التخثرات المتكررة وضغط الأوعية الدموية الكبرى في مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد

خلاصة

رجل يبلغ من العمر 41-عامًامرض الكلى المتعدد الكيسات السائد(ADPKD)، الذي كان لديه عدة أحداث تخثرية سابقة غير مبررة وبدوناضطراب تجلط الدم المعروف، مقدم معخثرة واسعة النطاق من الأعراضبعيدًا عن موقع الضغط للوريد الحرقفي الأصلي الأيسر بواسطة كيس سائد في القطب الكلوي السفلي الأيسر. تمت إدارة ذلك عن طريق إدخال مرشح الوريد الأجوف السفلي، واستئصال الكلية اليسرى، واستخدام الوارفارين. في وقت لاحق، كان هناك ضغط على الوريد الأجوف السفلي بواسطة الكلية اليمنى متعددة الكيسات، مما أدى إلى استئصال الكلية اليمنى الاختياري. بعد عملية زرع الكلى، أصيب بنوبات أخرى من تضيق الوصول الجزئي لغسيل الكلى وتخثرات واسعة النطاق في الأنظمة الوريدية العميقة اليسرى والسطحية اليمنى للأطراف السفلية على الرغم من عدم وجود ضغط خارجي. يمثل هذا التقرير الأول عن التأثير الجماعي المتكرر وأحداث الانصمام الخثاري في ADPKD، قبل وبعد استئصال الكلية ومنع تخثر الدم. إن زيادة مخاطر الانصمام الخثاري المحتملة بين المرضى الذين يعانون من ADPKD تتطلب مزيدًا من التحقيق.

مقدمة

مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد (ADPKD)هو الأكثر شيوعا الموروثةحالة الكلى، مما يؤثر على 12 مليون شخص على مستوى العالم [1]. حول70% من ADPKDيصبح المرضى معتمدين على العلاج ببدائل الكلى، ويعاني العديد منهم من آلام حادة ومزمنة، والتهابات الكيس، والتمزق والنزيف،ارتفاع ضغط الدم [1]. أدبكدالمرضى لديهمزيادة خطر التطورتمدد الأوعية الدموية الدماغية داخل الجمجمة ومرض الكبد المتعدد الكيسات[1، 2]، في حين أن الأدلة على سرطان الخلايا الكلوية متضاربة [3-5]. تم الإبلاغ عن التأثير الشامل وضغط الأعضاء الأخرىأدبكد، على الرغم من أنه يكون بشكل غير متناسب نتيجة لخراجات الكبد بدلا من كيسات الكلى. تم الإبلاغ عن حالات قليلة من أحداث الانصمام الخثاري (TEs) نتيجة لضغط الأوعية الدموية الكبيرة [6-10]، على الرغم من أن ضغط الوريد الأجوف السفلي (IVC) ذو الأهمية غير الواضحة ومخاطر TE بعد الزرع يبدو شائعًا بين مرضى ADPKD [11 ، 12]. قمنا بالإبلاغ عن حالة مريض ADPKD الذي تم اكتشاف أنه يعاني بشكل متكرر من ضغط كبير على الأوعية الدموية بسبب الأكياس الكلوية السائدة و TEs المتكررة، قبل وبعد استئصال الكلية والعلاج المضاد لتخثر الدم.

ما هي المدة التي يستغرقها عمل CISTANCHE لمرضى أمراض الكلى؟

تقرير الحالة

رجل يبلغ من العمر 41-عام يخضع لغسيل الكلىالمرحلة النهائية من الفشل الكلويمن الامADPKD الموروثةتم تقديمه بتاريخ 2-من آلام الساق اليسرى وتزايد الوذمة المحيطية تدريجيًا. وكان بخلاف ذلك بدون أعراض مع عدم وجود عوامل استفزازية. كان تاريخه الطبي السابق مهمًا للعديد من حالات TE، بما في ذلك جلطات الأوردة العميقة غير المستثارة في الأطراف العلوية (DVTs) والعديد من نوبات جلطات الناسور الشرياني الوريدي التي تتطلب استئصال الخثرة و/أو رأب الناسور. كما كان يعاني من ارتفاع ضغط الدم وارتفاع الكولسترول في الدم. كشف الفحص البدني عن تورم فوق الركبة وكتلة بطنية غير منتظمة واضحة على الجانبين، وهذا الأخير يتوافق مع ADPKD. كانت فحوصاته المخبرية عادية حيث بلغ عدد الصفائح الدموية 256 × 109/ لتر، وزمن البروثرومبين الطبيعي، وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، والأجسام المضادة السلبية لمضادات الكارديوليبين والأجسام المضادة لبروتين سكري بيتا -2 1. كان تقييم تجلط الدم السابق، بعد اكتشاف عرضي لتجلط الأوردة العميقة في الطرف العلوي الأيمن، طبيعيًا لنشاط مضاد الثرومبين III، ونشاط البروتين C، ومستويات البروتين S، والعاملين II وV، والأجسام المضادة للكارديوليبين.

