الساركوما الغضروفية الأولية في الانتبا الكلوي المصهور على شكل حرف L يتعايش مع سرطان الظهارة البولية الحليمي في المثانة البولية - كيان غامض مع تشخيص سيئ
Mar 28, 2022
اتصال:joanna.jia@wecistanche.com/ واتساب: 008618081934791
مايانك كومار1اسمة نلوى2وآخرون
الملخص
تعتبر الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية أورامًا نادرة ذات درجة عالية بطبيعتها ، ولسوء الحظ ، فإن أسبابها المرضية غير مفهومة جيدًا والتشخيص المنخفض للغاية. يعد تعايش ورم خبيث منفصل في المثانة البولية أكثر ندرة ، مع حدوث سرطان الظهارة البولية الحليمي المتميز في المثانة البولية في هذه الحالة. العرض السريري غير محدد ، والتحقيقات الإشعاعية الأولية لها نطاق محدود في تقديم تشخيص محدد لهذا الكيان. التشخيص النهائي ممكن من خلال الفحص النسيجي المرضي الشامل للعينة المقطوعة ، الأمر الذي يتطلب أخذ عينات مكثفة وتقارير دقيقة. اعتبارًا من الآن ، فإن الطريقة الوحيدة لتحقيق تشخيص أفضل هي التشخيص المبكر. من الضروري الاحتفاظ بإمكانية حدوث الأورام اللحمية في مواقع نادرة في التشخيصات التفاضلية. يجب توضيح التشوهات الوراثية الخلوية والجزيئية المرتبطة بهذا الكيان لتحقيق نتيجة مرضية أكثر فيما يتعلق بالإدارة العامة للمريض.
الكلمات الدالة:الساركوما الغضروفية. الكلى؛ انتبا كلوي. مثاني بولية؛ سرطان الظهارة البولية
مقدمة
الأورام اللحمية الكلوية الأولية هي أورام غير شائعة ، وتمثل 1 في المائة فقط - 5 في المائة من جميع الأورام الخبيثة في الكلى (1). من بين هؤلاء ، تعتبر الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية نادرة للغاية ، مع وجود حالات قليلة فقط تم الإبلاغ عنها في الأدبيات.
هذا الورم الخبيث عالي الدرجة له أنسجة ثنائية الطور فريدة من نوعها مع أسباب مرضية غير مفهومة بشكل جيد ، ومسار المرض ، وحتى التشخيص السيئ (2). هنا نصف تقرير الحالة الأول الذي يوثق حدوث الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية في الانتباذ الكلوي المندمج على شكل حرف L والذي يتضمن كلا الشقين ، جنبًا إلى جنب مع سرطان الظهارة البولية الحليمي المتميز في المثانة البولية.
فوائد الصلصا cistancheيمكن أن يخففأعراض الفشل الكلوي
تقرير الحالة
رجل يبلغ من العمر {0} عامًا يعاني من بيلة دموية ، وزيادة وتيرة التبول ، وحرقان أثناء التبول مع ألم في الجناح الأيسر لمدة شهرين. كان هناك تاريخ من الضعف العام وفقدان الوزن وفقدان الشهية خلال هذه الفترة. عند الفحص ، كان المريض يعاني من سوء التغذية مع وجود كتلة محسوسة في الجانب الأيسر في البطن.
أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية (USG) للبطن وجود خارج الرحم الأيمنالكلىوتسمم الكلية الأيسر. لوحظ وجود كتلة غير متجانسة في الكلية اليسرى. كما شوهدت كتلة سليلة أخرى في تجويف المثانة البولية ، متصلة بجدارها الخلفي الجانبي.
