تم إصدار أول دليل إرشادي لمتلازمة الكلى عند الأطفال من KDIGO (مسودة للتعليقات)،
May 06, 2024
في الآونة الأخيرة، أصدرت منظمة تحسين النتائج العالمية لأمراض الكلى (KDIGO) إرشادات الممارسة السريرية لعام 2024 لـ KDIGO لتشخيص وعلاج المتلازمة الكلوية لدى الأطفال (مسودة للتعليق) استنادًا إلى إرشادات KDIGO لعام 2021 للأمراض الكبيبية. يُذكر أن هذه هي المرة الأولى التي تصدر فيها KDIGO دليلاً إرشاديًا واحدًا للممارسة السريرية لتشخيص وعلاج المتلازمة الكلوية لدى الأطفال. بالإضافة إلى ذلك، ومن أجل تحسين أهمية هذا الدليل الإرشادي للممارسة السريرية، تأمل KDIGO في الحصول على آراء المزيد من المتخصصين في أمراض الكلى وطب الأطفال والأقسام الأخرى من خلال مسودة هذا الدليل الإرشادي.
تم تجميع هذه المقالة بناءً على هذا المبدأ التوجيهي (مسودة للتعليقات، تم حذفها لاحقًا)، وتنقسم إلى أربعة أجزاء، وهي التشخيص والتشخيص والعلاج والمتلازمة الكلوية المقاومة للستيرويد لدى الأطفال.
تشخبص
تشمل الحالات التشخيصية للمتلازمة الكلوية لدى الأطفال عنصرين: ① البيلة البروتينية ضمن النطاق الكلوي (يُعرف باسم بول الصباح أو نسبة بروتين البول على مدار 24 ساعة إلى الكرياتينين [UPC] أكبر من أو يساوي 2 جم / جم أو 200 ملجم / مليمول أو {{3} } و ما فوق)؛ ② بالاشتراك مع انخفاض الألبومين، وجد أن المرضى يعانون من الوذمة عند وجود فقر الدم (ألبومين المصل<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.
بعض الأسماء الصحيحة في هذه المقالة لها التعريفات التالية:
مغفرة كاملة: وجدت ثلاثة فحوصات متتالية أن بول الصباح أو 24 ساعة UPCR أقل من أو يساوي 200 ملغم / جم (0.2 جم / جم) أو بيلة بروتينية كانت سلبية.
Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 ملغم/جم (0.2جم/جم) لكن<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).
الانتكاس: عادة ما يتم تقييم تكرار المتلازمة الكلوية لدى الأطفال عن طريق مقياس البول، لذلك يتم تعريف الانتكاس على أنه نتائج اختبار مقياس البول أكبر من أو تساوي 3+ في 3 أيام متتالية.
المتلازمة الكلوية الحساسة للهرمونات: مغفرة كاملة بعد 4 أسابيع من جرعة بريدنيزون أو بريدنيزولون القياسية.
المتلازمة الكلوية الناكسة النادرة:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.
المتلازمة الكلوية الانتكاسة المتكررة: انتكاسات أكبر من أو تساوي 2 كل 6 أشهر خلال 6 أشهر بعد ظهور المرض، أو أكبر من أو تساوي 4 انتكاسات كل 12 شهرًا خلال الـ 12 شهرًا التالية.
المتلازمة الكلوية المقاومة للستيرويد: لم تتحقق مغفرة كاملة بعد 4 أسابيع من تناول البريدنيزون اليومي أو جرعة بريدنيزولون القياسية.
المتلازمة الكلوية المعتمدة على الهرمونات: انتكاستان متتاليتان أثناء العلاج بالبريدنيزون أو البريدنيزولون (جرعة كاملة أو جرعة مخفضة) أو خلال 15 يومًا من التوقف عن تناول البريدنيزون أو البريدنيزولون.
فترة التأكيد: فترة من 4 إلى 6 أسابيع من بداية العلاج بالبريدنيزون أو البريدنيزولون، وخلال هذه الفترة، بالنسبة للمرضى الذين يعانون من استجابة جزئية فقط بعد 4 أسابيع، يتم تحديد المزيد من البريدنيزون أو البريدنيزولون عن طريق الفم و/أو الاستجابة عن طريق العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون و/أو في الوريد. مثبط نظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RASi). تم تعريف المرضى الذين حققوا الاستجابة الكاملة في الأسبوع السادس على أنهم مستجيبون متأخرون. تم تعريف المرضى الذين حققوا استجابة جزئية في 4 أسابيع ولكن لم يحققوا استجابة كاملة في 6 أسابيع على أنهم يعانون من المتلازمة الكلوية المقاومة للستيرويد.
تتشابه المتلازمة الكلوية مع الانتكاس والمقاومة والمقاومة للأدوية المتعددة مع مثبط الكالسينيورين (CNI) مع المتلازمة الكلوية المعتمدة على الهرمونات والانتكاس والمتلازمة الكلوية التابعة، أي أن كلاهما وجد أنهما لا يستجيبان للأدوية خلال فترة التأكيد. أو مقاومة الأدوية أو تكرارها.
