تولفابتان يعمل على تحسين وظائف الكلى لمريض مسن مصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات المسيطر: تقرير حالة Ⅱ

مناقشة

يعد مرض PKD الجسدي السائد أحد الأمراض أحادية المنشأ الشائعة التي يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي في المرحلة النهائية ويحدث في 1: 400 إلى 1: 1000 فرد في جميع أنحاء العالم. من الصعب تقدير معدل الانتشار الدقيق لـ ADPKD لأن معدل تطوره وشدته يختلفان بين المرضى [15]. تقوم هذه الأكياس بضغط وتدمير أنسجة الكلى مما يؤدي إلى فقدان تدريجي لوظيفتها خلال بضعة عقود. حوالي 50% من المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 60 إلى 70 عامًا يتطورون إلى المرحلة النهائية من مرض الكلى[16]. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض الكلى في المرحلة النهائية، يعد زرع الكلى خيارًا علاجيًا جيدًا لتحسين نوعية الحياة. نظرًا لأن معدل الإصابة بسرطان الكلى لدى مرضى PKD أعلى عند مقارنته بالسكان الأصحاء، فسيكون من المهم إجراء فحص الورم لمرضى PKD. علاوة على ذلك، هناك خطر محتمل لانتقال السرطان من المتبرع إلى المتلقي [17]. وبالتالي، قد يكون من الضروري الحصول على تاريخ المتبرع وتقديره عند إجراء عملية زرع الكلى للمريض المصاب بالداء الكلوي بمراحله الأخيرة.

انقر هنا للحصول على التركيبة العشبية للسيستانش للكلى

In this case report, the patient has 30 years of autosomal dominant PKD with CKD. According to the whole exome sequencing result, only c.10102G>A /p.D3368N variant on PKD1 and c.4009G>تم تحديد A /p.D1337N على PKHD1 كمتغيرات ذات أهمية غير مؤكدة. ومع ذلك، فمن غير الواضح ما إذا كانت هذه الجينات مسببة للأمراض، لأن أحد أفراد عائلة هذا المريض الذي لديه نفس المتغيرات لا يعاني من مرض PKD. أشارت نتائج فحص وظائف الكلى إلى وجود إصابة حادة في الكلى مع ارتفاع CR وUA، علاوة على ذلك، لوحظ أيضًا وذمة شديدة في الساق والدواسة. تتم معالجة الوذمة عادة باستخدام فوروسيميد، ومع ذلك، فإن تناول هذا الدواء قد يؤدي إلى زيادة الحمل على الكلى وزيادة ضعف وظائف الكلى. منذ أن تمت الموافقة على TLV كدواء مدر للبول لمكافحة نقص صوديوم الدم وإبطاء انخفاض وظائف الكلى، تم استخدام TLV لعلاج هذا المريض لحماية الكلى من المزيد من الضرر.

بدأ TLV بجرعة 7.5 ملغ يوميًا. يقتصر تناول الماء على 1.5 إلى 2 لتر يوميًا. بسبب المخاوف من فرط صوديوم الدم، تم زيادة جرعة TLV ببطء إلى 15 ملغ. كان مستوى الصوديوم والبوتاسيوم في الدم دائمًا ضمن المعدل الطبيعي. نظرًا لأن TLV قد يسبب آثارًا جانبية لتلف الكبد [18]، فقد تم تقييم وظائف الكبد عن طريق قياس ALT وAST، وكلاهما كان ضمن النطاقات الطبيعية أثناء العلاج. في بداية العلاج، كان تركيز CR في الدم يتجاوز المعدل الطبيعي بشكل ملحوظ، مما يشير إلى حدوث إصابة حادة في الكلى. بعد 3 أشهر من إعطاء TLV، انخفض CR إلى نصف المستوى عند بدء العلاج وانخفض إلى المعدل الطبيعي بعد 15 شهرًا.