ساعد التصوير المقطعي المحوسب (CECT) للبطن في تشريح الكلى وتوصيف الكتلة ، والتي كشفت عن انتباذ كلوي متصالب على شكل حرف L. الحقالكلىلم يكن موجودًا في الحفرة الكلوية اليمنى وكان في خط الوسط ، أمام التشعب الأبهر عند المستوى L 4- L5. كان هناك سوء استدارة وانصهرت مع القطب السفلي للكلية اليسرى. تم تكبير الكلية اليسرى ، مع كتلة كبيرة من كثافة الأنسجة غير المتجانسة الرخوة التي تشمل مناطق القطبين والقطب السفلي التي أظهرت تعزيزًا غير متجانس مع مناطق مركزية غير معززة. شوهدت بؤر متكلسة قليلة في الكتلة ، إلى جانب موه الكلية المعتدل. في المرحلة المتأخرة (15 دقيقة) ، لم يتم تسجيل إفراز تباين من الكلية اليسرى. تم اختراق المنطقة القطبية من الكلية اليمنى بشكل متواصل بواسطة الكتلة الكلوية للقطب السفلي الأيسر. كانت الجلطات الدموية الورمية الصغيرة موجودة في الأوردة الكلوية اليمنى القطعية التي تستنزف المنطقة القطبية. كما لوحظ اعتلال العقد اللمفية النقيري الكلوي الأيسر والشريان الأورطي ، وشبه الأبهر.
إلى جانب هذه النتائج ، شوهدت كتلة سليلة محددة جيدًا في الجدار الخلفي الجانبي الأيسر للمثانة البولية ، متسللة إلى الموصل المثاني الحالبي الأيسر. كانت الأجزاء الوسطى والبعيدة من الحالب الأيسر متورطة بشكل متجاور بواسطة كتلة المثانة البولية هذه. كانت حافة التكلس الطرفية موجودة.
بسبب تورط الكتل المعززة متعددة البؤر من شقوق الانتباذ الكلوي المتصالب والمثانة البولية والحالب الأيسر ، كانت التشخيصات التفاضلية الإشعاعية المقدمة عبارة عن سرطان الخلايا الانتقالية متعدد البؤر ، وسرطان الخلايا الكلوية (RCC) - متغير السرطانة المخاطية مع انتشار متعدد البؤر ، و ساركوما كلوية.
لم يتم العثور على آفة بعيدة في العمل المتابعة المنتشر.
في البداية ، تم إجراء استئصال عبر الإحليل لآفة المثانة. أظهر الفحص المجهري سمات سرطان الظهارة البولية الحليمي غير الغازي ، في الغالب منخفض الدرجة مع مناطق بؤرية عالية الدرجة ، جنبًا إلى جنب مع تكلس ضمور واسع النطاق ونخر ، وحؤول عظمي بؤري (الشكل 1).
ثم تم أخذ المريض لإجراء عملية جراحية لاستئصال الكتلة الكلوية ، كما تم إجراء استئصال الكلية اليسرى مع استئصال الكلية اليمنى الجزئي. تم تقديم العينة للفحص النسيجي المرضي. أظهرت النتائج أن الكبسولة كانت سليمة. قطع جزء من اليسارالكلىأظهر ورم مقاس 14x11x10 سم ، ليحل محل الهيكل الطبيعي بأكمله. لم يتم التعرف على الحوض الكلوي ، وجزء من الحقالكلىتتكون من مناطق كيسي وصلبة ، مع حجم الورم 3x2.5x2 سم (الشكل 2).
تم فحص أقسام متعددة من كل منالكلىأظهر ورمًا يتكون من مناطق كبيرة من التمايز الغضروفي جنبًا إلى جنب مع الخلايا السرطانية مرتبة في صفائح وكريات منتشرة. لوحظ تعدد الأشكال ملحوظ والنشاط الانقسامي ، 18-19 / 10hpf. كان هناك انتقال مفاجئ إلى عقيدات متمايزة جيدًا من الغضروف الهياليني. أظهرت السدى المتداخلة مناطق بؤرية متسقة لتغير النخاع مع تسلل الخلايا الالتهابية المزمنة. كان التكوين العظمي البؤري موجودًا ، مع العديد من الخلايا العملاقة والحطام المبرمج. تم تحديد مناطق التكلس والنزيف في سلك الدجاج أيضًا ، جنبًا إلى جنب مع المقاطع النخرية الكبيرة (الشكل 3).
كانت الخلايا السرطانية مناعية لـ CD99 مع تعبير قوي لبروتين S100 في مناطق التمايز الغضروفي ، مناعي لعموم السيتوكراتين ، CK7 ، CK20 ، p63 ، desmin ، و myogenin ، ومع الاحتفاظ بتعبير INI1 (الشكلان 4 و 5). اقترحت هذه السمات المورفولوجية والهيستوكيميائية المناعية وجود ساركوما غضروفية أولية في انتباذ كلوي متصالب يشمل كلا الشقين.