كشفت الموجات فوق الصوتية (الولايات المتحدة) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للبطن والحوض عن ضغط الوريد الحرقفي المشترك الأيسر بواسطة كيس سائد في الكلية اليسرى متعددة الكيسات (الشكل 1)، مع خثرة واسعة النطاق غير انسدادية تصل إلى ربلة الساق اليسرى. كان هناك أيضًا العديد من الأكياس الكبدية في فصي الكبد، وتم تهجير قطع الاثني عشر D1 وD2 إلى اليسار، ولكن لم يكن هناك دليل يشير إلى انسداد الأمعاء.

تم إجراء عملية استئصال الكلية اليسرى في حالات الطوارئ بعد إدخال مرشح IVC. يبلغ قياس الكلية 350 × 200 × 200 ملم ووزنها 5530 جم؛ لم يتم تحديد أي ورم خبيث. تم إجراء تصوير الأوعية المقطعية اللاحق للنظر في استئصال الخثرة، والذي تم تحديده بالصدفة من خلال ضغط IVC بواسطة الكلية متعددة الكيسات اليمنى، مع محو شبه كامل.

بدأ المريض في العلاج بالوارفارين لمدة 6-شهرًا وتم استرداد مرشح IVC بعد 6 أسابيع من إدخاله. كشف تصوير الوريد القسطرة الذي تم إجراؤه قبل إزالة مرشح IVC عن عروق براءة اختراع مع عدم وجود خثرة. تم تأكيد ذلك في الولايات المتحدة المزدوجة اللاحقة. تم استبعاد تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة.

في متابعة لمدة 3-شهر، أظهر التصوير الوعائي المقطعي المحوسب ضغط IVC لخيمة الانسداد بواسطة الكلية متعددة الكيسات اليمنى، مع محو شبه كامل (الشكل 2). لم يكن هناك خثرة بعيدة عن هذا الضغط وكان المريض بدون أعراض. تم استبعاد متلازمة ماي ثورنر. نظرًا لأنه تم اكتشاف أن الكلية اليمنى تسبب ضغط IVC وتمتد إلى الحوض، فقد تم إجراء عملية استئصال الكلية اليمنى الاختيارية لمنع المزيد من الجلطات في الأنظمة الوريدية العميقة في الجانب الأيمن ولإفساح المجال للزرع اللاحق. الكلية اليمنى قياسها 270 × 170 × 150 ملم ووزنها 3098 جرام. كان هناك تغير كيسي واسع النطاق مع تليف وضمور أنبوبي. لم يتم تحديد أي ورم خبيث.

بعد سبعة أشهر من استئصال الكلية اليمنى، تلقى المريض عملية زرع كلى من متبرع حي من جهة الأب. لقد خرج من المستشفى بعد 3 أيام من عملية الزرع دون أي مضاعفات فورية، وإخراج بول جيد، ووظيفة الكسب غير المشروع الفورية مع الكرياتينين المستقر [13]. بعد سبعة عشر يومًا من إجراء عملية الزرع، عانى المريض من وذمة في الطرف السفلي الأيسر. حدد دوبلر الولايات المتحدة حلقة أخرى من تجلط الأوردة العميقة تمتد من الوريد الفخذي القريب الأيسر إلى الوريد الجذعي الظنبوبي، وتجلط وريدي سطحي في منطقة الفخذ اليمنى القريبة إلى الركبة، وتضيق بنسبة 50٪ في ذراعه اليمنى العليا ناسور شرياني وريدي، مما يتطلب رأب الناسور. وقد أوصى به على الوارفارين مدى الحياة.

مناقشة

يعد هذا التقرير مهمًا في عرض حالة (1) التأثير الجماعي المتكرر وضغط الأوعية الرئيسية كمضاعفات للكيسات الكلوية و(2) TEs المتكررة لدى مريض ADPKD، سواء في وجود أو عدم وجود ضغط الأوعية الدموية الرئيسية وعلى الرغم من منع تخثر الدم المناسب .

في حين أن تضخم الكلى شائع في ADPKD، إلا أن التقارير عن ضغط الأكياس الكلوية على الأوعية الرئيسية نادرة، حيث لم يكن المؤلفون على علم إلا بخمس حالات من هذا القبيل [6-10]. يتوافق هذا مع تجربتنا في المركز الواحد، حيث تمت الإشارة إلى معظم عمليات استئصال الكلية قبل الزرع للاعتبارات المكانية لوضع الطعم الخيفي، وهو ما يتماشى مع الممارسات في أماكن أخرى وتوصيات الخبراء [14]. ومع ذلك، حددت دراسة إشعاعية حديثة ما يصل إلى 21٪ من مرضى ADPKD الذين يعانون من ضغط IVC خارجي بواسطة الأكياس الكلوية، على الرغم من أن أي آثار فسيولوجية لا تزال بحاجة إلى تحديد [11].

