستين المنشط (59 ثانية) ، والتي لم يتم تصحيحها مع إضافة البلازما الطبيعية. تم تشخيص إصابتها بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد (aPL) بناءً على وجود مضادات التخثر الذئبة والأجسام المضادة والأجسام المضادة لبروتين جليكوبروتين بيتا 2 1. وشملت اختبارات الدم الأخرى التي تم إجراؤها مخطط الدم الكامل ، والذي أظهر أن الهيموغلوبين يبلغ 10 جم / ديسيلتر (N: 13-15 جم / ديسيلتر) ، إجمالي عدد كريات الدم البيضاء 7100 / مم 3 (N: 4000-11000 / مم 3 ، متوسط ​​الهيموجلوبين الكروي كان 25.2 جالونًا ، عدد الخلايا الشبكية 3.09 بالمائة ، أظهر العدد التفاضلي 77 بالمائة العدلات ، 1 في المائة من الحمضات ، 13 في المائة من الخلايا الليمفاوية والخلايا الأحادية بنسبة 9 في المائة. كان عدد الصفائح الدموية 1.52 لكح / مم² ، وكان D-dimer 233 نانوغرام / مل. لم تكن اختبارات الفبرينوجين والصفائح الدموية متاحة في هذه المريضة. بدأت في استخدام الهيدروكورتيزون والفلودروكورتيزون. ، بدأت في enoxaparin ثم تداخلت مع الوارفارين.

قصور الغدة الكظرية الأولي هو أكثر مظاهر الغدد الصماء شيوعًا لمتلازمة APL الأولية ، على الرغم من أن انتشاره لا يزال منخفضًا. من ناحية أخرى ، يتم تشخيص APS في أقل من 0. 5 في المائة من جميع المرضى المصابين بمرض أديسون. الآلية الدقيقة المسببة للأمراض الكامنة وراء حدوث نزيف الغدة الكظرية الثنائي في APS غير معروفة إلى حد كبير. من المفترض أن الطبيعة الفريدة للأوعية الدموية للغدد الكظرية ذات الإمداد الشرياني الغني والتصريف الوريدي المقيد عن طريق وريد واحد قد تهيئ للتخثر. بصرف النظر عن APS ، تشمل الأسباب الأخرى لقصور الغدة الكظرية الأوليالتهاباتوالاضطرابات الورمية الحبيبية مثل السل وداء النوسجات والتهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي ومتلازمة ألجروف ونزيف الغدة الكظرية الثانوي للإنتان لأسباب وراثية مثل الطفرات التي تنطوي على مستقبلات ACTH.

إن التصرف التشريحي للغدد الكظرية هو أن المنطقة الحزمية تشكل ما يصل إلى ثلاثة أرباع قشرة الغدة الكظرية ، وتحتوي خلاياها على نسبة عالية من الكوليسترول. يتم إثراء الأغشية الباطنية والليزوزومية للخلايا التي تظهر معدلات عالية من تهريب الدهون بحمض الفوسفاتيد (LBPA) ، وهو هدف محتمل للأجسام المضادة لـ APL. تؤدي الأجسام المضادة الموجهة ضد LBPA إلى التراكم الخلوي للكوليسترول وإفراز البروتينات الليزوزومية ، التي تنشط الخلايا البطانية ، وبالتالي تحفز حالة محفز للتخثر. الاحتمال الثاني هو أن الأجسام المضادة لـ aPL تزيد من ترسب الكوليسترول داخل الخلايا ، مما يؤدي إلى موت الخلايا. وبالتالي ، يمكن للأجسام المضادة لـ APL أن تتجمع محليًا وتغير تخثر الدم من خلال المسارات المذكورة أعلاه ، مما يؤدي إلى تجلط الدم الدقيق ونزيف ما بعد الاحتشاء. تتضمن الآليات الأخرى زيادة التعبير عن جزيء التصاق الخلايا الوعائية -1 أو E-selectin و Annexin V ، مما يؤدي إلى تجلط الدم .2 في وضع APS مع قصور الغدة الكظرية ، بالإضافة إلى منع تخثر الدم ، تشمل الإدارة الاستبدال مدى الحياة بالستيرويدات الكظرية وضمان دورية متابعة ومراقبة حالة المريض.

نقاط التعلم

يظل قصور الغدة الكظرية أكثر مظاهر الغدد الصماء شيوعًا لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية. إن وجود زمن الثرومبوبلاستين المنشط لفترات طويلة ، والذي لا يصحح مع إضافة البلازما الطبيعية جنبًا إلى جنب مع الأجسام المضادة الإيجابية للكارديوليبين ومضاد تخثر الذئبة في حالة قصور الغدة الكظرية وتكلس الغدة الكظرية المكتنزة من شأنه أن يحسم المسببات المرضية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية.

هناك ما يبرر المتابعة والمراقبة على المدى الطويل في جميع المرضى.