فشل كلوي سريع التقدم مصحوب بآفة المحفظة حول الكلى بسبب مرض IgG 4- ذي الصلة

خلاصة:

تمت إحالة رجل ياباني يبلغ من العمر {0}} عامًا مصابًا بفشل كلوي مترقي إلى المستشفى. أظهرت الاختبارات المعملية ارتفاع مستويات IgG4. كشف التصوير المقطعي المحوسب (CT) عن الأنسجة الرخوة المحيطة بالكلية اليسرى والكلية اليمنى الضامرة. كشف الفحص التشريحي المرضي عن وجود التهاب وتليف مع وجود خلايا IgG الغنية 4- الموجبة في كبسولة الكلى السميكة ، ولكن ليس في حمة الكلى. كما لوحظ تحسن ضعيف في الكلى اليسرى على التصوير المقطعي المحسن بالتباين وتجاعيد الشعيرات الدموية الكبيبية في الأنسجة المرضية. أشارت هذه النتائج إلى وجود آفات ما حول الكلى ذات الصلة بـ IgG 4- مما يؤدي إلى انخفاض التروية الكلوية والفشل الكلوي. تم تحسين الآفات حول الفم والفشل الكلوي عن طريق العلاج بالكورتيكوستيرويد.

وفقًا للدراسات ذات الصلة ، فإن cistanche هو عشب صيني تقليدي تم استخدامه لعدة قرون لعلاج الأمراض المختلفة. لقد ثبت علميًا أنه يمتلك خصائص مضادة للالتهابات ومضادة للشيخوخة ومضادة للأكسدة. أظهرت الدراسات أن الكستانش مفيد للمرضى الذين يعانون من أمراض الكلى. من المعروف أن المكونات النشطة للكيستانش تقلل الالتهاب وتحسن وظائف الكلى وتستعيد خلايا الكلى التالفة. وبالتالي ، فإن دمج الكيسانتان في خطة علاج أمراض الكلى يمكن أن يقدم فوائد كبيرة للمرضى في إدارة حالتهم. يساعد Cistanche على تقليل البيلة البروتينية ، ويقلل من مستويات BUN والكرياتينين ، ويقلل من خطر حدوث المزيد من تلف الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، يساعد cistanche أيضًا في تقليل مستويات الكوليسترول والدهون الثلاثية التي يمكن أن تكون خطيرة على المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى.

انقر فوق Cistanche Tubulosa Adalah

لمزيد من المعلومات:

david.deng@wecistanche.com WhatApp: 86 13632399501

الكلمات الدالة:

مرض متعلق بـ IgG 4- ، كبسولة حول الكلى ، فشل كلوي سريع التقدم ، تليف خلف الصفاق

مقدمة

يمكن أن يتجلى تورط الكلى في الأمراض المرتبطة بـ IgG 4- (IgG 4- RD) على شكل التهاب الكلية النبضي الخلالي (TIN) ، والآفات الكبيبية التي يمثلها اعتلال الكلية الغشائي ، والآفات الجماعية ، والتليف خلف الصفاق (1). تم الإبلاغ عن العديد من تشوهات التصوير المميزة (2). غالبًا ما يتم ملاحظة مناطق متعددة منخفضة الكثافة في التصوير المقطعي المحوسب (CT). الآفات الجماعية نادرة نسبيًا ويجب تمييزها عن الأورام الخبيثة. موه الكلية المرتبط بالتليف خلف الصفاق هو شذوذ شائع آخر. تعد الآفات المحيطة بالكلية عرضًا نادرًا لـ IgG 4- RD وقد أبلغت دراسات قليلة عن أهميتها السريرية بالتفصيل (3 ، 4).

لقد أبلغنا عن حالة فشل كلوي سريع التقدم مع تشوهات تصوير فريدة ، بما في ذلك الأنسجة الرخوة حول الكلية والتليف خلف الصفاق.

تقرير الحالة

تمت إحالة رجل ياباني يبلغ من العمر 71- يعاني من ضيق التنفس والانصباب الجنبي إلى المستشفى. في البداية ، تم تشخيص حالته بأنه يعاني من قصور في القلب بسبب قلس الصمام المترالي الحاد. على الرغم من تحسن أعراضه مع مدرات البول ، فقد أصيب بفشل كلوي تدريجي وتمت إحالته إلى قسم أمراض الكلى لدينا.