فقد المريض للمتابعة بعد خروجه من المستشفى بعد فترة ما بعد الجراحة هادئة لمدة أسبوعين.
يمكن علاج القسطرةعلامات الفشل الكلوي
مناقشة
الساركوما الغضروفية المتوسطة ، التي تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 1959 ، هي أورام نادرة وتشكل حوالي 1 في المائة من جميع الساركوما الغضروفية التي تظهر بشكل شائع في الهيكل العظمي ، مع ظهور ثلث الحالات في الأنسجة الرخوة والأعضاء الأخرى. تشمل مواقع الساركوما الغضروفية خارج الهيكل العظمي الرأس والرقبة والأطراف السفلية والجذع وخلف الصفاق (3،4). تعتبر الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية نادرة جدًا ، حيث تم الإبلاغ عن عدد قليل فقط من الحالات منذ أن تم وصف الكيان لأول مرة في عام 1984 (5).
على الرغم من ندرته ، فإن حدوث الساركوما الغضروفية الكلوية كآفة أولية ليس غير متوقع ، مثلالكلى والغضاريفلها نفس أصل الأديم المتوسط (4). ومع ذلك ، فإن تكوين الأنسجة الدقيق غير مؤكد ، وبسبب ندرة الكيان ، كانت هناك دراسات قليلة جدًا بشأن التسبب في المرض.
الفرضية الأكثر قبولًا هي أن تطور الورم يحدث على مرحلتين ، مع تحول خبيث ثانوي في الأنسجة المنتشرة أثناء التطور الجنيني. تشير النظريات الحديثة إلى أن هذا الكيان يحدث بسبب تمايز اللحمة المتوسطة المرضية في الخلايا الجذعية (1). قيمت دراسات قليلة دور التحول الظهاري اللحمة المتوسطة في التسبب في المرض (6).
يُظهر الورم نموًا مميزًا ، يتكون من مكونات خلوية غير متمايزة للخلايا السرطانية وأعشاش من الغضاريف المتمايزة جيدًا. عادة ما يكون الانتقال من المكون غير المتمايز إلى أعشاش الغضاريف مفاجئًا. يمكن أن تشمل التشخيصات التفاضلية في الفحص المجهري الضوئي ساركوما إوينغ ، وساركوما عظمية صغيرة الخلية ، وساركومة غضروفية غير متمايزة ، وورم وعائي وعائي (3). قد يتم الخلط بين الكيان ورم ويلم لأن الخلايا السرطانية غير المتمايزة والغضاريف يمكن أن يتم الخلط بينهما على أنها مكونات بلاستيمال ولحمة متوسطة (7). ومع ذلك ، فإن المظهر المميز وغياب تكوين العظم والدراسات المناعية الكيميائية تساعد في التشخيص.
أخذ العينات على نطاق واسع والفحص النسيجي الشامل ضروريان لاستبعاد وجود RCC يظهر تمايز اللحمة المتوسطة واسعة النطاق مع التشكل المركب. تغيير الساركوماتويد بما في ذلك التمايز العظمي والغضروفي ليس غير شائع في المراكز المناخية الإقليمية وقد تم الإبلاغ عنه على نطاق واسع (8). في حالتنا ، حتى بعد فحص أقسام متعددة من مواقع مختلفة ، لم يكن هناك دليل على RCC.
الانصهار الكلوي المتقاطع هو شذوذ خلقي نادر حيثالكلىيتم دمجها وتقع على نفس الجانب من خط الوسط. يتم تصنيفها إلى أنواع مختلفة بناءً على تكوين خلل الانصهار. في هذه الحالة ، أدى وجود هذا الشذوذ ومشاركة كلا الشقين إلى زيادة التعقيد الجراحي. ومع ذلك ، فإن التقييم قبل الجراحة لتشريح الكلى والأوعية الدموية باستخدام التصوير لعب دورًا حيويًا في الإدارة العامة للمريض.