يعد معدل الترشيح الكبيبي (eGFR) أحد المؤشرات المهمة للانعكاس الواقعي لوظائف الكلى وهو الأكثر استخدامًا لتحديد مراحل مرض الكلى المزمن [19]. كان معدل الترشيح الكبيبي (eGFR) أقل من 15 مل/دقيقة/1.73 م2 عند بدء العلاج، مما يدل على أن هذا المريض كان في المرحلة الخامسة من مرض الكلى المزمن، وفقًا للمعايير التي وضعتها مؤسسة الكلى الوطنية، مبادرة جودة نتائج أمراض الكلى (NKF KDOQI™)[20]. بعد 15 شهرًا، ارتفع معدل الترشيح الكبيبي eGFR إلى 37.32 مل/دقيقة/1.73 م2 وهو ضمن نطاق معدل الترشيح الكبيبي الإلكتروني في المرحلة 3 من مرض الكلى المزمن. وهكذا، بعد علاج TLV، تم استعادة وظيفة الكلى لهذا المريض وحمايتها من المزيد من الإصابة، على الرغم من عدم وجود تغيير واضح في حجم الكلى وحجم الكيس وفقًا لنتائج الموجات فوق الصوتية، مما قد يشير إلى أن زيادة TLV يمكن أن تحد من نمو الكيس. من غير المرجح أن يصبح حجم الكلى وحجم الكيس أصغر لأن هذا المريض المسن لديه تاريخ أطول من ADPKD مما يجعل تضخم الكلى والكيس غير قابل للعلاج. بالنسبة لهذا المريض المسن، يعد الحفاظ على وظيفة الكلى المتبقية (RRF) هدفًا مهمًا. عادةً ما يستخدم فوروسيميد مدر البول الحلقي في علاج قصور القلب ومرض الكلى المزمن ولكن غالبًا ما يتم ملاحظة تقليل RRF [21]. وبالتالي، يتمتع TLV بمزايا مقارنة بالفوروسيميد في إعطائه لهذا المريض المسن المصاب بمرض الكلى في المرحلة النهائية (ESRD).

أظهر الفحص بالموجات فوق الصوتية على الساقين الثنائية تجلط وريدي قصبي وشظوي وتصلب الشرايين في الطرف السفلي الأيمن مع تكوين لويحات في بداية العلاج، والذي يعزى إلى عرقلة العود الوريدي مما يؤدي إلى الوذمة. في هذه الأثناء، بدأ الإدوكسابان بجرعة 15 ملغ يوميًا لعلاج الانسداد الوريدي وتم تعديل الجرعة بناءً على حجم الصمة وحالة المريض. بعد أن تناول المريض TLV وedoxaban لبضعة أشهر، كان تدفق الدم في الأوردة العميقة للأطراف السفلية الثنائية يسير بسلاسة ولم يتم العثور على أي تخثر واضح في الأوردة العميقة للأطراف السفلية الثنائية عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية. اختفت وذمة الساق والدواسة. يُظهر إدوكسابان العديد من المزايا للعلاج والوقاية من الجلطات الدموية الوريدية [22،23]. على وجه الخصوص، أظهر الأمان والفعالية عند استخدامه لعلاج مريض عمره أكثر من 80- عام يعاني من ضعف وظائف الكلى. تعافى المريض من مرض الكلى المزمن وتحسنت حالته.

خاتمة

في تقرير الحالة هذا، تم إعطاء المريض TLV وedoxaban لمدة 15 شهرًا. تأخر تراجع وظائف الكلى لديه، وتم شفاء إصابة الكلى الحادة، وتم منع الفشل الكلوي وتجنب العلاج بغسيل الكلى. تم الحفاظ على نوعية حياة المريض وتم منع التقدم العدواني لمرض الكلى المزمن إلى المرحلة النهائية من مرض الكلى. كان TLV آمنًا وفعالًا لإبطاء تقدم مرض الكلى المزمن عندما تم استخدامه لعلاج مريض ADPKD المسن الذي يعاني من خلل وظيفي مزمن في الكلى وتجلط الأوردة العميقة في الساقين. ولذلك، يمكن أن يكون TLV مفيدًا لمرضى ADPKD المسنين لحماية تقدم مرض الكلى وتخفيف المضاعفات.