وأظهر الفحص البدني أثناء العرض ما يلي: ضغط الدم ، 150/61 مم زئبق ؛ معدل ضربات القلب ، 85 نبضة / دقيقة ؛ درجة حرارة الجسم ، 37-38 درجة. لم يكن يعاني من طفح جلدي أو اعتلال عقد لمفية أو وذمة في الأطراف.

في اليوم الثالث والعشرين من الاستشفاء ، كشفت نتائج الفحوصات المخبرية للمريض عن خلل في وظائف الكلى بمستوى كرياتينين المصل (Cr) 5.27 مجم / ديسيلتر ، والذي كان 1.34 مجم / ديسيلتر عند الدخول. كان عدد خلايا الدم البيضاء لديه 7،3 0 0 / مم 3 ومستوى الهيموجلوبين لديه 10.0 جم / ديسيلتر. تم زيادة مستوى البروتين التفاعلي سي (CRP) بشكل طفيف (3.44 مجم / ديسيلتر). أظهرت اختبارات البول عدم وجود بيلة بروتينية أو بيلة دموية مجهرية. أظهرت الاختبارات المناعية ارتفاع IgG4 في الدم دون ارتفاع IgG (263 مجم / ديسيلتر و 1،339 مجم / ديسيلتر على التوالي). كانت مستويات مكمل المصل (C3 و C4 و CH50) ضمن النطاق الطبيعي. كانت اختبارات الأجسام المضادة الذاتية ، بما في ذلك الأجسام المضادة للنواة ، والسيتوبلازم المضاد للعدلات ، والأجسام المضادة لـ SS-A ، والأجسام المضادة لـ SS-B سلبية. تم رفع مستوى مستقبل الانترلوكين القابل للذوبان -2 (sIL -2 R) (5،316 U / mL). النتائج المختبرية للمريض ملخصة في الجدول.

أظهر التصوير المقطعي المحسّن بالتباين تسللًا منتشرًا للأنسجة الرخوة في المساحة المحيطة بالكلية اليسرى ، بالإضافة إلى تسلل خفيف في الفراغ المحيط بالكلية الأيمن وتسمم الكلية الأيمن بسبب التليف حول الأبهري (الشكل 1). على الرغم من أن الكلية اليمنى كانت ضامرة وأظهرت موه الكلية ، إلا أن الكلية اليسرى كانت أقل تحسنًا من الكلية اليمنى. كشف التصوير المقطعي للصدر عن عتامة طفيفة في الزجاج المطحون في الرئتين الثنائية. لم يكن هناك تضخم كبير في الغدد الليمفاوية. بالإضافة إلى ذلك ، لم يلاحظ أي تشوهات كلوية واضحة في التصوير المقطعي المحوسب المعزز الذي تم إجراؤه قبل 8 سنوات من دخوله المستشفى.

في اليوم 26 من القبول ، ساء الفشل الكلوي مع ارتفاع مستويات Cr و CRP (Cr 8.59 mg / dL ، CRP 8.94 mg / dL) وأعراض البولينا ، مثل الغثيان والتعب. بدأ غسيل الكلى باستخدام قثاطير الوصول إلى الأوعية الدموية.

واستنادًا إلى هذه النتائج ، اعتبرنا أن الفشل الكلوي المتقدم الذي يعاني منه ناتج عن IgG 4- RD. ومع ذلك ، فإن المسببات الدقيقة غير معروفة. لذلك ، أجرينا خزعة بالمنظار للكلية اليسرى وخلف الصفاق.