التكهن
من الأفضل التنبؤ بتشخيص الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية من خلال استجابة المريض للعلاج الأولي وتكرار الانتكاسات خلال عام واحد من العلاج. لذلك، عادة لا تكون هناك حاجة لأخذ خزعة كلوية في الزيارة الأولى، ولكن يجب إجراؤها عند الأطفال الذين يقاومون العلاج أو لديهم مسار سريري غير نمطي.
يعامل
1 العلاج الأولي
نصيحة الخبراء: العلاج الأولي هو الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم لمدة 8 أسابيع (تناوله يوميًا خلال الأسابيع الأربعة الأولى وكل يومين خلال الأسابيع الأربعة التالية) أو 12 أسبوعًا (تناوله يوميًا خلال الأسابيع الستة الأولى وكل يومين خلال الأسابيع الستة التالية) ) (1ب).
النقاط العملية: الجرعة الأولية يجب أن تكون: بريدنيزون أو بريدنيزولون عن طريق الفم 60 ملغم/م3/يوم أو 2 ملغم/كغم/يوم في الأسابيع 4/6 الأولى، ويجب ألا تتجاوز الجرعة القصوى 60 ملغم/يوم، وكل يومين خلال الأربعة أيام التالية. /6 أسابيع الجرعة 40 مجم/م2 أو 1.5 مجم/كجم، الجرعة القصوى لا تتجاوز 50 مجم.
2 منع تكرار
توصيات الخبراء: بالنسبة للأطفال الذين يعانون من الانتكاسات المتكررة والمتلازمة الكلوية المعتمدة على الستيرويد، نوصي بعدم إعطاء الجلايكورتيكويدات اليومية بشكل روتيني أثناء هجمات الجهاز التنفسي العلوي والتهابات أخرى لتقليل خطر الانتكاسات (1C).
نقاط الممارسة: بالنسبة للأطفال الذين يعانون من①انتكاسات متكررة ومتلازمة كلوية تعتمد على الستيرويد، أثناء نوبة عدوى الجهاز التنفسي العلوي، أو ②يتناولون بالفعل جرعة منخفضة من بريدنيزولون كل يومين ومع انتكاسات متكررة مرتبطة بالعدوى أو بريدنيزون أو بريدنيزولون للأطفال الذين يعانون من تاريخ الالتهابات المرتبطة بالفيرومونات، يمكن النظر في جرعة منخفضة يومية (0.5 ملغم / كغم) بريدنيزون أو علاج بريدنيزولون لفترة قصيرة.
3 علاج الانتكاس
نصيحة إختصاصية:
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من ردود فعل سلبية حادة مرتبطة بالجلوكوكورتيكويد والمتلازمة الكلوية الانتكاسية بشكل متكرر، وكذلك لجميع الأطفال الذين يعانون من المتلازمة الكلوية المعتمدة على الجلايكورتيكويد، نوصي بوصف الأدوية التي تقلل جرعة الجلايكورتيكويد بدلاً من عدم العلاج أو الاستمرار في العلاج بالجلوكوكورتيكويد وحده (1ب) .
النقاط العملية:
① يجب أن يشمل العلاج الأولي للتكرار بريدنيزولون 60 مجم / م2 / يوم أو 2 مجم / كجم / يوم (لا يتجاوز 60 مجم / يوم). لا يمكن إيقاف الدواء إلا بعد راحة الطفل لمدة تزيد عن أو تساوي 3 أيام.
② بعد أن يحقق المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية الحساسة للهرمونات الانتكاسية مغفرة كاملة، قم بتقليل بريدنيزون / بريدنيزولون عن طريق الفم إلى 40 مجم / م أو 1.5 مجم / كجم (بحد أقصى 50 مجم)، يتم تناوله عن طريق الفم كل يومين لمدة تزيد عن أو تساوي 4 أسابيع.
③ بالنسبة للأطفال الذين يعانون من المتلازمة الكلوية الانتكاسية المتكررة أو المتلازمة الكلوية المعتمدة على الهرمونات دون سمية الجلايكورتيكويد، يمكن استخدام نفس نظام الجلايكورتيكود للتكرارات اللاحقة.
④ من الناحية المثالية، يجب على المرضى تحقيق مغفرة عند العلاج بالجلوكوكورتيكويد قبل البدء بالأدوية التي تقلل جرعة الجلايكورتيكويد (مثل سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم، أو الليفاميزول، أو MMF، أو ريتوكسيماب، أو CNI). بعد البدء بالعلاج بالتناقص التدريجي للجلوكوكورتيكويد، يوصى بأن تكون مدة العلاج المجمعة أكبر من أو تساوي أسبوعين.