على حد علمنا ، لم يتم الإبلاغ سابقًا عن حدوث الساركوما الغضروفية الكلوية المتزامنة في الانتباذ الكلوي المندمج المتصالب الذي يشمل كلا الشقين ، مع سرطان الظهارة البولية الحليمي في المثانة البولية. وصف تقرير حالة سابق هذه الكيانات التي تحدث على أنها آفات منفصلة في نفس الوقتالكلى(9). قد يكون هذا الارتباط مصادفة أو يمكن أن يكون استجابة لعامل مسبب مشترك.
تلعب دراسات التصوير دورًا أساسيًا في تقييم كتلة البطن. ومع ذلك ، حتى الآن ، لا توجد سمات إشعاعية محددة تساعد في تشخيص الساركوما الغضروفية الكلوية. الاكتشاف الإشعاعي الأكثر شيوعًا هو حدوث تكلس داخل الورم (1). أيضا ، تشخيص الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية يستلزم استبعاد ورم خبيث إلىالكلىمن الساركوما الغضروفية الهيكلية عن طريق التصوير.
معظم حالات الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية التي تم الإبلاغ عنها في الأدبيات كانت تحتوي على ورم خبيث في العرض الأولي.
تشمل مواقع ورم خبيث الكبد والرئة والحالب والغدة الدرقية والفخذ (2،10). حدوث متزامن من الساركوما الغضروفية اللحمية فيالكلىوالطحال كما تم الإبلاغ عنها (11).
هناك عدد قليل جدًا من الدراسات المتعلقة بالخلل الخلوي والجزيئي في الساركوما الغضروفية الكلوية. إن تعبير FLI -1 الذي يظهر في ساركوما إوينغ يميزه عن الساركوما الغضروفية اللحمية وساركوما عظمية الخلية الصغيرة (12). يعتبر اندماج NCOA2 1- مفيدًا لتشخيص الساركوما الغضروفية اللحمية المتوسطة (13). في العظام ، تُظهر الساركوما الغضروفية طفرات p53 فقط في عدد قليل من الحالات. عند وجودها ، تحدث في أورام الدرجة الأعلى (14).
يرتبط زيادة تعبير p53 بتوقعات سير المرض بشكل عام في المراكز المناخية الإقليمية (15). ومع ذلك ، هناك نقص في الدراسات المتعلقة بالساركوما الغضروفية الكلوية الأولية. أيضًا ، لم يتم إثبات الارتباط بالمتلازمات الوراثية ، ربما بسبب ندرة الحالة.
في حالة عدم وجود بروتوكول علاج محدد ، يتم استخدام الاستئصال الجراحي الجذري مع هوامش كافية والعلاج الكيميائي المساعد مع عوامل متعددة للإدارة (16).
نظام العلاج الكيميائي المحتمل للعلاج المساعد هو الجمع بين دوكسوروبيسين وفينكريستين وسيكلوفوسفاميد ، إلى جانب إعطاء إيتوبوسيد وإيفوسفاميد. تظهر خلايا اللحمة المتوسطة الخبيثة تعبيرًا متزايدًا عن مستقبلات عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية (PDGFR-). لذا فإن العوامل التي تثبط وظيفة PDGFR ، مثل dasatinib و sorafenib و imatinib ، قد تلعب دورًا في العلاج (17).
استنتاج
إن مسار مرض الساركوما الغضروفية الكلوية الأولية غير مفهوم بشكل جيد بسبب ندرته وضعف معدلات البقاء على قيد الحياة. سيساعد توضيح التشوهات الوراثية الخلوية والجزيئية في تصميم بروتوكول علاج محدد. اعتبارًا من الآن ، يمكن تحقيق تشخيص أفضل عن طريق التشخيص المبكر والبدء الفوري للإدارة المناسبة. من الضروري أن تضع في اعتبارك احتمال حدوث الأورام اللحمية في مواقع نادرة لأنه في مثل هذه الحالات غير العادية ، تكون الفترة المتاحة لتغيير نتيجة المرض محدودة.
كى تمنعأعراض التهابات الكلىمعماجيك سيستانشانقر هنا لمعرفة المزيد.
مراجع
1. Buse S ، Behnisch W ، Kulozik A ، Autschbach F ، Hohenfellner M. الساركوما الغضروفية الأولية في الكلى: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. أورول إنت. 2009 ؛ 83: 116-8.