أظهرت خزعة الكلى عدم وجود التهاب الكلية الخلالي النبيبي ولكن التجاعيد الخفيفة المنتشرة للأغشية القاعدية للشعيرات الدموية الكبيبية (الشكل 2 أ ، ب). لم يلاحظ أي آفات أخرى في الكبيبات ، مثل اعتلال الكلية الغشائي أو التهاب كبيبات الكلى. لم يظهر الفحص المجهري المناعي أي ترسب كبير لـ IgG أو IgA أو IgM أو C3 أو C4 أو C1q. لم يظهر الفحص المجهري الإلكتروني أي تشوهات كبيرة. تم تكثيف أنسجة كبسولة الكلى مع ارتشاح التهابي من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما ، بالإضافة إلى التليف (الشكل 2 ج ، د). أشار التلوين المناعي الكيميائي إلى أن متوسط ​​عدد خلايا البلازما الموجبة IgG 4- يبلغ حوالي 20 / مجال طاقة عالي ، ونسبة خلية موجبة IgG4 / IgG تبلغ 70 بالمائة في كبسولات الكلى (الشكل 2 هـ). كشفت الخزعة خلف الصفاق عن وجود أنسجة ضامة كثيفة مخترقة بالخلايا الليمفاوية والضامة وخلايا البلازما ، والتي كانت متوافقة مع التليف البريتوني. لم تكن هناك علامات على ورم خبيث. بشكل جماعي ، تم اعتبار آفات المحفظة الكلوية المرتبطة بـ IgG 4- RD هي السبب الرئيسي للفشل الكلوي.

تم إعطاء بريدنيزولون (3 0 مجم ؛ 0. 5 مجم / كجم) في يوم المستشفى 32 ، متبوعًا بالتناقص على فترات من 2- إلى 3- أسبوع. علامات الالتهاب المنتظم ، مثل الحمى ، وتحسن مستوى بروتين سي التفاعلي بسرعة. تحسنت وظائف الكلى لديه تدريجيًا ، وتم إنهاء غسيل الكلى في يوم المستشفى 45. وحافظت وظائف الكلى لديه بشكل جيد بعد 6 أشهر (Cr 1. 5-2. 0 ملغ / ديسيلتر). أظهرت متابعة التصوير المقطعي المحوسب تحسنًا في آفات المحفظة المحيطة بالكلية والتليف خلف الصفاق (الشكل 3).

مناقشة

IgG 4- RD هو مرض التهابي ليفي يؤثر على أعضاء مختلفة ، مما يؤدي إلى خلل في وظائف الأعضاء (5). أكثر أمراض الكلى السائدة التي يسببها IgG 4- RD هو التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial ، والذي يؤدي إلى الفشل الكلوي دون وجود بيلة بروتينية أو بيلة دموية واضحة (1). كما تم الإبلاغ عن الآفات الكبيبية ، مثل اعتلال الكلية الغشائي مع بروتينية. غالبًا ما تؤدي آفات الحوض الكلوية وحولها أو التليف خلف الصفاق إلى الفشل الكلوي التالي للكلية. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من IgG 4- RD من أعراض خفيفة جدًا أو لا توجد أعراض ، حيث تتطور الآفات ببطء.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 خلايا / HPF على الخزعة (6). ومع ذلك ، فإن حساسية ونوعية مستوى IgG4 في الدم غير كافيين. يجب تفسير النتائج النسيجية المرضية في سياق النتائج السريرية والإشعاعية ، لأن الخلايا الإيجابية لـ IgG 4- تظهر أيضًا في العديد من الحالات الأخرى ، بما في ذلك الأورام الخبيثة ، ومرض Castleman ، والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، ومتلازمة سجوجرن (7). في الآونة الأخيرة ، تم الإبلاغ عن معايير تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم / الرابطة الأوروبية ضد الروماتيزم بما في ذلك السمات السريرية والمصلية والإشعاعية والمرضية المميزة (8). هذه الحالة الحالية استوفت هذه المعايير بشكل كاف.

كان مرض الكلى التدريجي خلال الشهر الأول بعد الاستشفاء في هذه الحالة غير نمطي لـ IgG 4- RD. قبل خزعة الكلى ، اشتبهنا في أن السبب الرئيسي للفشل الكلوي هو التهاب الكلية الخلالي لأنه باستثناء الكشف عن 2- ميكروغلوبولين في البول ، كانت نتائج تحليل البول شبه طبيعية. ومع ذلك ، فإن الأهمية المرضية لآفة المحفظة حول الكلى كانت غير واضحة. لم يُظهر الفحص التشريحي المرضي أي علامات على التهاب الكلية الخلالي أو الآفات الكبيبية ، باستثناء التجاعيد الخفيفة المنتشرة للأغشية القاعدية للشعيرات الدموية الكبيبية ، مما يشير إلى نقص التروية الكلوية ، على الرغم من أن الآفات المرتبطة بـ IgG 4- قد تكون مفقودة أثناء الخزعة. كانت كبسولة الكلى متورطة في الالتهاب والتليف بخلايا IgG الغنية 4- الإيجابية ، والتي كانت متوافقة مع IgG 4- RD.