كيف يعالج Cistanche أمراض الكلى؟
سيستانشهو دواء عشبي صيني تقليدي يستخدم لعدة قرون لعلاج الحالات الصحية المختلفة، بما في ذلككليةمرض. وهو مشتق من السيقان المجففة لنبات Cistanche deserticola، وهو نبات موطنه صحاري الصين ومنغوليا. المكونات النشطة الرئيسية للcistancheنكونفينيليثانويدجليكوسيدات, echinacoside، وcom.acteoside، والتي وجد أن لها آثار مفيدة علىكليةصحة.
يشير مرض الكلى، المعروف أيضًا باسم مرض الكلى، إلى حالة لا تعمل فيها الكلى بشكل صحيح. وهذا يمكن أن يؤدي إلى تراكم النفايات والسموم في الجسم، مما يؤدي إلى أعراض ومضاعفات مختلفة. قد يساعد سيستانش في علاج أمراض الكلى من خلال عدة آليات.
أولاً، وجد أن السيستانش له خصائص مدرة للبول، مما يعني أنه يمكن أن يزيد إنتاج البول ويساعد في التخلص من الفضلات من الجسم. وهذا يمكن أن يساعد في تخفيف العبء على الكلى ومنع تراكم السموم. من خلال تعزيز إدرار البول، قد يساعد سيستانش أيضًا في تقليل ارتفاع ضغط الدم، وهو أحد المضاعفات الشائعة لأمراض الكلى.
علاوة على ذلك، فقد ثبت أن السيستانش له تأثيرات مضادة للأكسدة. يلعب الإجهاد التأكسدي، الناجم عن عدم التوازن بين إنتاج الجذور الحرة ودفاعات الجسم المضادة للأكسدة، دورًا رئيسيًا في تطور مرض الكلى. تساعد على تحييد الجذور الحرة وتقليل الإجهاد التأكسدي، وبالتالي حماية الكلى من التلف. كانت جليكوسيدات الفينيليثانويد الموجودة في السيستانش فعالة بشكل خاص في التخلص من الجذور الحرة وتثبيط بيروكسيد الدهون.
بالإضافة إلى ذلك، وجد أن السيستانش له تأثيرات مضادة للالتهابات. الالتهاب هو عامل رئيسي آخر في تطور وتطور أمراض الكلى. تساعد خصائص Cistanche المضادة للالتهابات على تقليل إنتاج السيتوكينات المؤيدة للالتهابات وتمنع تنشيط مسارات الالتهاب الإلزامية، وبالتالي تخفيف الالتهاب في الكلى.
علاوة على ذلك، فقد ثبت أن السيستانش له تأثيرات مناعية. في أمراض الكلى، يمكن أن يكون الجهاز المناعي غير منظم، مما يؤدي إلى التهاب مفرط وتلف الأنسجة. يساعد Cistanche على تنظيم الاستجابة المناعية عن طريق تعديل إنتاج ونشاط الخلايا المناعية، مثل الخلايا التائية والبلاعم. يساعد هذا التنظيم المناعي على تقليل الالتهاب ومنع المزيد من الضرر للكلى.
علاوة على ذلك، تم العثور على سيستانش لتحسين وظائف الكلى من خلال تعزيز تجديد الأنابيب الكلوية بالخلايا. تلعب الخلايا الظهارية الأنبوبية الكلوية دورًا حاسمًا في ترشيح وإعادة امتصاص النفايات والإلكتروليتات. في أمراض الكلى، يمكن أن تتلف هذه الخلايا، مما يؤدي إلى تلف وظائف الكلى. تساعد قدرة Cistanche على تعزيز تجديد هذه الخلايا على استعادة وظائف الكلى المناسبة وتحسين صحة الكلى بشكل عام.
بالإضافة إلى هذه التأثيرات المباشرة على الكلى، وجد أن السيستانش له تأثيرات مفيدة على أعضاء وأنظمة أخرى في الجسم. هذا النهج الشامل للصحة مهم بشكل خاص في أمراض الكلى، حيث أن الحالة غالبًا ما تؤثر على أعضاء وأنظمة متعددة. وقد ثبت أن تشي له آثار وقائية على الكبد والقلب والأوعية الدموية، والتي تتأثر عادة بأمراض الكلى. من خلال تعزيز صحة هذه الأعضاء، يساعد cistanche على تحسين وظائف الكلى بشكل عام ومنع المزيد من المضاعفات.
في الختام، سيستانش هو دواء عشبي صيني تقليدي يستخدم لعدة قرون لعلاج أمراض الكلى. مكوناته النشطة لها تأثيرات مدرة للبول، ومضادة للأكسدة، ومضادة للالتهابات، ومعدلة للمناعة، وتجديدية، مما يساعد على تحسين وظائف الكلى وحماية الكلى من المزيد من الضرر. ، cistanche له آثار مفيدة على الأعضاء والأنظمة الأخرى، مما يجعله نهجا شاملا لعلاج أمراض الكلى.