2. Chen D و Ye ZI و Wu X و Shi B و Zhou L و Sun S و Wei B وآخرون. الساركوما الغضروفية اللحمية الأولية مع غزو الكلى الثنائي والتكلس في الحوض الكلوي: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. اونكول ليت. 2015 ؛ 10: 1075-108.
3. Xu H ، Shao M ، Sun H ، Li S. ساركوما غضروفية اللحمية الأولية في الكلى مع غرس متزامن وتسلل سرطان الظهارة البولية في الحالب. تشخيص باثول. 2012 ؛ 7: 125-7.
4. تاكوجي ك ، سوزوكي واي ، تاكاتا ريو ، تاكاتا كوه ، ساكوما تي ، فوجيوكا ت. إنت J أورول. 2006 ؛ 13: 285-6.
5. Malhotra C ، Doolittle C ، Rodil J ، Vezeridis M. الساركوما الغضروفية الوسيطة في الكلى. سرطان. 1984 ؛ 54: 2495-9.
6. Daniel R و Silvia G و De la Cueva T و Paz M و Lloyd A و Antonio B وآخرون. يرتبط تحول الخلايا الجذعية الوسيطة البشرية بانتقال اللحمة الظهارية. الدقة خلية الخبرة. 2008 ؛ 314: 691-8.
7. Tyagi R ، Kakkar N ، Vasishta RK ، Aggarwal MM. الساركوما الغضروفية المتوسطة في الكلى. إنت J أورول. 2014 ؛ 30: 225-7.
8. حسين أ ، إيجل ب ، تربكوف ك. سرطان الخلايا الكلوية المكون من كروموفوب مع تمايز ساركوماتويد يحتوي على ساركوما عظمية ، ساركوما غضروفية ، حؤول حرشفية ، وما يرتبط بها من سرطان مجاري التجميع: تقرير حالة. الشرج الكم سيتوباتول هيستوباثول. 2014 ؛ 36: 235-40. متاح من
9. Callagher J ، Winslow D ، Grossman A. التعايش الغضروفي وسرطان الخلايا الانتقالية في الكلى. جراحة المسالك البولية. 1974 ؛ 3: 473-7.
10. Mehanna D ، Rao S. ورم خبيث في الكبد في الساركوما الغضروفية الكلوية. سنغافورة ميد ج .2004 ؛ 45: 183-5.
11. باني كك ، ياداف م ، بريا بف ، كوماري ن. إنديانا ج باثول ميكروبيول. 2017 ؛ 60: 262-5.
12. Lee A و Hayes M و Lebrun D و Espinosa I و Nielsen G و Rosenberg A وآخرون. يميز FLI -1 ساركوما إوينغ عن ساركوما عظمية صغيرة الخلية وساركومة غضروفية متوسطة. تطبيق Immunohistochem Mol Morphol. 2011 ؛ 19: 233-8.
13. Wang L، Motoi T، Khanin R، Olshen A، Mertens F، Bridge J، et al. تحديد اندماج HEY الجديد والمتكرر 1- NCOA2 في الساركوما الغضروفية اللحمية المتوسطة استنادًا إلى شاشة على مستوى الجينوم لبيانات التعبير على مستوى exon. الجينات والكروموسومات السرطان. 2012 ؛ 51: 127-39.
14. Terek RM ، Healey JH ، Garin-Chesa P ، Mak S ، Huvos A ، Albino AP. طفرات p53 في الساركوما الغضروفية. تشخيص مول باتول. 1998 ؛ 7: 51-6.
15. Noon AP ، Vlatkovic N ، Polanski R ، Maguire M ، Shawki H ، Parsons K ، et al. p53 و MDM2 في سرطان الخلايا الكلوية: المؤشرات الحيوية لتطور المرض والأهداف العلاجية المستقبلية. سرطان. 2010 ؛ 116: 780-90.
16. غيرمان V ، Tomuleasa C ، Bungardean C ، Crisan N ، Ona V ، Feciche B ، وآخرون. علاج الساركوما الغضروفية الوسيطة خارج الهيكل الكلوي. BMC سورج. 2014 ؛ 14: 107-10.
17. Salehipour M، Hosseinzadeh M، Sisakhti AM، Parvin VAM، Sadraei A، Adib A. الكلوي خارج الهيكل العظمي الغضروف المفصلي: تقرير حالة. ممثل قضية أورول .2017؛ 12: 23-5.