في التصوير المقطعي المحوسب بالتباين ، كان تأثير التباين للكلية اليسرى أضعف من تأثير الكلى اليمنى ، على الرغم من ضمور الكلى اليمنى. كانت هذه النتيجة توحي أيضًا بانخفاض نضح الكلى اليسرى. تحيط الأنسجة الرخوة من كبسولات الكلى بالكلية اليسرى ، بما في ذلك نقير الكلى.

بناءً على هذه النتائج ، اعتبرنا أن الآفة الالتهابية حول الكلية اليسرى تقلل من نضح الكلى مما يؤدي إلى الفشل الكلوي. الكلى الصفحة هي حالة مرضية يؤدي فيها الضغط الخارجي للكلى بسبب ورم دموي أو آفات جماعية إلى نقص التروية الكلوية ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي (9). بالنظر إلى أن التليف خلف الصفاق يسبب ضغطًا على الحالب ويضعف مجرى الحالب ، كان من المعقول اعتبار أن الالتهاب والتليف المحيط بالكلية الناجم عن مرض IgG {{1} الذي يسبب انخفاض التروية الكلوية والفشل الكلوي بنفس الآلية كما في الصفحة الكلوية . يعد تسلل الأنسجة الرخوة حول الفم المرتبط بـ IgG 4- RD نادرًا (2). تشو وآخرون. وتشن وآخرون. تم الإبلاغ عن تسلل الكبسولة حول الكلى بسبب IgG 4- RD (3 ، 4). كان الفشل الكلوي خفيفًا ولم يتطور بسرعة في هذه الحالات ، ولم يتم شرح الآلية التفصيلية الكامنة وراء تطور الفشل الكلوي. لم يتم الإبلاغ عن أي حالة من حالات الفشل الكلوي التدريجي السريع التي تتطلب غسيل الكلى المؤقت ، كما حدث في الحالة الحالية. عادة ، في المرضى الذين يعانون من IgG 4- RD ، تكون مستويات بروتين سي التفاعلي منخفضة وتتطور الأعراض ببطء. تم الإبلاغ عن أن ارتفاع CRP مرتبط بالتهاب محيط الشرايين أو التهاب حوائط الشرايين في المرضى الذين يعانون من IgG 4- RD ، كما أن المريض الحالي يعاني أيضًا من آفات حول الأورطى (10). قد يعكس ارتفاع مستوى بروتين سي التفاعلي أو الحمى منخفضة الدرجة في الحالة الحالية التهاب الأوعية الدموية النشط نسبيًا. على الرغم من أن معظم حالات الكلى في بيج تظهر ارتفاع ضغط الدم أو تلف كلوي خفيف ، فقد تم الإبلاغ عن حالات قليلة من الفشل الكلوي الحاد في مرضى الكلى المنفردة ، مثل المرضى الذين خضعوا لعملية زرع كلية (11). في هذه الحالة ، تضررت الكلية اليمنى بسبب الضمور وتسمم الكلية. ومع ذلك ، نظرًا لنقص المعلومات عن حالة المريض قبل عرضه التقديمي الحالي ، لا يزال من غير الواضح ما إذا كان ضمور الكلية اليمنى ناتجًا عن حالات أخرى غير موه الكلية. بناءً على هذه النتائج ، بالإضافة إلى ضعف الكلى الأيمن ، تم اعتبار الضغط المستمر للكلية اليسرى بواسطة الآفات المحيطة بالكلية قد تسبب في انخفاض التروية الكلوية والفشل الكلوي التدريجي. على حد علمنا ، هذا هو التقرير الأول الذي يصف الفشل الكلوي سريع التقدم الناجم عن الآفات المحيطة بالآفات المرتبطة بـ IgG 4- RD بالتفصيل.