الشكل 1. (أ) وجهات النظر الإكليلية، (ب) السهمية، و (ج) المحورية للتصوير المقطعي للمريض لبطنه وحوضه عند العرض الأولي؛ أظهر هذا تضخم الكلى المتعدد الكيسات، مع امتداد الكلية اليسرى إلى حوض المريض. كان هناك ضغط على الوريد الحرقفي الأصلي الأيسر بواسطة كيس سائد في الكلية اليسرى متعددة الكيسات ضد عظم المريض؛ في (ج)، تم تصوير الوريد الحرقفي المشترك الأيسر باللون الأزرق والشرايين الحرقفية المشتركة باللون الأحمر؛ الأكياس الكبدية ومحو الاثني عشر غير مرئية في المستويات المحددة؛ ص، صحيح؛ أنا أدنى. أ، الأمامي؛ ف، الخلفي.

يحدد ثالوث فيرشو أن إصابة بطانة الأوعية الدموية، والركود الوريدي، وفرط تخثر الدم هي العوامل الثلاثة الرئيسية المؤهبة للتخثر. وقد نسبت تقارير الحالة السابقة TEs إلى الإرقاء الثانوي لضغط الأوعية الدموية الرئيسية [6-10]. في هذه الحالة، كان هناك تفاقم في الإصابة بجلطات الأوردة العميقة الموجودة والتخثرات الجديدة على الرغم من استئصال الكلية (الذي أزال ضغط الأوعية الدموية الخارجي) ومنع تخثر الدم. ربما يكون ضغط الكلى المتعدد الكيسات الأيمن على IVC قد أدى إلى تباطؤ التدفق الوريدي البعيد ولكنه لا يأخذ في الاعتبار حدوث تجلطات لاحقة. يتم دعم الميل إلى TEs لدى مرضى ADPKD من خلال الانسداد الرئوي الذي تم الإبلاغ عنه مسبقًا في غياب ضغط الأوعية الدموية الرئيسية [15] بالإضافة إلى زيادة خطر الإصابة بـ TE بين مرضى ADPKD المزروعين [12]. كما حددت تجربتنا في المركز الواحد على مدار 25 عامًا عددًا أكبر بكثير من مرضى ADPKD الذين طوروا أحداث تجلط الدم مقارنة بمجموعات المرضى الأخرى (مخطوطة قيد الإعداد). مطلوب مزيد من التوصيف لمرضى ADPKD لتقسيم خطر التأثير الشامل و TEs إلى طبقات. يثير تقرير الحالة هذا مسألة ما إذا كان يجب على مرضى ADPKD التقدم إلى منع تخثر الدم مدى الحياة بعد الحلقة الأولى من TE وما إذا كان ينبغي النظر في الإزالة الوقائية للكلى متعددة الكيسات الكبيرة، خاصة في ضوء النتائج الكارثية المحتملة في حين أنها بدون أعراض سريريًا [6]. تضيف الحلقات المستمرة من TEs لدى مريضنا بعد استئصال الكلية ومنع تخثر الدم المناسب إلى الارتباط المحتمل بين ADPKD و TEs. هذا الارتباط المحتمل والتسبب في المرض الأساسي يتطلب مزيدًا من التحقيق.

مراجع

1. نوبخت ن، حنا آر إم، البغدادي م، أمين كم، أرمان ف، نوبخت إي، وآخرون. التقدم في مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد: مراجعة سريرية. الكلى ميد 2020;2:196–208.

2. كيم إتش، بارك إتش سي، ريو إتش، كيم كيه، كيم إتش إس، أوه كيه إتش، وآخرون. الارتباطات السريرية للتأثير الشامل في مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد. بلوس وان 201؛10:e0144526.

3. Orskov B، Sørensen VR، Feldt-Rasmussen B، Strandgaard S. التغييرات في أسباب الوفاة وخطر الإصابة بالسرطان لدى المرضى الدنماركيين المصابين بمرض الكلى المتعدد الكيسات المسيطر ومرض الكلى في نهاية المرحلة. نيفرول ديال زرع 201؛27:1607.

4. ويتمور جي بي، كالفيت جي بي، يو إيه إس، لينش سي إف، وانغ سي جيه، كاسيسكي بي إل، وآخرون. مرض الكلى المتعدد الكيسات والسرطان بعد زرع الكلى. جي آم سوك نيفرول 201؛25:2335. 5. يو تي إم، تشوانغ واي دبليو، يو إم سي، تشن تش، يانغ سي كيه، هوانغ إس تي، وآخرون. خطر الإصابة بالسرطان لدى المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات: التحليل المطابق لدرجة الميل لدراسة أترابية على مستوى البلاد. لانسيت أونكول 201؛17:1419.