مراجع

هاريس بي سي، توريس VE. مرض الكلية متعددة الكيسات. آنو ريف ميد 2009؛ 60: 321-337 [PMID: 18947299 DOI: 10.1146/annurev.med.60.101707.125712] 1 Porath B, Gainullin VG, Cornec-Le Gall E, Dillinger EK, Heyer CM, Hopp K, Edwards ME, Madsen CD ، موريتز ريال، بانكس سي جيه، باهيتي إس، ريدي بي، هيريرو جي، باناليس جي إم، هوجان إم سي، تاسيك V، واتنيك تي جيه، تشابمان أب، فيجنو سي، لافين إف، أودريزيت إم بي، فيريك سي، لو ميور واي، توريس في؛ مجموعة دراسة جينكيست، مجموعة وقف تقدم مرض الكلى المتعدد الكيسات؛ اتحاد دراسات التصوير الإشعاعي لمرض الكلى المتعدد الكيسات، هاريس بي سي. الطفرات في GANAB، التي تشفر الوحدة الفرعية للجلوكوزيداز II، تسبب مرض الكلى المتعدد الكيسات والكبد. آم جي هوم جينيت 2016؛ 98: 1193-1207 [PMID: 27259053 DOI: 10.1016/j.ajhg.2016.05.004]

2 كورنيك-لو جال إي، أولسون آر جيه، بيس دبليو، هاير سي إم، جينولين في جي، سميث جي إم، أودريزيت إم بي، هوب كيه، بوراث بي، شي بي، باهيتي إس، سينوم إس آر، أرويو جيه، مادسن سي دي، فيريك سي، جولي D، Jouret F، Fikri-Benbrahim O، Charasse C، Coulibaly JM، Yu AS، khalili K، Pei Y، Somlo S، Le Meur Y، Torres VE؛ مجموعة دراسة جينكيست؛ وقف تطور مجموعة مرض الكلى المتعدد الكيسات . اتحاد دراسات التصوير الإشعاعي لمرض الكلى المتعدد الكيسات، هاريس بي سي. الطفرات الأحادية في DNAJB11 تسبب مرض الكلى المتعدد الكيسات غير النمطي السائد. آم جي هوم جينيت 2018؛ 102: 832-844 [PMID: 29706351 DOI: 10.1016/j.ajhg.2018.03.013]

3 ديساي بيجاي، كاسل إب، دالي إس إم، سوانسون إس كيه، فيريجني آر جي، همفريز إم آر، أندروز بي. استئصال الكلية بالمنظار الثنائي للكلى المتعددة الكيسات المتضخمة بشكل كبير: تقنية لتحسين النتائج في أكبر العينات. جامعة جوهانسبرغ الدولية 2008؛ 101: 1019-1023 [PMID: 18190626 DOI: 10.1111/j.1464-410X.2007.07423.x]

4 طريق جيلبرت، سوختانكار بي، لاتشلان ك، فاولر دي جي. الميراث ثنائي الخط لتشوهات PKD1 التي تحاكي مرض الكيسات المتنحية. بيدياتر نيفرول 2013؛ 28: 2217-2220 [PMID: 23624871 DOI: 10.1007/s00467-013-2484-x]

5 6 Chebib FT, Perrone RD, Chapman AB, Dahl NK, Harris PC, Mrug M, مصطفى RA, Rastogi A, Watnick T, Yu ASL,

الخدمة الداعمة لشركة Wecistanche - أكبر مصدر للسيستانش في الصين:

البريد الإلكتروني:wallence.suen@wecistanche.com

واتساب/هاتف:+86 15292862950

تسوق لمزيد من تفاصيل المواصفات:

https٪3a٪2f٪2fwww.xjcistanche.com٪2fcistanche-shop

انقر هنا للحصول على مستخلص سيستانش عضوي طبيعي يحتوي على 25% من الإكيناكوسيد و9% أكتيوسايد للكلى