يمكن أن يؤثر IgG 4- RD على العديد من الأعضاء ويمكن أن يسبب التهابًا وتليفًا ، مما يؤدي إلى أعراض سريرية مختلفة. يمكن اعتبار سرطان الغدد الليمفاوية الخبيث تشخيصًا تفريقيًا في المرضى الذين يعانون من كتل الأنسجة الرخوة المحيطة أو خلف الصفاق. في هذه الحالة ، أجرينا خزعة من الكلى لاستبعاد الأورام اللمفاوية الخبيثة ، مع الأخذ في الاعتبار ارتفاع مستويات IL -2 المصل. ومع ذلك ، فإن خزعة الكلى هي إجراء جائر وغالبًا ما يكون مستحيلًا إذا كانت الحالة العامة للمريض سيئة. يمكن أن تؤدي نتائج التصوير اللانمطي والأعراض السريرية إلى فهم أفضل لـ IgG 4- RD ، مما يسمح بنهج أكثر كفاءة لتشخيصه وعلاجه. تسلط هذه الحالة غير النمطية الضوء على التنوع السريري لـ IgG 4- RD.

يذكر المؤلفون أنه ليس لديهم تضارب في المصالح (COI).

مراجع

1. Saeki T ، Kawano M. IgG 4- أمراض الكلى ذات الصلة. Kidney Int 85: 251-257 ، 2014.

2. Seo N، Kim JH، Byun JH، Lee SS، Kim HJ، Lee MG. الغلوبولين المناعي G 4- أمراض الكلى ذات الصلة: مراجعة تصويرية شاملة لطيف التصوير ، والمحاكيات ، والخصائص الإكلينيكية. الكورية J Radiol 16: 1056-1067 ، 2015.

3. تشو واي جيه ، جونج واي ، لي سي ، سونج جي إس ، بارك إتش جي. كبسولة ما حول الكلية ومشاركة كيس الصفن في أمراض الكلى المرتبطة بالجلوبيولين المناعي 4-: مراجعة تستند إلى الحالة. Rheumatol Int 38: 1941-1948 ، 2018.

4. Chen PT ، Chang KP ، Liu KL. ارتشاح الأنسجة الرخوة حول الفم من مرض مرتبط بالجلوبيولين المناعي 4-. CMAJ 190: E801 ، 2018.

5. Kamisawa T، Zen Y، Pillai S، Stone JH. مرض ذو صلة بـ IgG 4-. Lancet 385: 1460-1471 ، 2015.

6. Umehara H ، Okazaki K ، Masaki Y ، et al. معايير التشخيص الشاملة للأمراض ذات الصلة بـ IgG 4- (IgG 4- RD) ، 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30 ، 2012.

7. خسروشاهي أ ، والاس ZS ، كرو جيه إل ، وآخرون. بيان إرشادات الإجماع الدولي حول إدارة وعلاج الأمراض ذات الصلة بـ IgG 4-. التهاب المفاصل روماتول 67: 1688-1699 ، 2015.

8. والاس ZS ، Naden RP ، Chari S ، وآخرون. الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لعام 2019 / الرابطة الأوروبية لمعايير تصنيف الروماتيزم للأمراض ذات الصلة بـ IgG 4-. التهاب المفاصل روماتول 72: 7-19 ، 2020.

9. Dopson SJ ، Jayakumar S ، Velez JC. صفحة الكلى كسبب نادر لارتفاع ضغط الدم: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. Am J Kidney Dis 54: 334-339 ، 2009.

10. Akiyama M، Kaneko Y، Takeuchi T. خصائص وتشخيص التهاب حوائط الشريان ذو الصلة بالـ IgG 4-: مراجعة منهجية للأدبيات. Autoimmun القس 18: 102354 ، 2019.

11. تاكاهاشي K ، Prashar R ، Putchakayala KG ، وآخرون. فقدان الطعم الخيفي من الصفحة الكلوية الحادة الثانوية إلى الرضوض بعد زرع الكلى. World J Transplant 7: 88-93 ، 2017.

The Internal Medicine هي مجلة مفتوحة الوصول يتم توزيعها بموجب Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4. 0 International License.

لمزيد من المعلومات: david.deng@wecistanche.com WhatApp: 86 13632399501